Kongenitálna synostóza stavcov C4 a C5

Congenital Synostosis of Vertebras C4 a C5

Congenital anomalies in cervical spine are relatively rare. Bony continuity results from failure of normal segmentation of the vertebral somites at the preosseous stage during embryonic development. The fusion can occur in the body or in the back part or in both parts of the vertebra. In these cases, the intervertebral disc may be completely absent or may appear as a rudimentary structure. In our case report we describe a case of a 39 year old female working in assembly-line production with C4-5 cervical synostosis and C6 compressive cervicobrachial syndrome on the left. The C4-5 congenital cervical synostosis itself is clinically silent and problems will only begin with development of degenerative changes in the segment under the synostosis. Hypermobile C5-6 section is subject to more rapid degeneration. In our patient’s case, static one-sided work overload of the most stressed segment under the stenosis even accelerated the degeneration and gave rise to C6 root compression syndrome on the left on the basis of the intervertebral disc herniation. Though she was without difficulties after conservative treatment lasting one and a half months, yet she remained very risky. We recommended changing her job, modifying her lifestyle, completing a spa treatment and adhering to vertebrogenic regime. The patient neglected our recommendations and has continued in the same job. It resulted in a decompensation with the necessity of the anterior C5-6 discectomy with rigid disc replacement. We believe that patients with cervical C4-5 synostosis when exposed to regular manual and one-sided load are at higher risk. In the case of diagnosis of cervical spine vertebral synostosis, muscle dysbalance compensation is crucial in the prevention of early discopathy. Preventive measures include an assessment of workload and, according to development of the disease, also job change.

Keywords:
cervical spine block, cervical spine synostosis, cervical spine congenital block, C4-C5 synostosis

Autoři: R. Bednár ¹; V. Kubinec ²; G. Majeríková ¹
Působiště autorů: Oddelenie fyziatrie balneológie a liečebnej rehabilitácie, FNsP F. D. Roosevelta, Banská Bystrica ¹; Ortopedická klinika, FNsP F. D. Roosevelta, Banská Bystrica, primár MUDr. G. Majeríková ²
Vyšlo v časopise: Rehabil. fyz. Lék., 23, 2016, No. 4, pp. 213-216.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Kongenitálne anomálie v krčnej chrbtici sú relatívne zriedkavé. Kostná kontinuita je ako dôsledok chyby normálnej segmentácie vertebrálnych somitov v preoseálnom štádiu počas embryonálneho vývoja. Fúzia môže nastať v tele, alebo v zadnej časti, alebo v oboch častiach stavca. V týchto prípadoch môže medzistavcová platnička úplne chýbať, alebo sa môže objaviť ako rudimentárna štruktúra. V našej kazuistike popisujeme prípad 39-ročnej robotníčky pracujúcej v pásovej výrobe s cervikálnou synostózou C4-5 a kompresívnym cervikobrachiálnym syndrómom C6 vľavo. Samotná kongenitálna cervikálna synostóza C4-5 je klinicky nemá a problémy začnú až s rozvojom degeneratívnych zmien v segmente pod synostózou. Hypermobilný úsek C5-6 podlieha rýchlejšej degenerácii. V prípade našej pacientky statické jednostranné preťaženie v práci degeneráciu najviac namáhaného segmentu pod synostózou ešte urýchlilo a vyvinul sa kompresívny koreňový syndróm C6 vľavo na podklade hernie intervertebrálneho disku. Po konzervatívnej liečbe v trvaní jeden a pol mesiaca bola bez ťažkostí, ale naďalej veľmi riziková. Odporučili sme jej zmenu práce, upraviť životný štýl, absolvovať kúpeľnú liečbu a dodržiavať vertebrogénny režim. Pacientka naše odporúčania nerešpektovala a pokračovala v pôvodnom zamestnaní. To viedlo k dekompenzácii stavu s vyžiadaním si prednej diskektómie C5-6 s rigidnou náhradou disku. Domnievame sa, že pacienti s cervikálnou synostózou C4-5 sú pri pravidelnej manuálnej a jednostrannej záťaži viac rizikoví. V prípade diagnostiky synostózy stavcov cervikálnej chrbtice je kompenzácia svalových dysbalancií kľúčová v prevencii vzniku včasných diskopatií. Súčasťou preventívnych opatrení je posúdenie pracovného zaťaženia a podľa vývoja ochorenia aj zmena zamestnania.

Kľúčové slová:
blok krčnej chrbtice, synostóza krčnej chrbtice, kongenitálny blok krčnej chrbtice, synostóza C4-C5

ÚVOD

Kongenitálne anomálie na krčnej chrbtici sú relatívne zriedkavé. Kostná kontinuita je dôsledkom chyby normálnej segmentácie vertebrálnych somitov v preoseálnom štádiu počas embryonálneho vývoja. Tento blok stavca sa môže objaviť ako izolovaná malformácia, alebo v spojitosti so širšou symptomatológiou môže zahŕňať dva, alebo viac susediacich stavcov. Fúzia môže nastať v tele, alebo v zadnej časti, alebo v oboch častiach stavca. V týchto prípadoch môže medzi-stavcová platnička úplne chýbať, alebo sa môže objaviť ako rudimentárna štruktúra. Popisovaná je porucha segmentácie pri poklese krvného zásobenia do cervikálneho regiónu počas 3.- 8. týždňa fetálneho vývoja. Podľa výskumu robeného na zvieracom modeli je príčinou poškodenia somatickej formácie, ktorá vedie k stavcovej malformácii vrátane bloku stavca, homozygotná mutácia v géne DII3. Kongenitálna fúzia cervikálneho stavca je jednou z primárnych malformácií chorda dorsalis a je domnienka, že defekty vznikajú počas vývoja okcipitálneho a cervikálneho somitu. Súčasťou kongenitálnej cervikálnej fúzie je zmenšenie anteroposteriórneho priemeru stavca (10).

Tieto abnormality môžu byť asymptomatické, môžu limitovať pohyblivosť krku, alebo viesť ku krčnej myelopatii so svalovou slabosťou, atrofiou a stratou neurosenzitivity. Nadmerné biomechanické zaťaženie priľahlých segmentov vedie k predčasným degeneratívnym zmenám a rozvoju hypermobility a k degeneratívnej artritíde nad a pod fúzovanou krčnou oblasťou. Bežné dôsledky zahrňujú pretrhnutie intervertebrálneho disku, ruptúru transverzálnych ligament, fraktúru odontoidu a cervikálnu spondylolýzu. Môže dôjsť ku kompresii nervových koreňov, ktorej výsledkom je hypestéza alebo paréza príslušnej časti tela (10). Erdil pozoroval u svojich pacientov obmedzenie pohyblivosti hlavy a krku v retroflexii, flexii a lateroflexii. Títo pacienti môžu trpieť bolesťami krku, hlavy a pliec mnoho rokov. Môžu mať svalovú slabosť a hypestézu horných končatín, parestézie končatín a rúk. Fúzia môže viesť k zníženiu intervertebrálnych foraminov a tým ku kompresii nervov (2).

KAZUISTIKA

39-ročná pacientka bola odoslaná praktickou lekárkou s diagnózou vertebrogénneho algického syndrómu a periartritídy ľavého ramenného kĺbu na naše Oddelenie fyziatrie, balneológie a liečebnej rehabilitácie vo FNsP F. D. Roosevelta v Banskej Bystrici. Udávala bolesti v oblasti ľavej lopatky s vyžarovaním po lakeť a tŕpnutie všetkých prstov ľavej ruky. Ťažkosti trvali približne pol roka a posledné dni sa zvýraznili. Predtým nemala žiadne vážnejšie ťažkosti a vo firme na výrobu súčiastok do aut pracovala 9 rokov. Bola zaradená ako robotníčka v pásovej výrobe, kde vykonávala prácu pri lise. Sedela na stoličke s hlavou v miernom predklone a vykonávala stereotypický rotačný pohyb celým trupom doľava a naspäť. Tento monotónny pohyb vykonala v priebehu dňa tritisícdvestokrát. V objektívnom náleze mala obmedzenú dynamiku C chrbtice do retroflexie a rotácie výraznejšie vľavo, reflexné zmeny v šiji so spúšťovými bodmi v extenzoroch krku a musculus trapezius, dysestéziu v dermatóme C6 vľavo, šlachovookosticové reflexy C5-6 vľavo zvýšené, svalovú silu v myotómoch hornej končatiny symetrickú. Stav sme hodnotili ako kompresívny cervikobrachiálny syndróm C5-6 vľavo. Na rentgenologickom snímku krčnej chrbtice bola napriamená krčná lordóza, parciálny kongenitálny blok C4 a C5, osteochondróza C5-C6, známky intervertebrálnej artrózy a mierne zúženie neuroforamen vpravo C3-4 a C5-6 (obr. 1). Následne bola pacientka hospitalizovaná na neurologickej klinike, kde sa jej doplnili ďalšie vyšetrenia. CT krčnej chrbtice potvrdilo parciálnu kongenitálnu synostózu stavcov C4, C5, splynuté boli artikulačné výbežky a čiastočne oblúky vpravo a pravá časť spinóznych výbežkov, v C2-6 bola naznačená patologická kyfotizácia. V segmente C5-6 známky osteochondrózy so širokou dorzálnou protrúziou disku ľahko akcentovanou doľava a osteofytmi výraznejšími vľavo, kde aj viac stenotizujú neuroforamen (obr. 2). MR vyšetrenie krčnej chrbtice ešte spresnilo poškodenie intervertebrálneho disku, išlo pomerne o masívnu mediolaterálnu intraforaminálnu extruziu disku C5-6 vľavo s kompresiou koreňa C6 a durálneho vaku (obr. 3). Keďže infúzna myorelaxačná-analgetická liečba a rehabilitácia boli bez výraznejšieho efektu, bola jej podávaná 4 dni kortikoterapia (dexamed 8 mg) s výrazným efektom. Pacientka bola prepustená do ambulantnej starostlivosti s diagnózou akútna exacerbácia chronického cervikobrachiálneho syndrómu C6 vľavo s doporučením Novalgin pri bolesti a dobrať rehabilitáciu. Z rehabilitácie absolvovala laseroterapiu, rebox, mäkké techniky, postizometrickú relaxáciu, klasickú masáž a individuálny telocvik - Mckenzieho metodiku na C chrbticu a školu chrbta. Celý intenzívny liečebný proces trval jeden a pol mesiaca, po ktorom bola pacientka bez ťažkostí. Vzhľadom na nález kongenitálnej synostózy C4 – C5 a vzniknutých sekundárnych ťažkých degeneratívnych zmien na C chrbtici s herniou intervertebrálneho disku, jej bolo odporučené zmeniť typ práce, absolvovať kúpeľnú liečbu a dodržiavať vertebrogénny režim. Pacientka však naše odporúčania nerešpektovala a pokračovala v pôvodnej práci. Po mesiaci v práci sa začali objavovať opäť pôvodné bolesti, ktoré trpela s analgetikami pol roka. Keďže neprestávali, navštívila neurochirurga, ktorý indikoval operačné riešenie. Bola vykonaná predná diskektómia C5-6 s rigídnou náhradou disku (Samarys 5 mm). Po operácii bolesti vymizli, pravidelne cvičí a dodržiava vertebrogénny režim. Po celkovom zvážení svojho zdravotného stavu sa už nevrátila do pôvodnej práce a bola rozhodnutá nájsť si iné zamestnanie.

**Obr. 1. RTG C chrbtice - kongenitálna synostóza stavca C4 a C5, A - bočná projekcia, B - predozadná projekcia.**

**Obr. 2. 3D CT vyšetrenie C chrbtice - kongenitálna synostóza C4 a C5, koronárna rovina A - z predu, B - zo zadu.**

**Obr. 3. MR vyšetrenie C chrbtice, A – synostóza C4-5, B – foraminálna hernia discus itervertebralis C 5-6 vľavo.**

DISKUSIA

Kongenitálna krčná monosegmentálna synostóza je typ poškodenej segmentácie neznámeho pôvodu (5). Uvažuje sa často o kombinácii faktorov životného prostredia a genetických faktoroch, ktoré sa objavia počas tretieho týždňa po oplodnení (9). Porucha segmentácie nastane pri poklese krvného zásobenia do cervikálneho regiónu počas 3.–8. týždňa fetálneho vývoja (10). Podľa Yildiza sa fúzia stavca cervikálnej chrbtice najčastejšie vyskytuje v C5-6 (1). Fúzia krčných stavcov je hlavnou črtou Klippelov-Feilovho syndrómu, podľa Kulkarniho predstavuje sekvencia výskytu fúzovaných stavcov C4-5 tretiu v poradí (4). Vrodené deformity sú súčasťou aj ďalších genetických syndrómov ako Robinov syndróm, Sprengelova sekvencia a iné (3).

ASD (instabilita a degeneratívne zmeny vo vedľajších segmentoch - ASD) bola známa v spojitosti s vekom, pravdepodobne v rozdielnej fyzickej schopnosti adaptovať sa na záťaž medzi deťmi a dospelými. Podľa Moona je ASD lokalizovaná v prípadoch synostózy medzi C2-C6 do vedľajších kaudálnych kĺbov. Moon vyhodnocoval 9 pacientov so synostózou C4-5 a z toho mali dvaja spondylózu v segmente C3-4, dvaja v C5-6 a v C6-7 (5). U našej pacientky bola spondylóza v segmentoch C3-4 a C5-6. Rozšírenie tela synostotického stavca a zväčšenie intervertebrálneho disku sú najcharakteristickejšie črty C3-4 synostózy, pri synostóze C4-5 sú menej výrazné a v synostóze C5-6 neboli prítomné (5). V našej kazuistike bol ventrodorzálny rozmer synostotického stavca skrátený. Cervikálna hernia intervertebrálneho disku je bežná počas piatej a šiestej dekády života a u jedincov mladších ako 30 rokov je vzácna, v kongenitalnej synostotickej cervikálnej chrbtici sa spondylóza mobilného segmentu objavuje skôr (5). U našej pacientky sa klinické príznaky spondylózy mobilného segmentu začali prejavovať vo veku 38 rokov. Po chirurgickej fúzii krčnej chrbtice sa degenerácia intervertebrálneho disku vedľajších kĺbov stala skutočne hrozbou a jej incidencia je vysoká: 2,5 % za rok a 25 % za 10 rokov (5).

Pri kongenitálnej synostóze C4-5 je platnička úplne vymiznutá a stavce sú synostoticky spojené. V diferenciálnej diagnostike treba vylúčiť juvenilnú artritídu , u ktorej zostáva platnička vždy zachovaná aj keď maximálne zúžená a ventrodorzálny rozmer skrátený. U ankylozujúcej spondylitídy zisťujeme začiatok synostózy až v treťom decéniu, vždy však až po 20. roku života. Platnička býva znížená iba v C2 a v neskoršom veku podobne ako pri degeneratívnych ochoreniach v C4 alebo C5, telá stavcov nie sú vo ventrodorzálnom priemere skrátené (8).

Domnievame sa, že pacienti s cervikálnou synostózou C4-5 pri súčasnej pravidelnej manuálnej a jednostrannej záťaži sú viac rizikoví na včasný vývoj sprievodných degeneratívnych zmien a neurologických konsekverncií. V prípade diagnostiky synostózy stavcov cervikálnej chrbtice je kompenzácia svalových dysbalancií kľúčová v prevencii vzniku včasných diskopatií. Súčasťou preventívnych opatrení je posúdenie pracovného zaťaženia a podľa vývoja ochorenia aj zmena zamestnania. Podľa Schera sú títo jedinci obzvlášť náchylní na úraz z hyperextenzie. Jednoduchý pád, ktorý by bol u normálneho jedinca neškodný, môže spôsobiť významné zranenie (7). V prípadoch, kde je náhodne najdená krčná fúzia, by mala byť určitá prevencia znižujúca riziko krčného poranenia. Pacientom by mali byť zakázané športy ako sú potápanie, wrestling a rugby (6).

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Roman Bednár, Ph.D.

Tr. Hradca Králové č. 9

974 04 Banská Bystrica

Slovenská repblika

e-mail: rbednar@nspbb.sk

Zdroje

1. ALTUNKAS, A., SARIKAYA, B.: Multiple congenital vertebral anomalies identified with multidetector CT. Int. J. Anat.Var., roč. 2, 2009, s. 2-3.

2. ERDIL, H., YILDIZ, N., CIMEN, M.: Congenital fusion of cervical vertebrae and its clinical significance. J. Anat. Soc. India, roč. 52, 2003, č. 2, s. 125-127.

3. KUKLÍK, M., MAŘÍK, I., KOZLOWSKY, K.: Vrozené deformity páteře u genetických syndromů: okulo-aurikulo-vertebrální spektrum. Pohyb. Ústr., roč. 13, 2006, Suppl. č. 1-2, s. 119-128.

4. KULKARNI, V., RAMESH, B. R.: A spectrum of vertebral synostosis. Int. J. Basic Appl. Med. Sci., roč. 2, 2012, č. 2, s. 71-77.

5. MOON, M. S., KIM, S. S., YOON, M. G., SEO, Y. H., LEE, B. J., MOON, H., KIM, S. S.: Radiographic assessment of effect of congenital monosegment synostosis of lower cervical spine between C2-C6 on adjacent mobile segments. Asian Spine J., roč. 8, 2014, č. 5, s. 615-623.

6. SCHER, A. T.: Cervical vertebral dislocation in rugby player with congenital vertebral fusion. Br. J. Sports. Med., roč. 24, 1990, č. 3, s. 167-168.

7. SCHER, A. T.: Cervical spine fusion and the effects of injury. S. Afr. Med. J., roč. 56, 1979, č. 13, s. 525-527.

8. STŘEDA, A.: Ankylóza k loubů a oblouků na krční páteři při juvenilní revmatoidní artritide a její diferenciální diagnostika v dospělosti. Rheumatologia, roč. 2, 1988, č. 3, s. 169-173.

9. USHER, B. M., CHRISTENSEN, M. N.: A sequential developmental field defect of the vertebrae, ribs and sternum in a young woman of the 12th century AD. Am. J. Phys. Anthropol., roč. 111, 2000, č. 3, s. 355-367.

10. VADGAONKAR, R., MURLIMANJU, B. V., PAI, M. M., PRAB-HU, L. V., GOVES, A. A., KUMAR, S.: Cervical spine synostosis: an anatomical study with emphasis on embryological and clinical aspects. Clin. Ter., roč. 163, 2012, č. 6, s. 463-466.