Fibrilární glomerulonefritida

English info

Fibrillary Glomerulonephritis

Fibrillary glomerulonephritis (FGN) is a rare cause of nephrotic syndrome. In three patients (65-year-old male; 57- and 38-year-old females) FGN was diagnosed by percutaneous renal biopsy. Clinically, the disease manifested itself with long term proteinuria and nephrotic syndrome without any associated systemic disorder. Histologically, glomeruli showed deposition of PAS+, fuchsinophilic and Orange G+ materiál in the mesangium and basal membranes. Strong granular immunofluorescence IgG, C3 and weak kappa and lambda light chains mesangial and peripheral deposition were observed in two patients. Electronmicroscopically, deposition of fibrillary material finto mesangium and basal membranes was found. Randomly distributed nonbranching fibrils were 18-28 nm thick. After 10 to 13 months of follow-up, the therapy with corticosteroids and immunosuppressives was without effect, and the disease progressed finto chronic renal failure in two patients; the third patient did well.

Key words:
electron microscopy - fibrillary glomerulonephritis - fibrillary glomerulopathy - immunotactoid glomerulopathy

Autoři: K. Hušek; S. Šurel; A. Zharfbin
Působiště autorů: lI. patologickoanatomický ústav, FN u sv. Anny, Brno III. interní gastroenterologická klinika, FN, Brno II. interní klinika, FN u sv. Anny, Brno
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2002, No. 2, p. 75-82
Kategorie: Články

Souhrn

Fibrilární glomerulonefritida (FGN) je vzácnou příčinou nefrotického syndromu. Jsou popsáni 3 pacienti, jeden muž a dvě ženy, ve věku 65, 57 a 38 let, u nichž byla v punkční biopsii ledviny pomocí elektronové mikroskopie diagnostikována FGN. HIinicky se pacienti vyznačovali dlouhodobou proteinurií a nefrotickým syndromem bez projevů systémového onemocnění. Histologicky se v mesangiu a bazálních membránách glomerulů ukládal PAS+, fuchsinofilní a oranž G+ materiál. Imunofluorescence provedená u dvou pacientů prokázala silnou mesangiální i periferní pozitivitu IgG a C3 a slabší kappa a lambda lehkých řetězců. Elektronmikroskopicky se v mesangiu a v bazálních membránách prokázala depozita tvořená mikrofibrilami. Mikrofibrily byly neuspořádané, nevětvené, tlouštky 18-28 nm. Sledování pacientů 10-13 měsíců od stanovení diagnózy ukázalo, že terapie kortikoidy a imunosupresivy byla málo účinná a onemocnění progredovalo do ledvinné nedostatečnosti u dvou pacientů; třetí pacientka byla v remisi.

Klíčová slova:
elektronová mikroskopie - fibrilární glomerulonefritida - fibrilární glomerulopatie - imunotaktoidní glomerulopatie

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.