Frontotemporální demence

English info

Frontotemporal Dementia

Frontotemporal dementia (FTD) is a heterogeneous clinical syndrome caused by non-Alzheimertype progressive degeneration of the frontal and/or temporal brain lobes. It represents about10% of all dementias, most frequently developing in the age between 45 and 65 and lasting onaverage eight years from the first symptoms to death. It is characterised by distinct alterationof personality and social behaviour and/or speech disorder, affecting of executive functions,change of dining habits and other symptoms. Spatial orientation and day-to-day memory remainrelatively preserved up to the advanced stages of the disease. FTD represents a clinicallyheterogeneous group of conditions with its clinical picture corresponding to the affectedbrain area. The most frequent types are dementia of frontal type, semantic dementia andprogressive non-fluent aphasia. Other syndromologic units are rare. Sometimes there are onlyfocal changes with defined clinical picture, however, in most cases generalised changes andclinical symptoms occur, sometimes leading to the clinical picture of fully developed dementia.FTD is clinically diagnosed on the basis of the clinical picture and imaging examination methodfindings; a pathologists sets the ultimate diagnosis. The histopathological finding is usuallynon-specific or including the finding of Pick cells and Pick bodies. No specific therapy of FTDis known; the serotonin reuptake inhibitors may cause reduction of behavioural disorders. Thecholinesterase inhibitors are not indicated, in some cases they may even lead to deteriorationof the behaviour.The work summarizes the current knowledge about FTD and uses the clinical experience of theauthor

Key words:
Frontotemporal dementia, Pick’s disease, dementia of frontal type, semanticdementia, progressive non-fluent aphasia.

Autoři: V. Franková
Působiště autorů: Psychiatrická léčebna Dobřany, ředitel MUDr. V. Žižka
Vyšlo v časopise: Čes. a slov. Psychiat., , 2004, No. 4, pp. 210-219.
Kategorie: Články

Souhrn

Frontotemporální demence (FTD) je heterogenní klinický syndrom způsobený progresivnídegenerací frontálních a/nebo temporálních laloků mozku nonalzheimerovského typu. Představujeasi 10 % všech demencí. Začíná nejčastěji mezi 45. a 65. rokem a trvá průměrně osm let od prvníchpříznaků až k smrti. Je charakterizována výraznou alterací osobnosti a sociálního chování a/neboporuchou řeči, postižením exekutivních funkcí, změnou jídelních zvyklostí a dalšími příznaky.Zrakověprostorové a mnestické funkce zůstávají relativně zachovány až do pokročilých stadiíchoroby. FTD je klinicky heterogenní skupina onemocnění s obrazem odpovídajícím oblastimozkového postižení. Nejčastěji se setkáváme s demencí frontálního typu, sémantickou demencía progresivní nonfl uentní afázií. Ostatní syndromologické jednotky jsou vzácné. V některýchpřípadech zůstává pouze ložiskové postižení s ohraničeným klinickým obrazem, většinou aledochází ke generalizaci změn i klinických příznaků, někdy až do obrazu plně rozvinuté demence.Klinickou diagnózu FTD stanovujeme na základě klinického obrazu a nálezu zobrazovacíchvyšetřovacích metod, defi nitivní diagnózu určuje patolog. Histopatologický nález je většinounespecifi cký, nebo s nálezem Pickových buněk a Pickových tělísek. Specifi ckou léčbu FTDneznáme, inhibitory zpětného vychytávání serotoninu mohou vést ke zmírnění behaviorálníchporuch. Inhibitory cholinesteráz nejsou indikovány, v některých případech mohou vést ke zhoršeníchování.Práce shrnuje soudobé poznatky o FTD, využívá klinických zkušeností autorky.

Klíčová slova:
frontotemporální demence, Pickova choroba, demence frontálního laloku, sémantickádemence, progresivní nonfl uentní afázie.

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.