Klinický případ: Mnohočetné papuly na trupu a na končetinách

Pacientkou je 24letá žena, která byla odeslána na naše pracoviště s výsevem mnohočetných narůžovělých papul na trupu a končetinách trvajícím téměř rok a půl. Rodinná anamnéza byla bezvýznamná, ale v osobní anamnéze uváděla pacientka epilepsii v dětství s abnormálním elektroencefalografickým záznamem (EEG) a intravenózní aplikaci drog (Pervitin) asi 5 let před vznikem kožního nálezu. Nejprve byla léčena na spádové kožní ambulanci pro diagnózu suspektní mollusca contagiosa a verrucae vulgares, opakovaně byla provedena kryoterapie. Projevy se objevily nejdříve na dolních končetinách a v průběhu 6 měsíců se postupně rozšířily na horní končetiny a trup. Na počátku se podle popisu pacientky jednalo o drobné makulózni eflorescence, které se měnily na papuly, některé z nich postupně dosáhly velikosti až 0,6 cm v průměru (obr. 1, 2). Dermatoskopické vyšetření ukázalo růžovou lézi s tečkovitými a lineárními cévami  (obr. 3). Půl roku před vyšetřením na našem pracovišti byl pacientce chirurgicky odstraněn névus ze zad s histologickým nálezem nodulární melanocytární léze s rysy névu Spitzové. Vzhledem k cytomorfologii jader a vysoké mitotické aktivitě v superficiálních partiích byly biologické vlastnosti této léze označeny za hraniční. Bylo doporučeno druhé čtení popsané jako neobvyklá hraniční melanocytární léze s některými rysy epiteloidního a vřetenobuněčného névu. Afekce nevykazovala známky aktuální malignity, biologické vlastnosti byly posouzeny jako neurčité s vyšším rizikem maligního chování, doporučena reexcize. Histologické vyšetření reexcize bylo v normě. Vzhledem k pokračující diseminaci projevů byl zvažován i metastatický rozsev. Bylo proto provedeno dalších 10 excizí projevů s histopatologickým vyšetřením. RTG srdce a plic, ultrazvuk břicha a uzlin byl bez patologického nálezu.

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Nepravidelná epidermální hyperplazie s hnízdy melanocytů v oblasti dermoepidermální junkce (šipky), místy štěrbiny mezi hnízdy melanocytů a okolními keratinocyty. Jádra melanocytů jsou zvětšená a monomorfní. Bez jaderných atypií (barvení hematoxylin-eosin).

ZÁVĚR

Ve všech deseti excizích byl prokázán névus Spitzové, jednalo se tedy o extrémně vzácnou diagnózu „eruptivní diseminované névy Spitzové“.

DISKUSE

Névy Spitzové můžeme rozdělit do 3 kategorií: solitární, agminované a eruptivní diseminované. První skupina je relativně častá, druhá se vyskytuje velmi ojediněle a třetí kategorie je extrémně vzácná. Agminované léze se nacházejí nejčastěji na obličeji, zádech a končetinách a v literatuře je již popsáno více než 40 případů [5]. Eruptivní diseminovaná varianta je popisována velmi zřídka [1–11]. Při prostudování publikovaných případů je průměrný věk pacientů 23 let, což je v souladu i s naší pacientkou (24 let), s minimální převahou mužských pacientů. Jako spouštěcí faktory jsou popsané spáleniny UV zářením [1], těhotenství [7], intravenózní aplikace drog (i u naší pacientky) [7], chirurgický výkon [10] nebo Addisonova choroba [5]. Agminované névy jsou popisovány po chirurgickém odstranění solitárních névů Spitzové nebo po radioterapii. Zajímavé je, že u dvou případů eruptivních diseminovaných névů Spitzové byly zaznamenány poruchy centrálního nervového systému s abnormálním EEG [6, 11]. Jeden pacient měl rekurentní epileptické záchvaty a druhý byl bez klinických příznaků. Naše pacientka byla léčena v dětství pro epilepsii s abnormálním EEG, momentálně je však bez neurologického nálezu. Nelze jednoduše říct, zda můžeme spojit eruptivní diseminované névy Spitzové s poruchami centrálního nervového systému, ale rozhodně 3 případy v tak malém souboru i ve světové literatuře zaslouží podrobnější sledování. Sledovaná pacientka navíc přiznávala i abúzus i. v. drog, což je další v literatuře popsaný anamnestický faktor. Podle našich informací není zatím popsána maligní transformace névů Spitzové na melanom, někdy ale může být dost obtížné jejich makroskopické, ale i mikroskopické rozlišení. V případě rychlé diseminace projevů je třeba diferenciálně diagnosticky zvažovat i kožní metastázy maligního melanomu. Salmon-Ehr et al. popsali případ pacienta, který byl léčen 10 cykly dakarbazinu a interferonem pro suspektní kožní metastázy, přičemž ale správná diagnóza byla nakonec stanovena jako diseminované eruptivní névy Spitzové [9]. Dermatoskopické vyšetření může být přínosem, avšak v diferenciální diagnóze bychom měli na prvním místě myslet právě na melanom a zejména na amelanotickou formu, kde může být dermatoskopický obraz podobný névu Spitzové (polymorfní cévy – lineární a tečkovité, růžová barva) [4].

Léčba je neuspokojivá, chirurgické odstranění je často nereálné vzhledem k množství lézí a špatnému kosmetickému efektu, elektrodesikace a kryoterapie vede často k recidivám a neumožňuje histologickou verifikaci projevů [11]. Doporučuje se pečlivé sledování pacienta a chirurgické odstranění suspektních lézí.

Do redakce došlo dne 30. 1. 2013.

Kontaktní adresa:

MUDr. Petra Gkalpakioti

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 50

100 34 Praha 10

e-mail: petra.sefrnova@seznam.cz