Kostný vibrátor ukotvený do lebky (BAHA) - naše skúsenosti

Souhrn

Do kosti ukotvený kostný vibrátor BAHA patrí medzi štandardné sluchové pomôcky na korekciu prevodovej, kombinovanej poruchy sluchu alebo jednostrannej hluchoty. Na dosiahnutie najlepšieho sluchového zisku je potrebný správny výber pacientov. Kandidátom implantácie BAHA sa stáva pacient hlavne na základe kompletného audiologického vyšetrenia a na základe subjektívneho vnemu pacienta. Kvalitu sluchovej rehabilitácie a jej prínos pre pacienta hodnotíme sledovaním pooperačných výsledkov slovnej audiometrie a získaním informácií z dotazníka spokojnosti.

Kľúčové slová:
BAHA, bone-anchored hearing aid, kostný vibrátor, jednostranná hluchota, prevodová porucha sluchu.

ÚVOD

Porucha sluchu je častým a  mnohokrát pre pacienta vážnym problémom. Cez sluchový analyzátor získavame viac ako polovicu informácií z prostredia. Sluch sa preto radí medzi najdôležitejšie zmysly. Pacient s poruchou sluchu si túto stratu uvedomuje a hľadá možnosti, ako ju kompenzovať.

V súčasnej dobe je niekoľko možností na korekciu poruchy sluchu. Pacient zvyčajne pozná dva spôsoby korekcie, a to chirurgickú liečbu a konvenčné načúvacie aparáty. U väčšiny pacientov je jeden so spomínaných spôsobov skutočne aj metódou voľby. No napriek tomu tu ostáva skupina pacientov, u ktorej tieto spôsoby rehabilitácie účinné nie sú, alebo ich nie je možné použiť.

Práve tento nedostatok bol takmer odstránený rozvojom implantológie. Najznámejší implantát je určite kochleárny implantát, ktorý je rezervovaný pre pacientov s veľmi ťažkou senzorineurálnou poruchou sluchu, resp. pacientov s praktickou hluchotou. Implantáty, ktoré môžu nahradiť, alebo doplniť konvenčné načúvacie aparáty sú už menej známe. Medzi túto skupinu patrí aj kostný vibrátor ukotvený do lebky – BAHA (bone anchored hearing aid).

V práci by sme chceli priblížiť indikačné kritéria pre BAHA implantát, postup pri výbere kandidátov na implantáciu a reálne posúdenie očakávaného funkčného zisku u pacientov v jednotlivých indikačných skupinách. Cieľom práce je aj prezentovať vlastné výsledky pacientov s implantátom BAHA.

MATERIÁL A METODIKA

Na klinike ORL chirurgie hlavy a krku v Košiciach sa v období od júla 2008 do januára 2010 vykonala implantácia BAHA systému u 10 pacientov. Ďalších 14 pacientov splnilo všetky  kritéria pre implantáciu a sú čakateľmi na výkon, ktorý sa plánuje v priebehu najbližších 4 mesiacov. Najmladší rehabilitovaný pacient pomocou BAHA má 11 mesiacov, najmladší implantovaný pacient má 9 rokov a najstarší implantovaný pacient má 71 rokov. V súbore je 14 žien a 10 mužov. Pacientov sme rozdelili do dvoch veľkých skupín – skupina prevodovej, resp. kombinovanej poruchy sluchu, a skupina jednostrannej hluchoty. Do prvej skupiny bolo zaradených 17 pacientov, z čoho bolo 7 detí. V tejto skupine bola kongenitálna malformácia vonkajšieho a stredného ucha najčastejšou indikáciou pre implantáciu (11 pacientov, z toho 7 detí). Vo väčšine prípadov išlo o obojstrannú kongenitálnu malformáciu vonkajšieho a/alebo stredného ucha. Iba v dvoch prípadoch išlo o jednostrannú anomáliu. Ostatní pacienti boli implantovaní pre získanú chorobu vonkajšieho alebo stredného ucha, a to: 1 pacient  pre chronickú chorobou vonkajšieho ucha, 1 pacient pre tympanosklerózu a 4 pacienti v minulosti podstúpili radikálnu operáciu pre intrakraniálnu komplikáciu, alebo rozsiahly cholesteatóm. Druhú skupinu – skupinu pacientov s jednostrannou hluchotou, tvoria 7 pacienti (4 dospelí a 3 deti). V tejto skupine jednostranná hluchota najčastejšie vznikla pooperačne, a to u pacientov, ktorí podstúpili chirurgickú liečbu neurinómu n. VIII translabyrintným spôsobom. U dvoch pacientov bola diagnostikovaná kongenitálna jednostranná hluchota, u jedeného pacienta sa príčina náhlej poruchy sluchu nezistila.

V súbore hodnotíme výsledky slovnej audiometrie bez BAHA systému a s BAHA testerom vo voľnom poli. Na vyšetrenie sme použili klinický audiometer Maico MA 52. Pri vyšetrení slovnej audiometrie vo voľnom poli bolo nevyšetrované ucho maskované. Hodnotili sme výsledky prahu zrozumiteľnosti a 100% diskrimináciu u pacientov v jednotlivých skupinách. Vyšetrenie v šume pred plánovanou implantáciou nebolo vykonané u všetkých pacientov.

Postup pri výbere kandidátov BAHA

Pacienti pred zaradením medzi kandidátov BAHA implantácie podstúpili vyšetrenia: tónová prahová audiometria, tympanometria, slovná audiometria–bez pomôcky a slovná audiometria voľné pole s BAHA testerom–obe v šume a bez šumu (obr. 1, obr. 2). Každý pacient má realizované CT a/alebo NMR vyšetrenie. U detí, u náhle vzniknutej hluchoty neznámej etiológie a pri komplikovaných stavoch, sme použili aj vyšetrenie objektívnou audiometriou. Rovnako v indikovaných prípadoch je možné podstúpiť i doplňujúce vyšetrenia ako logopedické a psychologické.

VÝSLEDKY

V skupine pacientov s vrodenou vývojovou chybou sa prah zrozumiteľnosti pri slovnej audiometrii  s BAHA testerom vo voľnom poli v porovnaní s vyšetrením bez pomôcky zlepšil v priemere o 23 dB (od 20 do 35 dB) a 100% diskriminácia sa zlepšila priemerne o 24 dB (od 15 dB do 35 dB). Tri deti vzhľadom na vek alebo postihnutie dieťaťa vyšetrené audiometricky neboli. V skupine  prevodovej a/alebo kombinovanej poruchy sluchu inej etiológie ako kongenitálnej sa zistilo priemerné zlepšenie zrozumiteľnosti s BAHA testerom o 26 dB  (od 20 do 40 dB) a 100% diskriminácia sa zlepšila v priemere o 22 dB (od 20 do 30 dB).

V skupine pacientov so získanou jednostrannou hluchotou pri slovnej audiometrii sa ani pri intenzite 100 dB slovná diskriminácia hodnotiť nedala. Pri vyšetrení vo voľnom poli s BAHA testerom bol priemerný prah zrozumiteľnosti 32 dB (od 25 do 40 dB). 100% diskriminácia bola v priemere na úrovni 47 dB (od 40 do 60 dB).

Postup hodnotenia sluchového zisku po BAHA implantácii

Kontrolné vyšetrenie pacientov s BAHA implantátom vykonávame pomocou slovnej audiometrie v šume a bez šumu 6 mesiacoch po vykonanej implantácii. Porovnávame výsledok testov pri vyšetrení s testerom a po implantácii po nastavení BAHA implantátu. Efekt BAHA vyhodnocujeme aj pomocou dotazníka spokojnosti 6 mesiacov po implantácii.

DISKUSIA

Kostný vibrátor BAHA je sluchová pomôcka, ktorá zabezpečuje priamy prenos elektromechanickej energie na lebku, kde sa šíri bez jej významnejšieho oslabenia ku kochlei ipsilaterálne a transkraniálne ku kontralaterálnej kochlei. Systém implantátu je zložený z troch častí: rečový procesor, nosník a titánová skrutka. Základom implantácie je osteointegrácia titánovej skrutky do okolitej kosti, ktorá prebieha približne 3 mesiace. Po osteointegrácii sa na nosník pripojí samotný rečový procesor zodpovedný za zosilnenie zvukov v uchu. Nosník umožní perkutánny prenos energie, ktorý je účinnejší ako transkutánny s priemerným ziskom 10 – 15 dB najmä vo vysokých frekvenciách, ktoré sú pre zrozumiteľnosť reči  najvýznamnejšie (3, 4, 7, 9).

Všetci naši pacienti boli implantovaní v celkovej anestézii a v jednej operačnej dobe. Priemerná doba od implantácie po pripojenie pacienta na rečový procesor bola 3 mesiace. U detí do 3 rokov sa rečový procesor pripája na čelenku, ukotvenie implantátu do kosti lebky vykonáme neskôr, najlepšie po šiestom roku života. Čas implantácie u dieťaťa sa zvažuje prísne individuálne. V našom súbore máme 4 deti, ktoré užívajú čelenku s napojeným rečovým procesorom. Dve deti sú vo veku okolo 1 roka, ďalšie dve–3-ročné a 6-ročné–mali sluchové postihnutie ako súčasť  kraniofaciálnej malformácie. U takýchto detí sa vyskytujú  pooperačné komplikácie častejšie ako v iných skupinách, preto navrhujeme rodičom implantáciu vykonať neskôr, zvyčajne až okolo 10. roku života dieťaťa.

Princíp systému BAHA je dnes dobre známy  a pomôcka za zaradila medzi štandardné možnosti rehabilitácie sluchu u pacientov s jednostrannou a/alebo obojstrannou prevodovou alebo kombinovanou poruchou sluchu. Posledných 10 rokov sa indikačné kritériá rozšírili o diagnózu jednostrannej hluchoty (4, 8, 9).

Prevodová porucha sluchu a kombinovaná porucha sluchu

Najčastejšou príčinou kongenitálnej prevodovej poruchy sluchu je vrodená vývojová chyba vonkajšieho a stredného ucha. U väčšiny pacientov je spojená s normálne vyvinutým vnútorným uchom. Kongenitálne malformácie predstavujú široké spektrum anomálií s výskytom 1:10 000 novorodencov. Iba ¹/4 týchto pacientov je postihnutá obojstranne (5, 6). V našom súbore máme s vrodenou vývojovou chybou vonkajšieho a stredného ucha 11 pacientov, z toho je 7 detí. Všetci dospelí pacienti sú postihnutí obojstranne a v predchádzajúcom období podstúpili tympanoplastickú operáciu bez dostatočného funkčného zisku. Zo 7 detí sú tri s jednostrannou a štyri deti s obojstrannou anomáliou. V jednom prípade dieťa s jednostrannou léziou podstúpilo tympanoplastickú operáciu pre kongenitálny cholesteatóm na opačnej strane.

Výrazný sluchový zisk BAHA implantátu u obojstrannej poruchy sluchu u detí, na rozdiel od jednostrannej, je jednoznačný. Možnosťou voľby je aj chirurgická liečba. Nevýhodou operačnej liečby je ale skúsenosť, ktorá upozorňuje na limitované pooperačné funkčné výsledky. Viacerí autori udávajú zlepšenie kostno-vzdušnej diastázy po  chirurgickej liečbe  pri  stredne ťažkých anomáliách maximálne na 20-30 dB (6). Nevýhodou je aj čas chirurgickej liečby, ktorý sa plánuje v období 5-6 roku dieťaťa, kým rozvoj reči a sluchovej asociácie je najintenzívnejší, do 6 roku života (2, 5, 6). 

Sluchový zisk BAHA pomôcky pri vyšetrení slovnej audiometrie u jednotlivých pacientov je v tejto skupine veľmi stabilný a vyvážený. Prah zrozumiteľnosti sa zlepšil pri vyšetrení s BAHA testerom vo voľnom poli v porovnaní s vyšetrením bez korekcie o 23 dB a 100% diskriminácia o 24 dB (graf 1, graf 2).

U detí pri jednostrannom postihnutí a normálnym sluchom  na  druhej strane chirurgická liečba indikovaná nie je. Pri zvažovaní korekcie sluchu implantátom BAHA postupujeme podľa odporúčania spoločnosti The Paediatric Workgroup on Hearing Aid Amplification z roku 2000 (6). Deti s jednostrannou poruchou sluchu prevodového alebo senzorineurálneho typu sú posudzované prísne individuálne. Dôraz sa kladie na výsledky audiologických testov, rozvoj reči a komunikačné schopnosti dieťaťa. Skúsenosť ukázala väčšiu pravdepodobnosť oneskoreného vývoja reči u tých detí, u ktorých je prítomná jednostranná porucha sluchu. Signifikantný je už rozdiel 15 dB v porovnaní so stranou normálne počujúceho ucha (2 ,6). Pri jednostrannej  kongenitálnej prevodovej poruche sluchu je funkčný zisk  BAHA implantácie,  na rozdiel od obojstrannej poruchy v zmysle  zlepšenia smerového počutia a úžitku z binaurálneho počutia, veľmi variabilný. Dotazník spokojnosti poukazuje na kratšie denné užívanie pomôcky v tejto skupine pacientov v porovnaní s predchádzajúcou skupinou. V našom súbore sú iba dve deti s jednostrannou malformáciou a normálnym sluchom na opačnej strane, ktoré majú BAHA implantát pripojený na čelenke. Obe deti sú vo veku jedného roka a audiometrické testy sa u nich vykonať nedajú. BAHA implantát pripojený na čelenku im bol pridelený na základe reakcií detí a rozhodnutí rodičov o prínose pomôcky.

V skupine získaných chorôb vonkajšieho a stredného ucha sú zaradení pacienti zvyčajne už po predchádzajúcej chirurgickej liečbe, alebo pacienti, ktorí operáciu ucha odmietajú, resp. predstavuje pre nich veľké riziko. V našom súbore je 6 takýchto pacientov (všetci dospelí), kde chirurgická liečba nedosiahla želateľný výsledok a konvenčný načúvací aparát nie je možné použiť, alebo jeho užívanie pacient netoleruje. Medzi  choroby vonkajšieho zvukovodu, u ktorých odporúčame korekciu BAHA systémom, patria najmä získané stenózy a chronické externé otitídy. V našom súbore sa nachádza jedna pacientka, ktorá podstúpila opakované operácie blany bubienka–myringoplastiky–s pooperačným bluntingom blany bubienka a pooperačnou stenózou mediálnej časti vonkajšieho zvukovodu. Častými kandidátmi sú pacienti s chronickým zápalom stredného ucha, ale aj pacienti s nezápalových chorobami stredného ucha, napr. otoskleróza na jedinom počujúcom uchu. V našom súbore v podskupine získaných porúch sluchu je najviac pacientov (štyria) po radikálnych ušných operáciách pre intrakraniálnu komplikáciu alebo rozsiahly cholesteatóm.

U pacientov s obojstranným postihnutím sluchu bol efekt BAHA pomôcky jednoznačný. Prah zrozumiteľnosti s BAHA testerom vo voľnom poli sa zlepšil v priemere o 26 dB a 100% diskriminácia o 22 dB (graf 3, graf 4). Výsledky u jednotlivých pacientov  boli viac variabilné ako v podskupine kongenitálnych anomálií.  Na veľkosť sluchového zisku v tejto podskupine vplýva  rozdielna kochleárna zložka kombinovanej poruchy, veľkosť kostno-vzdušnej diastázy, ako aj veľkosť a typ poruchy sluchu na druhej strane.

Pri jednostrannom postihnutí pri získaných poruchách, na rozdiel od kongenitálnych porúch, je korekcia pomocou BAHA účinnejšia a aj pacienti sa jej viac dožadujú. Podstatne sa zlepší nie len smerové počutie, ale aj zrozumiteľnosť  reči v hluku.

Jednostranná hluchota

Druhú skupinu tvoria pacienti s nálezom jednostrannej  hluchoty, alebo pacienti, ktorí majú maximálne 30% slovnú diskrimináciu. Vhodným kandidátom je iba pacient s normálnym, alebo takmer normálnym sluchom, na druhej strane (prah sluchu je menej alebo rovný 35 dB a sluchová diskriminácia musí dosiahnuť aspoň 80 %) (4, 8, 9). 

Hluchota môže byť vrodená alebo získaná. Príčina získanej jednostrannej  hluchoty môže byť rôzna: cievna, vírusová, ako súčasť systémového ochorenia, alebo pooperačná (8, 9). Stáva sa, že sa príčina straty sluchu nikdy nezistí. V našom súbore je zaradený jeden pacient s jednostrannou hluchotou, pravdepodobne spôsobenou vírusovou infekciou, a traja pacienti so stratou sluchu po operácii neurinómu n. VIII  translabyrintovým prístupom.

Diagnostika vrodenej jednostrannej hluchoty v minulosti trvala dlho a možnosti korekcie tejto poruchy boli veľmi obmedzené. Dnes vďaka screeningu je záchytnosť vyššia a diagnózu je možné stanoviť v útlom veku dieťaťa. V našom súbore sú iba dvaja pacienti–deti–s kongenitálnou hluchotou rehabilitované pomocou BAHA. Výsledky rehabilitácie v tejto podskupine sú variabilné a nie je možné jednoznačne dokázať zlepšenie v lokalizácii zvukov a smerovom počutí.

Spokojnosť pacientov s BAHA pomôckou v skupine vrodených a získaných porúch sluchu sa výrazne líši. Po náhlej strate sluchu si pacient zreteľne uvedomí  význam a potrebu binaurálneho počutia. Pacienti majú problém v lokalizácii zvukov, a tým aj v priestorovej orientácii. Výrazne sa zhorší aj schopnosť rozumieť reč v mnohých situáciách. Najintenzívnejšie to pacient vníma v hlučnom prostredí, ak prichádza zvukový stimul z postihnutej strany ucha (1, 2, 8, 9). K zhoršeniu zrozumiteľnosti reči prispieva aj efekt akustického tieňa hlavy, ktorý je najvýraznejší na frekvencii 1000 Hz  a viac. Nepriaznivým dôsledkom tohto efektu je oslabenie intenzity zvukového signálu o 10-16 dB práve na frekvenciách, ktoré  sú pre reč najdôležitejšie (4, 8).  Sluchový zisk BAHA implantátu v týchto situáciách je tak jednoznačne postrehnuteľný a audiometrickými vyšetreniami  u týchto pacientov aj  potvrdený. Výsledky prahu zrozumiteľnosti a 100% diskriminácia u pacientov so získanou hluchotou korelovali s prahom sluchu (priemerný prah na frekvenciách 500, 1000, 2000, 4000 Hz) na zdravom uchu. Ak bol prah sluchu od 5 do 15 dB na zdravej strane, na kompenzovanej strane sme 100% diskrimináciu vyšetrili na intenzite okolo 40 dB. Pri vyššom prahu sluchu 20-30 dB bola 100%-diskriminácia zistená na intenzitách 50-60 dB (graf 5). Z podskupiny kongenitálnej hluchoty bolo možné vyšetriť iba jednu pacientku, u ktorej sme nenašli významnú diferenciu vo výsledkoch slovnej  audiometrie v porovnaní s podskupinou získanej poruchy. Jedno dieťa s kongenitálnou hluchotou audiometricky vyšetrené nebolo, čelenka s implantátom bola dieťaťu pridelená na základe orientačného vyšetrenia a rozhodnutia rodičov o efekte pomôcky. Podrobné štatistické vyhodnotenie výsledkov rečovej audiometrie bez BAHA systému s BAHA systémom, bez šumu a v šume v tejto skupine pacientov, bude súčasťou samostatnej práce.

ZÁVER

Kostný vibrátor BAHA je implantát, ktorý je vhodný na korekciu prevodovej a/alebo kombinovanej poruchy sluchu a jednostrannej hluchoty. Pomôcka zabezpečí optimálnu a prirodzenú percepciu reči, zlepšuje smerové počutie a zrozumiteľnosť  reči v hluku (1, 2,4, 6, 7, 8, 9).

Sluchový zisk sa zisťuje porovnaním výsledkov vyšetrenia rečovej audiometrie vo voľnom poli bez šumu a so šumom pred a  po implantácii. Tieto vyšetrenia sú doplnené aj vyplnením dotazníka spokojnosti. Kombinácia oboch vyšetrení má  veľký informačný  prínos a významne pomáha  pri správnom výbere kandidátov pre implantáciu BAHA.

MUDr. Silvia Krempaská
Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku
LF UPJŠ a FNLP
SNP 1
040 01  Košice
Slovenská republika