Co může pro pacienta s ITP udělat regionální hematologie?

Vedoucí lékařka hematologie Interního oddělení Nemocnice Karlovy Vary MUDr. Dagmar Grančarová nastínila úlohu regionální hematologie v péči o pacienty s ITP a připojila i kazuistiku závažně nemocného.

Úkolem regionální hematologie je především rychlé a zároveň správné určení diagnózy ITP, a to v široké diferenciální diagnostice trombocytopenie. Dále potom minimální léčbou udržet počet trombocytů > 30 × 10⁹/l a redukovat krvácivé projevy při minimálním výskytu nežádoucích účinků zvolené modality. U nemocných užívajících například antikoagulancia je snaha o dosažení počtu trombocytů > 50 × 10⁹/l, a to tak, aby nasazenou terapii bylo možné ponechat. Regionální hematologické pracoviště také připravuje pacienty s ITP k intervenčním výkonům, dispenzarizuje je, kontaktuje vyšší pracoviště při selhání 1. linie terapie a zvažuje nasazení moderních léčiv (agonistů trombopoetinového receptoru /TPO-RA/).

Diagnostika

Doporučené postupy zahrnují pro určení diagnózy: 1. základní vstupní vyšetření, 2. další vyšetření s omezenou vypovídající hodnotou, 3. vyšetření s nejistou vypovídající hodnotou či významem. Základní vyšetření na regionálním hematologickém pracovišti obnáší odběr komplexní anamnézy, fyzikální a laboratorní vyšetření. Další vyšetření se již provádějí podle osobní anamnézy pacienta – mohou se zjišťovat například protilátky proti štítné žláze, antifosfolipidové protilátky (APA), výsledek těhotenského testu u fertilních žen, revmatologický laboratorní soubor, sérologie nebo protilátky proti trombocytům u vybraných pacientů (podle přednášející však pro regionální hematologii nemají větší efekt, jelikož test je málo senzitivní a finančně nákladný).

Zobrazovací vyšetření zahrnuje u každého pacienta rentgen S+P a ultrazvuk břicha, další zobrazovací metody se pak provádějí podle anamnézy a fyzikálního vyšetření (CT, gastrofibroskopie /GFS/ atd.). Zvažovány jsou kontrola okultního krvácení, což má v rámci prevence vyšetřovat praktický lékař, a moč (biochemie a sedimentace).

Vyšetření kostní dřeně regionální hematologie vstupně neprovádí. Zvažováno je u pacientů se suspekcí na myelodysplastický syndrom (MDS) či hematologickou malignitu nereagující na úvodní terapii.

Léčba ITP na regionálním hematologickém pracovišti

Terapie je zahájena u symptomatické ITP nebo při počtu trombocytů < 30 × 10⁹/l s ohledem na věk, aktivitu, nežádoucí účinky, závažnost krvácivých projevů a riziko krvácení.

Jako 1. linie se volí kortikosteroidy (KS), a to prednison (v dávce 1 mg/kg po dobu 21 dní, eventuálně se zvyšuje na 1,5–2 mg/kg, případně se léčba prodlužuje na 21–42 dní) nebo dexamethason (v dávce 40 mg denně po dobu 4 dnů, po 2 týdnech se opakuje), dále kombinace KS + intravenózních imunoglobulinů (IVIG) při nutnosti rychlého zvýšení počtu trombocytů, případně IVIG či anti-D imunoglobulin při kontraindikaci KS.

Ve 2. linii regionální hematologie nejčastěji doporučuje TPO-RA, které však může indikovat pouze centrum hematoonkologické péče – v tomto případě přednášející uvedla svoji spolupráci s FN Plzeň. Ke splenektomii se v současné době již nepřikračuje pro 40% efekt, benefity jen pro některé skupiny pacientů (mladí, bez nutnosti užívání chronické terapie, před plánovanou graviditou a pacienti bez komorbidity) a hlavně fakt, že je odebírán zdravý orgán.

Ve 3. linii se používají TPO-RA u refrakterních pacientů po splenektomii a dále rituximab v upřednostňované dávce 4× 375 mg/m² (preferována před 2× 1000 mg/m²), který má celkovou odpověď po 5 letech u 20 % pacientů (předepisuje se na §16 a ve spolupráci s vyšším pracovištěm).

Další možnosti léčby představují cyklosporin A jako 2. linie léčby u pacientů, kteří odmítají dojíždět do centra nebo po neakceptování TPO-RA centrem a při rezistenci na KS, za kontroly hladiny léčiva. Ve vhodných případech se používají i jiná imunosupresiva (např. azathioprin) a vzácně cyklofosfamid.

Kazuistika

Přednášející dále s auditoriem sdílela kazuistiku svého pacienta. Jedná se o muže narozeného v roce 1945, starobního důchodce žijícího s rodinou. Rodinnou anamnézu má bezvýznamnou, v osobní anamnéze střevní divertikulózu, jinak bez interní komorbidity, adenokarcinom prostaty. Radioterapie byla ukončena v září 2018, pacient dosáhl remise a je v péči urologa. V minulosti byl operován pro frakturu pravého zápěstí. Nekouří, alkohol konzumuje příležitostně.

• 6. 4. 2019 ve 22.00 hod. byl přijat na chirurgii pro enteroragii. Laboratorní vyšetření přineslo následující výsledky – krevní obraz: leukocyty 7,8 × 10⁹/l, hemoglobin (Hb) 75 g/l, trombocyty (Tr) 4 × 10⁹/l, dif. bpn; aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) 24,9 s, INR 1,1, fibrinogen (Fbg) 1,6 g/l, trombinový čas (TT) 23 s.
• 7. 4. 2019 se sešlo hematologické konzilium a byla stanovena diagnóza ITP s anémií z důvodu krvácení do gastrointestinálního traktu. Terapie obnášela prednison 1 g/kg a substituci červených krvinek (EBR).
• 9. 4. 2019 pokračovalo krvácení do střev. Pacient měl Hb 59 g/l, Tr 2 × 10⁹/l. Došlo k substituci trombocytů (TAD), EBR, byla provedena sternální punkce, indikovány IVIG a pacient byl přeložen na chirurgickou jednotku intenzivní péče. Sternální punkce potvrdila ITP, byl tedy vyloučen MDS. Urologické konzilium vyloučilo recidivu karcinomu prostaty. Pacient dostal hemostyptika, čerstvou mraženou plazmu (FFP), fibrinogen (pro pokles hladiny Fbg na 1,5 g/l).
• 10. 4. 2019 krvácení do GIT přetrvávalo, opět byly podány IVIG, substituce EBR a TAD, FFP, Fbg, hemostyptika.
• 12. 4. 2019 se sešlo hematologické konzilium. Pacient nereagoval na léčbu, trvala enteroragie s nutností substituce, na léčbě kortikosteroidy byla provedena kolonoskopie jen do 50 cm. GFS ukázala petechie, jinak byl nález bez patologie. Pracoviště přednášející konzultovalo jeho stav s vyšším pracovištěm (FN Plzeň), myšlenka na překlad nebyla akceptována a bylo rozhodnuto ponechat zavedenou terapii.
• 13. 4. 2019 byl aplikován TPO-RA romiplostim schválený na §16, ponechána léčba kortikosteroidem a substituce. Klinicky stále významné enteroragie s těžkou anemií přes substituci – Hb 60 g/l, Tr 1 × 10⁹/l.
• 14. 4. 2019 pokračovalo krvácení do GIT. Přes víkend byly podány celkem 8× EBR, 4× TAD, 3× FFP, ponechány antifibrinolytikum kyselina para-aminobenzoová (PAMBA) a etamsylát, KS 100 g/den (8. den), Fbg s cílem dosáhnout hladiny > 2 g/l. Laboratorní vyšetření v 17 hod. ukázalo hodnoty Hb 59 g/l, Tr 2 × 10⁹/l, Fbg 1,3 g/l, aPTT a INR už byly v normě. PAT neg.
• 15. 4. 2019 pacient dosáhl klinicky uspokojivého stavu, enteroragie se zastavila. V 6 hod. ráno měl hodnoty Hb 63 g/l, Tr 4 × 10⁹/l, v 17 hod. už Hb 75 g/l, Tr 31 × 10⁹/l.
• 16. 4. 2019 v 6 hod. laboratorní vyšetření ukázalo hodnoty Hb 71 g/l, Tr 64 × 10⁹/l.
• 17. 4. 2019 byl pacient přeložen na standardní oddělení. V 6 hod. měl koncentraci Hb 86 g/l a počet Tr 87 × 10⁹/l.
• 18. 4. 2019 v 6 hod. Hb 89 g/l, Tr 105 × 10⁹/l.
• 21. 4. 2019 už nebyla nutná substituce EBR. Laboratoř ukázala Hb 104 g/l, Tr 113 × 10⁹/l, Fbg 2,3 g/l, aPTT a INR v normě.
• 23. 4. 2019 byl pacient dimitován a předán zpět na hematologickou ambulanci. Prednison snížen na 60 mg/den, po 2 měsících byla léčba zcela ukončena.

Pacient chodí na kontroly dodnes, je bez komorbidit, destičky se drží na úrovni 130 × 10⁹/l, hemoglobin je v normě a stran prostaty trvá remise.

   

Eva Srbová
redakce proLékaře.cz

  

Zdroj: Grančarová D. Pacient s ITP na regionální hematologii. 24. pražské hematologické dny, Praha, 18. 1. 2024.