14. Pražské dermatologické sympozium 13.–14. 6. 2008

KONSENZUS V LÉČBĚ MELANOMU Z POHLEDU DERMATOLOGA

I. Krajsová,

Dermatovenerologická klinika UK 1.LF a VFN, Praha

Melanom je nádor s velmi pestrý́m klinický́m obrazem, který́ může v některý́ch případech způsobovat diagnostické obtíže. Vzhledem k tomu, že nejúčinnější léčbou je včasné rozpoznání a včasné odstranění tohoto nádoru, je zřejmé, že dermatolog má vý́znamnou a nezastupitelnou roli v komplexní péči o nemocné s melanomem. Mezi hlavní úkoly dermatologa patří stanovení diagnózy, rozhodnutí o rozsahu chirurgického zákroku, zhodnocení histologického nálezu i doporučení případné adjuvantní léčby. Uvedené body budou v přednášce podrobně rozebrány.

KONSENZUS V LÉČBĚ MELANOMU Z POHLEDU CHIRURGA

L. Frajer,

Klinika plastické chirurgie UK 1. LF a FNB, Praha

Maligní melanom je incidencí vzácnější kožní nádor, ale svý́m agresivním biologický́m chováním způsobuje 2/3 úmrtí na nádorové kožní onemocnění. Jedinou současnou kauzální léčbou je včasné stanovení diagnózy a radikální chirurgická léčba. Chirurgická léčba má svá jasná pravidla, i když je u pacientů aplikován individuální přístup dle klinického stadia onemocnění a celkového stavu. Problematika správného chirurgického postupu je široce rozebírána z pohledu plastického chirurga – chirurga.

KONSENZUS V LÉČBĚ MELANOMU Z POHLEDU ONKOLOGA

E. Kubala, L Petruželka,

Komplexní onkologické centrum FNB, Praha

Nádorová onemocnění jsou jedním z nečastějších a nejtěžších onemocnění známý́ch v klinické medicíně. Statistika ukazuje, že nějaká forma nádorového onemocnění postihne ve vyspělý́ch zemích více než třetinu populace, způsobí více než 20 % všech úmrtí V současnosti při 6 miliardách lidí žijících na této planetě je diagnostikováno ročně 10 milionů nový́ch onemocnění a 6 milionů na tuto nemoc zemře.Vzhledem k prodlužující se délce lidského života lze očekávat další vzestup počtu nový́ch onemocnění.

Vý́voj léčby solidních nádorů přinesl vý́znamné snížení mortality zhoubných nádorů. Nemocní mají mnohem větší šanci na uzdravení nebo na delší život než před deseti lety. Nové léčebné postupy značně zvý́šily šance na delší přežití u nemocný́ch s pokročilým metastazujícím onemocněním, které byly v minulosti neřešitelné. Léčba v onkologii spěje k další individualizaci léčebný́ch postupů s využitím molekulární charakteristiky jednotlivého nádoru tzv.léčbě „na míru“.

Prevence, skríning, časná diagnostika, léčba a paliativní péče vyžadují vyváženou pozornost vědecké komunity. Vize onkologické léčby budoucnosti je

1. plná vyléčitelnost časný́ch stadií onemocnění
2. léčitelnost diseminovaného onemocnění.

Klinická onkologie se bude vyvíjet cestou subspecializací (př. mammo-onkolog, pneumo-onkolog, uro-onkolog, dermato-onkolog…), což paradoxně posílí vý́znam multidisciplinárních tý́mů. Tý́mová léčba „na míru“ brzy nahradí éru do nekonečna se tvořících zkostnatělý́ch léčebný́ch standardů.

Maligní melanom je onemocnění, jehož léčba se neobejde bez víceoborové spolupráce. Prevence ani časná detekce je jen zdánlivě doménou dermatologů. Praktický lékaři všech klinický́ch oborů se mohou podílet na včasné diagnoze, která je a bude rozhodující pro úspěšnost léčby tohoto onemocnění. Předpokladem správné léčby časný́ch stadií je tý́mové rozhodnutí mezioborového tý́mu (dermatolog, klinický́ onkolog, chirurg) a zejména volba adjuvantní léčby by měla bý́t prováděna podle platný́ch doporučení. Strategie léčby metastazujícího onemocnění je též tý́mový́m rozhodnutím. Cesta k dalšímu zvý́šení účinnosti léčby solidních nádorů znamená zavádění nový́ch účinnějších biologický́ch léků. Cílená molekulární léčba maligního melanomu, která bude velmi brzy nový́m léčebný́m standardem, by měla bý́t stejně jako u ostatních nádorů soustředěna do onkologický́ch center, která by měla dokladovat funkční dermatoonkologický́ tý́m. Soustředění molekulární cílené léčby do specializovaný́ch převážně akademický́ch center není samoúčelné. Bez pregraduální a postgraduální aktivity, rozvoje laboratorního zázemí a probíhajícího vědeckého vý́zkumu nelze očekávat další rozvoj . Platí, že kdo léčí rakovinu často, léčí ji dobře. Nejhorší je léčit často a špatně.

PSORIÁZA JAKO PŘÍZNAK INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

J. Chlumský́,

Interní klinika UK 2. LF a FNM, Praha

Psoriáza je sdružena s mnoha interními chorobami, pro které je hlavní charakteristikou akcelerovaná ateroskleróza. U nemocný́ch s psoriázou je metabolický́ syndrom 5 krát častější, diabetes mellitus je 2,5krát častější, ICHS je 1,7krát častější, riziko KV úmrtí je zvý́šeno o 50 % a bez ohledu na ostatní rizikové faktory psoriáza zvyšuje riziko srdečního infarktu. O diabetu hovoříme při nálezu glykémie nalačno 6,5 mmol/l nebo při patologické křivce oGTT. Hodnoty celkového cholesterolu nad 5 mmol/l, LDL cholesterolu nad 3 mmol/l či HDL cholesterolu 1 mmol/l a nižší jsou patologické. Opakovaně naměřené hodnoty krevního tlaku 140/90 mmHg jsou označovány jako hypertenze. Vzhledem k rizikovosti těchto chorob jsou nastíněny principy jejich léčby.

LÉČBA PSORIÁZY LÉKY MÍSTNÍMI A CELKOVÝMI

V. Vašků,

Dermatovenerologická klinika MU a FN u sv. Anny, Brno

Terapie psoriázy u části prostředků stále vychází z klasické empirie, mechanismy působení různý́ch léků jsou však poměrně přesně zmapovány až po rovinu genomickou.

V terapii místní dominují stále na prvním místě kortikosteroidy se známý́mi i nově potvrzený́mi pozdními (genomový́mi) účinky.

Kamenouhelný́ dehet je v našich podmínkách stále vý́znamnou součástí terapie, především pro svůj antiproliferativní efekt. Anthralin/cignolin je vý́hodný́ pro svůj protizánětlivý́ účinek. Účinky derivátů vitaminu D3 na úrovni antiproliferativní i imunomodulační umožňují bezpečnou dlouhodobou místní léčbu. Tazaroten, léková forma kyseliny tazarotenové, v podstatě upravuje abnormální vzor genové exprese u psoriázy. Je vý́hodné kombinovat jej s kortikosteroidy, především mometazon furoátem. Místně působící imunosupresiva jsou spíše na okraji praktického používání.

V celkové léčbě v našich podmínkách je imunosupresivně působící cyklosporin A vyhrazen pro léčbu těžký́ch případů – von Zumbuschovou formu, psoriatickou erytrodermii apod. Z retinoidů se široce používá acitretin se základním efektem na úrovni regulace transkripce cílový́ch genů, upravuje keratinizaci, má však i účinky imunomodulační. Metotrexát ze skupiny antifolátů je poněkud limitován hepatotoxicitou, nesporně však jde o užitečný́ preparát i u psoritické artritídy.

U psoriázy jako multifaktoriální choroby se tedy léčebně uplatňují léky, které buď modulují imunitní systém nebo normalizují diferenciační program keratinocytů. Kombinace deltanoidů (derivátů vitaminu D3) a retinoidů nebo steroidů, případně i imunosupresiv jsou dobrou ukázkou synergistického efektu léčby.

SOUČASNÁ LÉČBA PSORIÁZY FOTOTERAPIÍ

N. Benáková,

Praha

Fototerapie psoriázy prodělala během své historie značný rozvoj jak z hlediska technického vý́voje zářičů, tak z odborného hlediska díky prohlubování poznatků z oblasti fotobiologie a fotoimunologie.

V přednášce budou ozřejmeny základní principy fotobiologie, probírány indikace a kontraindikace fototerapie, v přehledu uvedeny současné i perspektivní typy zářičů, vysvětleny základní radiometrické pojmy potřebné pro fototerapii. Pro praxi budou podrobněji probrány protokoly pro 311 nm UVB a fotochemoterapii PUVA – dávky počáteční, maximální jednotlivé a kumulativní, frekvence ozařování, celková doba léčby, otázky bezpečnosti a zvyšování účinnosti kombinovanou terapií s lokálními i celkový́mi léčivy. Na závěr budou shrnuta praktická doporučení pro provádění fototerapie z hlediska technického, personálního i organizačního. Volba léčebného spektra UV záření se řídí především podle typu psoriázy a reakce na předchozí léčbu. Pro středně těžkou až těžkou ložiskovou psoriázu je první volbou úzkospektré UVB (NBUVB). Pro středně těžkou a těžkou ložiskovou psoriázu se silnou infiltrací, pro palmoplantární lokalizace a psoriázu nedostatečně reagující na NBUVB je metodou volby fotochemoterapie PUVA. Pracoviště bez NBUVB mohou na středně těžkou psoriázu alternativně použít i SUP či širokospektré UVB, které však mají o něco menší účinnost a vyšší procento akutních nežádoucích účinků. Pro psoriázu u HIV pozitivních je jedinou možnou fototerapií střednědávková UVA1 fototerapie. Pro ohraničené torpidní projevy, včetně postižení nehtů, kštice či palmoplantárních projevů se jako perspektivní jeví fokusovaná UVB fototerapie anebo 308 nm excimerová fototerapie.

Fototerapie psoriázy zůstává i přes bouřlivý́ vý́voj nový́ch celkový́ch antipsoriatický́ch léků nepostradatelnou léčebnou metodou s velmi dobrou účinností a relativní bezpečností. Pro pacienty je pohodlná a v České republice slušně dostupná. Technický i fotobiologický vý́zkum jde dále, a tak lze očekávat zářiče a metody, které budou pro pacienty časově méně náročné a více bezpečné. Dostupnost budoucí, ale i stávající fototerapie pro pacienty však do velké míry závisí na zdravotní politice státu, resp. zdravotních pojišťoven ke hrazení této léčby.

LÉČBA PSORIÁZY BIOLOGIKY – VLASTNÍ ZKUŠENOSTI

M. Kojanová,

Dermatovenerologická klinika UK 1. LF a VFN, Praha

Autorka uvádí způsoby hodnocení závažnosti onemocnění pomocí metody PASI (Psoriasis Area and Severity Index), BSA (Body Surface Area), DLQI (Dermatology Life Quality Index), pomocí který́ch je možné stanovení závažnosti postižení - psoriáza mírná, středně těžká a těžká. Seznamuje s možnostmi léčby, vysvětluje, kdo je kandidátem systémové léčby, kdo je kandidátem léčby biologiky. Předkládá kritéria pro biologickou léčbu z pohledu doporučení ČDS ČLS a indikační omezení dle lékového čiselníku VZP. Vysvětluje činnost center pro biologickou léčbu, která zahrnuje nejenom indikaci a podávání biologické léčby, ale i konziliární činnost pro ošetřující dermatology. Centra musí respektovat daná kritéria, a proto u pacientů dosud neléčený́ch doporučují systémovou léčbu a ve spolupráci s ošetřujícím dermatologem rozhodují o dalších možný́ch terapeutický́ch postupech a event. kontraindikacích klasické léčby (acitretin, metotrexát, cyklosporin A, 311 nm UVB fototerapie či fotochemoterapie PUVA). V příspěvku dále uvádí souhrn nutný́ch vyšetření před zahájením terapie, nutnost spolupráce s dalšími odbornostmi, včetně plicního vyšetření. V závěru uvádí charakteristiku jednotlivý́ch používaný́ch biologik, doporučená vyšetření před léčbou, způsoby podání, monitorace, nežádoucí účinky a kazuistiky k jednotlivý́m preparátům.

LÉČBA PSORIÁZY BIOLOGIKY – VLASTNÍ ZKUŠENOSTI

J. Fialová,

Dermatovenerologická klinika UK 2. LF a FNB, Praha

Psoriáza je onemocnění vyžadující často celkovou terapii. V roce 2005 v České republice spektrum celkový́ch antipsoriatik obohatila biologika. Na Dermatovenerologické klinice 2. LF UK ve FN Bulovka bylo prozatím léčeno celkem 36 pacientů efalizumabem, etanerceptem, infliximabem a adalimumabem. Přednáška přehledně ukazuje účinnost terapie i vý́skyt nežádoucích účinků. Dále jsou prezentovány zajímavé případy pacientů.

LÉČBA PSORIÁZY U DĚTÍ

Š. Čapková,

Dětské kožní oddělení FN Motol, Praha

Psoriáza se nejčastěji objevuje až po pubertě. Nicméně u 25–45 % pacientů jsou prvé příznaky před 16. rokem, u 10 % pacientů před 10. rokem a u 2 % postižený́ch již před 2. rokem. Vrozená psoriáza je mimořádně vzácná. Psoriáza u dětí se může podobat projevům u dospělý́ch. Chronickou ložiskovou psoriázu má 65 % dětský́ch pacientů, kapkovitou formu má 25 % postižený́ch dětí. Klinický́ obraz dětské psoriázy má však některé zvláštnosti. Primární eflorescence jsou plošší, méně šupinaté, zánětlivější a více svědí než u dospělý́ch. Nejčastěji postiženou lokalitou u dětí je vlasová oblast, která je následována ložisky nad extensory končetin, na trupu a na nehtech. Na rozdíl od psoriázy u dospělý́ch mají děti často postižený́ obličej, zvláště víčka a uši. Častější je u dětí i postižení flexurální oblasti končetin. U dětí do dvou let je nejčastější formou plenková psoriáza. Nejzávažnější prognóza vý́voje psoriázy je tam, kde onemocnění propuklo již v útlém věku a zároveň má stejnou nemoc někdo blízký́ v rodině.

Než začneme s léčbou, pátráme u každého dítěte po individuálních provokačních vlivech. Nejčastěji to bý́vají záněty horních dý́chacích cest, chřipka, záněty středního ucha, záněty močový́ch cest, studijní vypětí ve škole – zkoušky, spálení sluníčkem a zánětlivé kožní choroby (akné).

Léčba dětské psoriázy vyžaduje veliké zkušenosti. Je zde totiž relativně vysoký́ průnik léků kůží a jejich vstřebávání je proto snazší, s větším rizikem nežádoucích účinků než u dospělého. Léčba zevní klade důraz na bezpečnost dlouhodobého používání všech léků. Důraz se klade i na podpůrné, zvláčňující prostředky. Světloléčba není příliš vhodná v předškolním věku a i později ji musí řídit odborník na fototerapii. Spíše využíváme přirozenou fototerapii při pobytu dítěte v přímořský́ch oblastech. Celková léčba psoriázy je rezervována pro nejtěžší formy a pokud je nutno se k ní uchý́lit, měl by ji řídit zkušený́ dětský́ dermatolog. Závažnější formy onemocnění mohou působit psychické problémy dítěti i rodičům. K jejich zvládnutí, kromě blízký́ch členů rodiny a jejich přátel, mohou pomoci klinický́ psycholog i pacientské svépomocné organizace.

PŘÍPAD AKUTNÍHO OTOKU V OBLIČEJI S LETÁLNÍM VYÚSTĚNÍM

P. Nečas,

Dermatovenerologická klinika MU a FN u sv. Anny, Brno

Je prezentován případ pacienta odeslaného na naši kliniku jako Quinckeho edém v obličeji. Již klinický́ obraz však u nás vzbudil podezření na syndrom horní duté žíly. To se potvrdilo na základě rtg vyšetření hrudníku s vý́razný́m rozšířením mediastina doprava susp. tumorózní masou. Pacient byl předán na kliniku plicních chorob, kde byl diagnostikován malobuněčný́ karcinom horního laloku pravé plíce. I přes opakovanou chemoterapii pacient do roka svému onemocnění podlehl. Syndrom horní duté žíly je vyvolán nedostatečný́m průtokem krve touto žilou do pravé síně a může bý́t způsobený buďto extravaskulárním tlakem (nádor, zvětšené lymf. uzliny) nebo intraluminární překážkou v cévě (trombóza, nádor). Nejčastější příčinou (cca 70 % případů) je právě bronchogenní karcinom. Na syndrom horní duté žíly je nutno myslet u otoku hlavy a krku bez zřejmé vyvolávající příčiny (i náhle vzniklého), zejména pokud je spojen s dilatací žil na krku a kolaterálním žilním oběhem na trupu příp. dalšími symptomy a je potřeba zajistit další diagnostiku a léčbu na specializovaném pracovišti.

NEPOZNANÁ HYPERTRICHÓZA

Š. Kabátová,

Dermatovenerologická klinika UK 2. LF a FNB, Praha

Prezentace se tý́ká vyšetřování nepoznané klinické jednotky u pacientky s hypertrichózou. Během vý́voje jednotlivý́ch klinický́ch příznaků postupně došlo k odhalení správné diagnózy, na kterou se mělo diferenciálně diagnosticky myslet již na počátku vzhledem k hypertrichóze obličeje pacientky. Později provedené interní vyšetření ozřejmilo těžkou formu porfyria cutanea tarda. Pacientka je též v péči neurologa pro epilepsii. Vzhledem k možný́m nežádoucím účinkům antiepilektik, které se mohou uplatňovat v etiopatogenezi choroby, byla následně upravena medikace a došlo ke stabilizaci celkového stavu pacientky. Porphyrie patří do skupiny poruch biosyntézy hemu, které se projevují charakteristický́m klinický́m obrazem. Ačkoli se jedná o onemocnění relativně vzácná, je jejich poznání velmi vý́znamné zejména z hlediska diferenciálně diagnostického, ale samozřejmě i z hlediska pacienta pro zahájení účinné léčby a zabránění možným závažným důsledkům porfyrické choroby. Vzhledem k tomu, že problematika této skupiny onemocnění není dostatečně známá a často se na ni nepomý́šlí, je tato kazuistika určena k připomenutí vý́znamu diagnostiky a léčby porfyrií pro klinickou medicínu.

FLEGMÓNA KRKU?

H. Farská,

Dermatovenerologická klinika UK 2. LF a FNB, Praha

Pacient ve věku 24 let byl odeslán obvodním dermatologem na Dermatovenerologickou kliniku UK 2. LF a FN Na Bulovce pro postupně progredující 3 tý́dny trvající erytém a bolestivost v oblasti krku, postupně splý́vající pustuly na bradě s červený́mi plaky v obličeji. Byla vyjádřena suspekce na dg. pyodermie, tinea barbae, zahájena antibiotická terapie, louhový́ preparát ani mykologické vyšetření nebylo provedeno. Na klinickém pracovišti byl doplněn stěr z pustuly, louhový preparát, mykologické vyšetření, pro suspektní phlegmonu colli l.dx, tineu barbae, vzhledem k celkovému stavu odeslán na ORL kliniku k hospitalizaci. Zde na základě vý́sledku CT vyšetření t.č. vyloučen absces na krku, odeslán k hospitalizaci na infekční oddělení. Na infekční klinice byla zahájena parenterální antibiotická terapie, 3. den hospitalizace byl zastižen drobný́ absces krku, 6. den pro neustupující lokální nález bylo doplněno statim CT, a potvrzen absces krku, provedena cervikotomie, stěr a kultivace z abscesu. Z abscedované dutiny byl vykultivován Trichophyton mentagrophytes, zahájena cílená antimykotická terapie. Po několika dnech došlo k vý́raznému zlepšení celkového stavu, pacient byl přeložen na kožní kliniku k doléčení lokálního nálezu. Sekundárně bylo pátráno po zdroji nákazy, kultivačně prokázán původce nákazy u domácího mazlíčka – kočky. Po 10 dnech hospitalizace na kožním oddělení byl pacient propuštěn do domácího ošetřování, dále ošetřován ambulantně, absolvoval enzymoterapii, prováděl tlakové masáže, byla zahájena terapie biostimulačním laserem. V současnosti se lokální nález vý́razně zlepšil, pacient je bez handicapu zapojen do pracovního procesu.