Morbus Fox-Fordyce

English info

Fox-Fordyce Disease

Fox-Fordyce disease is a relatively rare disease with typical clinical and histopathologicalpicture. Its morphology and clinical course is shown on 5 clinical cases. Pathogenetically it ischaracterized by an inflammatory reaction due to an occlusion of apocrine gland ducts ending inhair follicle infundibulum by keratotic plug. Lesions are present in armpits, nipples and pubic area.Primary lesion are formed by non-confluent skin color papules, which can be lightly or deeple redin cases of accentuated inflammation. In 4 of 5 our female-patients the lesions were subjectivelyasymptomatic. In 4 patients histopathological examination was performed. The basic finding washyperkeratotic plug in hair follicle infundibulum in combination with spongiosis or vesicle in thehair follicle wall under the plug. In 2 patients we observed also dilatation of an apocrine gland duct.For establishing histopathological diagnosis is, usually, necessary thorough serial cutting of a biopticmaterial, but microscopical picture is well reflecting the pathogenetical nature of the lesion andit is possible to consider it pathognomic.

Key words:
Fox-Fordyce disease - clinical picture - histopathological findings

Autoři: L. Pock ¹; J. Dragon sen. ²; R. Macháčková ³; M. Švrčková ⁴; A. Reichertová ⁵
Působiště autorů: Dermatohistopatologická laboratoř, Praha 8 2Kožní ambulance, Rumburk3Nemocnice - kožní oddělení, Nové Město n. Metují 4Kožní ambulance, Znojmo 5Kožní ambulance, Nový Bor ¹
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, , 2004, No. 3, p. 109-111
Kategorie: Články

Souhrn

Morbus Fox-Fordyce je poměrně vzácné onemocnění s typickým klinickým a histopatologickýmobrazem. Jeho morfologie i klinické chování je demonstrováno na 5 případech. Patogeneticky jdeo zánětlivou reakci na okluzi vyústění apokrinních žláz v infundibulu vlasových folikulů hyperkeratotickýmčepem. Projevy jsou v axilách, na areolách mammae a mons pubis. Primární morfou jsounesplývající papuly barvy kůže, při větší zánětlivé složce i světle nebo tmavě červené. U 4 z 5 našichpacientek byly projevy subjektivně asymptomatické. U 4 pacientek jsme provedli histopatologickévyšetření. Základním nálezem byl hyperkeratotický čep v infundibulu vlasového folikulu v kombinacise spongiózou až vezikulou v místě pod čepem ve stěně infundibula. U dvou pacientek jsmezachytili i dilataci vývodu apokrinní žlázy. Pro stanovení histopatologické diagnózy je nutné obvykledůkladnější prokrájení bioptického materiálu, mikroskopický obraz však dobře odráží patogenetickoupodstatu afekce a lze jej označit za patognomonický.

Klíčová slova:
morbus Fox-Fordyce - klinický obraz - histopatologický obraz

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.