Využití mechanické insuflace-exsuflace u pacientů s nervosvalovým onemocněním

Using of Mechanical Insufflation and Exsufflation in Patients with Neuromuscular Diseases

Patients with neuromuscular diseases are one of the risk groups in which ineffective expectoration is caused by progressive weakening of the respiratory muscles. Depending on the severity of the disease, it is necessary to ensure adequate therapy including airway clearance techniques. If conventional airway clearance techniques and special techniques for inspiratory and expiratory muscle support are not effective enough, it is necessary to include mechanical insufflation-exsufflation in the therapy to avoid further health complications. Summary of reasons causing ineffective expectoration in patients with neuromuscular diseases and summary of studies showing the effectiveness and advantages of using mechanical insufflation-exsufflation in the therapy will be presented in the following text.

Keywords:
CoughAssist, expectoration, airway clearance techniques

Autoři: A. Hájková ¹; K. Neumannová ^1,2
Působiště autorů: Katedra fyzioterapie, Fakulta tělesné kultury, Univerzita Palackého, Olomouc, vedoucí katedry prof. MUDr. J. Opavský, CSc. ¹; Katedra přírodních věd v kinantropologii, Fakulta tělesné kultury, Univerzita Palackého, Olomouc, vedoucí katedry prof. RNDr. M. Janura, Dr. ²
Vyšlo v časopise: Rehabil. fyz. Lék., 21, 2014, No. 4, pp. 167-172.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Pacienti s nervosvalovým onemocněním jsou jednou z rizikových skupin, která čelí neefektivní expektoraci v důsledku progresivního oslabování dýchacích svalů. V závislosti na závažnosti onemocnění je nezbytné zajistit adekvátní terapii, včetně hygieny dýchacích cest. Pokud se projeví jako neefektivní konvenční airway clearance techniques, nepomohou ani speciální techniky pro podporu nádechových nebo výdechových svalů, je nutné zařadit do terapie mechanickou přístrojovou podporu insuflace-exsuflace, a tím předejít dalším zdravotním komplikacím pacienta. V následujícím textu budou uvedeny důvody způsobující poruchy expektorace u pacientů s nervosvalovým onemocněním a dále bude předložen souhrn studií dokazující účinnost a výhody mechanické insuflace-exsuflace u tohoto typu onemocnění.

Klíčová slova:
CoughAssist, expektorace, techniky airway clearance

ÚVOD

Poruchy dýchání nejsou vždy spojené s postižením dýchacího ústrojí. Dysfunkce dýchacího systému může mít souvislost s mnoha dalšími onemocněními, včetně onemocnění nervosvalových. Tato onemocnění jsou charakterizována progresivním oslabováním kosterních svalů. Kromě svalů zajišťujících motoriku člověka jsou postiženy i dýchací svaly, jejichž oslabení dříve nebo později vede k respiračním komplikacím, které mohou vyústit až v celkové selhání organismu. Poruchy expektorace jsou u pacientů s nervosvalovým onemocněním jednou z hlavních oblastí, které by měla být věnována zvýšená pozornost.

Poruchy expektorace u pacientů s nervosvalovým onemocněním

Pro efektivní evakuaci sputa z dýchacích cest je potřeba, aby hlasivky zvětšily při nádechu průměr dýchacích cest a člověk se nadechl minimálně do 85–90 % maximální kapacity plic (2, 4, 6, 21, 26). Sancho a spol. (35) tvrdí, že pacienti s maximální inspirační kapacitou menší než 1,5 l nejsou schopni dosáhnout potřebného vrcholového proudu vydechovaného vzduchu při kašli. Je nutné také zachování intaktních bulbárních svalů k rychlému uzavření glottis minimálně na 0,2 sekundy (6, 21, 22). Nitrohrudní tlak během uzavření glottis by měl dosáhnout 300 mm Hg (29). Následně je nezbytná aktivace břišních a vnitřních interkostálních svalů k udržení nitrohrudního tlaku větší než 190 cm H₂O (21, 22). Účinnost efektivní expektorace je vysoce závislá na velikosti vrcholového proudu vydechovaného vzduchu při kašli (peak cough flow - PCF) (3, 35). Prvotní nárazová vlna PCF trvá 30–50 ms a je následována fází trvající 200–500 ms, která je menší minimálně o polovinu oproti vrcholovým hodnotám (3, 29). Ideální hodnota PCF pro efektivní expektoraci se u zdravých dospělých lidí pohybuje mezi 360–1200 l/min (4, 6, 21, 22). Pro efektivní expektoraci musí dosáhnout hodnot alespoň 160 l/min, a to buď bez asistence, nebo s manuální dopomocí (26). Při hodnotách pod 120 l/min je expektorace neefektivní a pacient je ohrožen stagnací bronchiálního sekretu a závažných komplikací, které mohou vyústit až v respirační selhání. Výdechový objem vzduchu během normálního kašle je 2,3±0,5 l (4, 6). Jestliže je jedna nebo více z těchto komponent poškozena, člověk není schopen vygenerovat požadované hodnoty vrcholových průtoků, které jsou nezbytné pro efektivní kašel, a tím je mechanismus kašle negativně ovlivněn (22).

Například u Duchennovy svalové dystrofie dochází vlivem progresivní ztráty svalové síly mimo jiné k oslabení dýchacích svalů a následně respirační insuficienci. Zde bývají postiženy inspirační a exspirační svaly stejným poměrem (1, 15, 27). Onemocnění bývá často komplikováno skoliózou, která způsobuje další snížení pružnosti hrudní stěny (12). Mechanika práce dýchacích svalů je tím negativně ovlivněna a pacient se nemůže plně nadechnout (15). Dochází tedy ke snížení usilovné vitální kapacity, maximálního inspiračního tlaku, inspirační a vitální kapacity, které jsou jednou z podmínek efektivního kašle. Ke všem změnám dochází přímo úměrně s progresí onemocnění (12).

Amyotrofická laterální skleróza je spojena s oslabením nádechových i výdechových svalů. Oslabení nádechových svalů opět snižuje pružnost hrudníku a následně vede ke snížení vitální kapacity plic, oslabení výdechových svalů potom ke snížení nitrohrudního tlaku. K tomu se zde přidává i oslabení bulbárních svalů vedoucí k neschopnosti uzavření glottis v kompresní fázi kašle, což má přímý vliv na snížení maximální inspirační kapacity nezbytné pro efektivní expektoraci (6).

Progresivní atrofie kosterního svalstva je spojena i se spinální svalovou atrofií. Hlavními postiženými svaly bývají interkostální svaly (23, 28). V pozdějších stadiích se přidává i paralýza bránice, která časem vede k nutnosti napojení na ventilační podporu (16).

U syndromu Guillain-Barré je snížená schopnost čištění orálního a bronchiálního sekretu výsledkem oslabení zejména bránice a interkostálních svalů, dále přispívá i oslabení svalů jazyka, hrtanu a hltanu (36).

Objektivním parametrem, díky kterému můžeme u pacientů s nervosvalovým onemocněním zvolit adekvátní terapii, je PCF. Pokud PCF poklesne pod 270 l/min, snižuje se účinnost konvenčních airway clearance techniques a je nutné volit v závilosti na oslabení inspiračních nebo exspiračních svalů techniky zvyšující maximální insuflační kapacitu (přerušované dýchání, glosofaryngeální dýchání, podpora nádechu pomocí ambuvaku) nebo manuálně asistovaný kašel. Pokles PCF pod 245 l/min obvykle vyžaduje kombinaci technik podporující jak nádechové, tak i výdechové svaly. V případě, že dojde ke snížení PCF pod 160 l/min, je nutné zařadit do terapie mechanickou přístrojovou podporu insuflace-exsuflace (22).

Mechanická insuflace-exsuflace

Mechanická insuflace-exsuflace (MI-E) je metodou mechanicky asistovaného kašle (35). Zařízení napomáhá odstraňování sekretu z dýchacích cest dodáváním pozitivního tlaku (insuflace) následovaného náhlým přepnutím do negativních hodnot (exsuflace). Rychlá změna pozitivního tlaku na negativní podpoří vysoký výdechový průtok, který simuluje přirozený kašel (21, 24, 25). Kontraindikací k použití přístroje je bulózní plicní tkáň, stav po pneumotoraxu, akutní plicní edém, barotrauma, pneumediastinum a syndrom akutní respirační tísně. Použití MI-E u pacienta by vždy mělo být po konzultaci s ošetřujícím lékařem, nastavení a terapii provádí fyzioterapeut, po zaškolení i rodinní příslušníci a ošetřující personál.

K účelu mechanické insuflace-exsuflace byly vyrobeny přístroje CoughAssist, Pegaso (21) a Clearway (37). Účinnost, bezpečnost a tolerance však byla zkoumána pouze u přístroje CoughAssist. Ten se také jako jediný využívá i v České republice. Existuje několik typů CoughAssistu - CA-3000 & CA-3200, CM-3000 & CM-3200 (13). V současné době se ale používá nejnovější typ CoughAssist E70 (obr. 1) (32, 33, 34).

Tento model má kromě běžného manuálního a automatického režimu speciální funkci Cough-Trak. Díky ní je přístroj v rámci automatického režimu synchronizován s nádechovým úsilím pacienta, čímž může být s výhodou využit pro podporu volního úsilí pacienta k iniciaci nádechu. Další specifikou CoughAssistu E70 je možnost pracovat v oscilačním režimu (Oscillation), který se využívá pro snazší odlepení sekretu a zlepšení mobilizace sekretu. Lze jej aktivovat jak v manuálním, tak i automatickém režimu, a může být nastaven při nádechu, výdechu i v obou fázích (34). Další výhodou je i možnost ovládání přístroje pomocí nožního pedálu v případě, kdy nelze na přístroji u nemocného použít automatický režim a terapeut potřebuje pro aplikaci masky využít obě horní končetiny (často v případech, kdy se jednou horní končetinou např. stabilizuje správná poloha hlavy apod.). Přístroj lze aplikovat přes obličejovou masku (obr. 2), u pacientů s tracheostomií se aplikuje pomocí tracheostomické spojky (obr. 3).

**Obr. 2. Aplikace MI-E pomocí obličejové masky.**

**Obr. 3. Aplikace MI-E u nemocné s tracheotomií.**

U přístroje CoughAssist E70 je nastavitelné tlakové rozpětí od -70 cm H₂O do 70 cm H₂O (33), nicméně v praxi se využívají tlaky nižší. Při běžné aplikaci přes orofaciální masku můžeme dosáhnout postupnou adaptací pacienta hodnot až hodnoty -20/+20 cm H₂O u dětí, -40/+40 cm H₂O u dospělých (21), u tracheostomovaných pacientů až na hodnoty 60-70 cm H₂O v přetlakové a podtlakové fázi (19, 31). Hodnoty tlaku jsou však přísně individuální a přizpůsobené stavu a závažnosti onemocnění pacienta. Směrodatným parametrem je viditelné rozvíjení hrudníku, dobře slyšitelný zvuk kašle, komfort pacienta a efektivní evakuace sekretu z dýchacích cest (21).

Účinky přístroje CoughAssist

Vzhledem k tomu, že CoughAssist se používá u všech pacientů, kteří čelí neefektivní expektoraci, jsou pacienti s nervosvalovým onemocněním jednou z klíčových skupin, u kterých je tento přístroj vhodné zařadit do terapie. Pozitivní účinky byly potvrzeny u pacientů se spinální svalovou atrofií (9, 23), Duchennovou svalovou dystrofií (8, 17, 24) a amyotrofickou laterální sklerózou (5, 20, 35). Vedle efektivních účinků CoughAssistu u dospělých pacientů s nervosvalovým onemocněním byly zjištěny jeho benefity i u dětí (14, 30).

Jedním z hlavních účinků, který podmiňuje efektivní expektoraci, je zvýšení PCF po aplikaci MI-E. Chatwin a spol. (24) potvrdili vzrůst PCF při použití různých technik usnadňující expektoraci u 22 pacientů (8 dětí, 14 dospělých) s nervosvalovým onemocněním ‒ spinální svalová atrofie (10 pac.), Duchennova svalová dystrofie (6 pac.), kongenitální svalová dystrofie (3 pac.) a poliomyelitida (3 pac.). PCF bylo srovnáváno při kašli bez asistence, kašli asistovaném fyzioterapeutem, podpoře nádechu pomocí neinvazivního ventilátoru, kašli s podporou exsuflace a MI-E. Při neasistovaném kašli dosahovali pacienti průměrné hodnoty 169 l/min, přičemž při MI-E byla tato hodnota převýšena a dosahovala v průměru 297 l/min. Účinnost byla prokázána i v kontrolní skupině 19 zdravých lidí (8 dětí, 11 dospělých), kde došlo k vzrůstu průměrných hodnot PCF z 578 l/min na 629 l/min.

Také Winck a spol. (39) potvrdili zvýšení PCF. Jeho skupina 29 pacientů s různými nervosvalovými onemocněními (7 pac.), amyotrofickou laterární sklerózou (13 pac.) a chronickou obstrukční plicní nemocí (9 pac.) zaznamenala zvýšení PCF při insuflaci a exsuflaci 15, resp. -15, 30, resp. -30, ale nejvíce při 40, resp. -40 cm H₂O, a to nejméně o 10 %. Na stejném principu provedli později u dětí s různými nervosvalovými onemocněními svou studii Fauroux a spol. (14). Rovněž byla provedena měření při nastavení inspiračních a exspiračních tlaků od 15 do -15, od 30 do -30 a od 40 do -40 cm H₂O. Opět byl největší nárůst PCF zaznamenán při insuflačním tlaku 40 cm H₂O a exsuflačním tlaku -40 cm H₂O. Bach (3) dokonce prokázal, že PCF a objem vzduchu při terapii MI-E je srovnatelný s hodnotami zdravých lidí a ve srovnání s neasistovaným kašlem popsal zlepšení v průměru o 311 %.

PCF 160 l/min je také nezbytnou podmínkou pro bezpečnou extubaci pacienta (10). Pokud není pacient na první pokus úspěšně extubován, zvyšuje se riziko závažných respiračních komplikací. MI-E může být prospěšná právě v prevenci reintubace po extubaci. Důkazem je studie, kdy po použití MI-E bylo nutné reintubovat pouze 2 pacienty ze 14 oproti 12 pacientům z 20, kteří podstupovali konvenční terapii bez zařazení MI-E (18).

Významným pozitivním efektem terapie je také zvýšení saturace hemoglobinu kyslíkem, jejíž snížení je odpovědí organismu na přítomnost hlenu v dýchacích cestách. Winck a spol. (39) zkoumali efekt MI-E na saturaci hemoglobinu kyslíkem u 7 pacientů s různými nervosvalovými onemocněními a 13 s amyotrofickou laterární sklerózou. U obou skupin došlo po použití MI-E ke zvýšení saturace. Ke zvyšování hodnot saturace docházelo přímo úměrně se stoupajícím tlakem nastaveným na přístroji. Byly použity tlaky 15, 30 a 40 cm H₂O. Veškeré hodnoty však byly od začátku v normě.

Hanayama a spol. (20) ve své případové studii 69leté pacientky s amyotrofickou laterární sklerózou také prokázali po použití MI-E zvýšení saturace hemoglobinu kyslíkem. Před započetím léčby byla její saturace 76 % a již po první aplikaci se zvýšila na 90 %. Pokračovala v terapii a od druhého dne se saturace ustálila na normální hodnotě 94 %.

Dle běžného postupu se řeší odstranění bronchiálního sekretu bronchoskopickým odsáváním. Při konvenčním odsávání dojde až u 90 % pacientů k minutí levého bronchu a pro mnoho pacientů je tento způsob nepohodlný a nepříjemný. Při použití MI-E může být odstraněna sekrece z pravého i levého bronchu bez rozdílu a pacienti ji snášejí lépe (7).

Dobrou toleranci na přístroj potvrdilo hned několik autorů, kteří klasifikovali dechový komfort na číselné stupnici 1-10 dle vizuální analogové škály (VAS), kde rostoucí koeficient představuje zvýšení pacientova komfortu. Chatwin a spol. (24) zhodnotili u pacientů s nervosvalovým onemocněním rozdíl mezi kašlem bez asistence a kašlem za pomocí MI-E a zjistili, že hodnota vzrostla z 5,4 cm na 7,3 cm. Největší dechový komfort u dětí byl zjištěn při tlaku 40 cm H₂O a -40 cm H₂O (14). Bez ohledu na konkrétní nastavení tlaku do insuflace a exsuflace potvrdili dobrou toleranci až u 90 % pacientů Miske, Hickey a spol. (30). Winck a spol. (39) využili pro hodnocení efektu MI-E u pacientů s nervosvalovým onemocněním (9) a amyotrofickou laterální sklerózou (24) Borgovu škálu dušnosti. Obě skupiny vykazovaly po terapii MI-E snížení hodnoty koeficientu, jež představuje nižší přítomnost dechových obtíží.

Jednou ze závažných komplikací stagnace bronchiálního sekretu je infekce dýchacích cest, která je jednou z nejčastějších příčin hospitalizace (21, 24, 25). Kromě toho je výrazným problémem vznik atelektázy (12). Dalšími rizikovými následky jsou aspirace a následný vznik pneumonie, čímž se zvyšuje riziko respiračního selhání (20). Bento a spol. (11) pozorovali 4 roky 20 pacientů s nervosvalovým onemocněním - amyotrofická laterální skleróza (15 pac.), Duchennova svalová dystrofie (2 pac.), další nervosvalová onemocnění (3 pac.) a zjišťovali vliv MI-E na snížení počtu hospitalizací právě kvůli infekcím dýchacích cest. Pacienti dodržovali protokol, včetně používání mechanického přístroje CoughAssist. Pacienti shodně udávali, že epizody snížení saturace hemoglobinu kyslíkem způsobené stagnací bronchiálního sekretu, které by za normálních okolností museli řešit v nemocnici, mohli zvládnout za pomocí MI-E doma. Vitacca a spol. (38) měli po dobu 2 let k dispozici 39 pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou, kteří využívali MI-E v rámci domácí léčby. Zhoršení stavu bylo zaznamenáno celkově ve 181 případech, přičemž 98 z nich bylo řešeno za pomoci MI-E v domácím prostředí a pacient nemusel být hospitalizován.

Vzhledem k tomu, že jakákoliv zdravotnická intervence je pro pacienta stresovou záležitostí, je potřeba co nejvíce zkrátit čas potřebný pro terapii. Chatwin a Simonds (25) mluví o nezanedbatelných účincích MI-E ve smyslu zkrácení terapie. V kombinaci s neinvazivní ventilační podporou bylo v mnoha případech potřeba k odstranění sekretu méně než 30 minut.

Z výše uvedeného přehledu je zřejmá účinnost MI-E a benefity, které z tohoto typu terapie může pacient získat. Proto by mělo být cílem všech odborníků, kteří se podílejí na léčbě takto nemocných, tento typ terapie zahájit ihned při prvních známkách nedostatečné expektorace a umožnit tak pacientům vyšší kvalitu života s minimalizací zdravotních komplikací, které by vyžadovaly hospitalizaci nemocného. V současné době již někteří pacienti tento typ terapie v České republice používají a mají CoughAssist pro každodenní domácí potřebu. Nicméně je stále nedostatek odborníků, kteří o této terapii vědí a umí CoughAssist správně nastavit a zařadit do terapie. Je proto důležité, aby s tímto typem terapie bylo seznámeno větší množství odborníků a rozšířilo se tak využití MI-E pro všechny nemocné, kteří mají poruchy expektorace a u kterých není MI-E kontraindikována.

ZÁVĚR

Vzhledem k tomu, že moderní respirační fyzioterapie nabízí široké spektrum metod hygieny dýchacích cest, mělo by být v zájmu všech lékařů, zdravotnických pracovníků a ošetřovatelů využít v péči o pacienty s nervosvalovým onemocněním všech možností tak, aby byla terapie vedena co nejindividuálněji a nejefektivněji. MI-E je jednou z takových možností, která by neměla být opomíjena. I přesto, že jsou popisovány kontraindikace a vedlejší účinky CoughAssistu (např. nevolnost, zvracení, atelektáza, arytmie atd.), jejich výskyt při terapii je velice sporadický, proto je možné při správné aplikaci považovat přístroj za bezpeč-ný (4).

Poděkování:

Tato práce byla podpořena projektem „Podpora vytváření excelentních výzkumných týmů a intersektorální mobility na Univerzitě Palackého v Olomouci“ reg. č. CZ.1.07/2.3.00/30.0004.

Adresa ke korespondenci:

Bc. Alice Hájková

Katedra fyzioterapie FTK UP

Tř. Míru 115

771 11 Olomouc

e-mail: alice.hajkova1@seznam.cz

Zdroje

1. AMBROSINO, N., CARPENÈ, N., GHERARDI, M.: Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. European Respiratory Journal, roč. 34, 2009, č. 2, s. 444-451.

2. ANDERSON, J. L., HASNEY, K. M., BEAUMONT, N. E.: Systematic review of techniques to enhance peak cough flow and maintain vital capacity in neuromuscular disease: the case for mechanical insufflation-exsufflation. Physical Therapy Reviews, roč. 10, 2005, č. 1, s. 25-33.

3. BACH, J. R.: Mechanical insufflation-exsufflation. Comparison of peak expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing techniques, Chest, roč. 104, 1993, č. 5, s. 1553-1562.

4. BACH, J. R.: Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids. Part 2: the exspiratory aids. Chest, roč. 105, 1994, č. 5, s. 1538-1544.

5. BACH, J. R.: Amyotrophic lateral sclerosis. Prolongation of life by noninvasive respiratory aids. Chest, roč. 122, 2002, č. 1, s. 92-98.

6. BACH, J. R.: Mechanical insufflation/exsufflation: has it come of age? A commentary. European Respiratory Journal, roč. 21, 2003, č. 3, s. 385-386.

7. BACH, J. R.: Invited review. Noninvasive respiratory management of high level spinal cord injury. The Journal of Spinal Cord Medicine, roč. 35, 2012, č. 2, s. 72-80. BACH, J. R., ISHIKAWA, Y., KIM, H.: Prevention of pulmonary morbidity for patients with duchenne muscular dystrophy. Chest, roč. 112, 1997, č. 4, s. 1024-1028.

8. BACH, J. R., NIRANJAN, V., WEAVER, B.: Spinal muscular atrophy type 1. A noninvasive respiratory management approach. Chest, roč. 117, 2000, č. 4, s. 1100-1105.

9. BACH, J. R., SAPORITO, L. R.: Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure. A different approach to weaning. Chest, roč. 110, 1996, č. 6, s. 1566-1571.

10. BENTO, J., GONÇALVES, M., SILVA, N., PINTO, T., MARINHO, A., WINCK, J. C.: Indications and compliance of home mechanical insufflation-exsufflation in patients with neuromuscular diseases. Archivos de Bronconeumologia, roč. 46, 2010, č. 8, s. 420-425.

11. BRAVERMAN, J.: Airway clearance needs in Duchenne muscular dystrophy: an overview. Advanced Respiratory, 2001. Dostupné na: http://www.thevest.com/files/599addmdoverview.pdf

12. EMERSON (2012). Cough assist – User’s guide. Cambridge, MA, USA: J.H. Emerson Co.

13. FAUROUX, B., GUILLEMOT, N., AUBERTIN, G., NATHAN, N., LABIT, A., CLEMENT, A., LOFASO, F.: Physiologic benefits of mechanical insufflation-exsufflation in children with neuromuscular diseases. Chest, roč. 133, 2008, č. 1, s. 161-168.

14. GAULD, L. M.: Airway clearance in neuromuscular weakness. Developmental Medicine & Child Neurology, roč. 51, 2009, č. 5, s. 350-355.

15. GIANNINI, A., PINTO, A. M., ROSSETTI, G., PRANDI, E., TIZIANO, D., BRAHE, CH., NARDOCCI, N.: Respiratory failure in infants due to spinal muscular atrophy with respiratory distress type I. Intensive Care Medicine, roč. 32, 2006, č. 11, s. 1851-1855.

16. GOMEZ-MERINO, E., BACH, J. R.: Duchenne muscular dystrophy. Prolongation of life by noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, roč. 81, 2002, č. 6, 411-415. GONÇALVES, M. R., HONRADO, T., WINCK, J. C., PAIVA, J. A.: Effects of mechanical insufflation-exsufflation in preventing respiratory failure after extubation: a randomized controlled trial. Critical Care, roč. 16, 2012, č. 2, s. 1-8.

17. GONÇALVES, M. R., WINCK, J. C.: Commentary: exploring the potential of mechanical insufflation-exsufflation. Breathe, roč. 4, 2008, č. 4, s. 326-329.

18. HANAYAMA, K., ISHIKAWA, Y., BACH, J. R.: Amyotrophic lateral sclerosis: successful treatment of mucous plugging by mechanical insufflation-exsufflation. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, roč. 76, 1997, č. 4, s. 338-339.

19. CHATWIN, M. R.: How to use a mechanical insufflator-exsufflator „cough assist machine“. Breathe, roč. 4, 2008, č. 4, s. 321-325.

20. CHATWIN, M. R.: Mechanical aids for secretion clearance. International Journal of Respiratory Care, roč. 5, 2009, č. 2, s. 50-53.

21. CHATWIN, M. R., BUSH, A., SIMONDS, A. K.: Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophy type I. Archives of Disease in Childhood, roč. 96, 2011, č. 5, s. 426-432.

22. CHATWIN, M., ROSS, E., HART, N., NICKOL, A. H., POLKEY, M. I., SIMONDS, A. K.: Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. European Respiratory Journal, roč. 21, 2003, č. 3, s. 502-508.

23. CHATWIN, M., SIMONDS A. K.: The addition of mechanical insufflation/exsufflation shortens airway-clearance sessions in neuromuscular patients with chest infection. Respiratory Care, roč. 54, 2009, č. 11, s. 1473-1479.

24. KANG, S. W.: Pulmonary rehabilitation in patients with neuromuscular disease. Yonsei Medical Journal, roč. 47, 2006, č. 3, s. 307-314.

25. KRAVITZ, R. M.: Airway clearance in Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics, roč. 123, 2009, č. 4, s. 231-235.

26. LOOS, C., LECLAIR-RICHARD, D., MRAD, S., BAROIS, A., ESTOURNET-MATHIAUD, B.: Respiratory capacity course in patients with infantile spinal muscular atrophy. Chest, roč. 126, 2004, č. 3, s. 831-837.

27. MCCOOL, F. D.: Global physiology and patophysiology of cough. ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest, roč. 129, 2006, č. 1, s. 48-53.

28. MISKE, L. J., HICKEY, E. M., KOLB, S. M., WEINER, D. J., PANITCH, H. B.: Use of the mechanical in-exsufflator in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough. Chest, roč. 125, 2004, č. 4, s. 1406-1412.

29. NEUMANNOVÁ, K., ZATLOUKAL, J., ŠLACHTOVÁ, M.: Usnadnění expektorace pomocí airway clearance techniques u nemocných s výrazným oslabením dýchacích svalů. Rehabilitace a fyzikální lékařství, roč. 20, 2013, č. 1, s. 17-21.

30. PHILLIPS: Delivering innovations to meet your patient’s needs, 2013.

31. PHILLIPS: Experiencing a natural cough, 2013.

32. PHILLIPS: Phillips Respironics CoughAssist E70. Suggested protocol, 2013.

33. SANCHO, J., SERVERA, E., DÍAZ, J., MARÍN, J.: Efficacy of mechanical insufflation-exsufflation in medically stable patients with amyotrophic lateral sclerosis. Chest, roč. 125, 2004, č. 4, s. 1400-1405.

34. SUNDAR, U., ABRAHAM, E., GHARAT, A., YEOLEKAR, M. E., TRIVEDI, T., DWIVEDI, N.: Neuromuscular respiratory failure in Guillain-Barre syndrome. Evaluation of clinical and electrodiagnostic predictors. Japi, roč. 53, 2005, s. 764-768.

35. TOUSSAINT, M.: The use of mechanical insufflation-exsufflation via artificial airways. Respiratory Care, roč. 56, 2011, č. 8, s. 1217-1219.

36. VITACCA, M., PANERONI, M., TRAININI, D., BIANCHI, L., ASSONI, G., SALERI, M., GILÈ, S., WINCK, J. C., GONÇALVES, M. R.: At home and on demand mechanical cough assistance program for patients with amyotrophic lateral sclerosis. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, roč. 89, 2010, č. 5, s. 401-406.

37. WINCK, J. C., GONÇALVES, M. R., LOURENÇO, C., VIANA, P., ALMEIDA, J., BACH, J.: Effects of mechanical insufflation-exsufflation on respiratory parameters for patients with chronic airway secretion encumbrance. Chest, roč. 126, 2004, č. 3, s. 774-780.