ERS 2022: Jaké výzvy přetrvávají u pacientů s ILD a jak jim čelit?
Proč je u intersticiálních plicních nemocí (ILD) připisován klíčový význam výpočetní tomografii (CT)? Co je mezinárodní databáze OSIC a k čemu slouží? A co vypovídají nové poznatky o vlivu exacerbací deficitu alfa-1-antitrypsinu (AATD) na plicní denzitu? I o tom se hovořilo během mezinárodního kongresu Evropské společnosti pro respirační onemocnění (ERS), jenž proběhl v Barceloně v září 2022.
Zlepšování diagnózy a diferenciace ILD
ILD představují heterogenní skupinu chorob, které se liší etiologií i průběhem. Různé podtypy se mohou klinicky prezentovat podobně, což ztěžuje přesnou diferenciální diagnózu. Profesorka Daiana Stolzová z univerzitní nemocnice ve Freiburgu a dr. Marlies Wijsenbeeková z Univerzitního lékařského centra v Rotterdamu zdůraznily, že klíčovou klinickou výzvou u ILD je stále zpoždění diagnózy nebo misdiagnóza, které i dnes zůstávají obvyklé.
V publikované studii s 600 pacienty s idiopatickou plicní fibrózou (IPF) činil medián doby do diagnózy 7 měsíců, přičemž 29 % jich s touto nemocí čekalo na diagnózu ≥ 2 roky a 19 % minimálně 3 roky; 55 % hlásilo ≥ 1 misdiagnózu a 38 % alespoň 2 misdiagnózy [1]. Zpoždění diagnózy IPF o více než 1 rok se významně odráží na době přežití bez progrese [2].
Profesorka Stolzová při prezentaci případu svého pacienta upozornila na význam vyšetření pomocí CT s vysokým rozlišením (HRCT), schopného odlišit případy, které jsou si jinak podobné, díky zhodnocení vícečetných strukturálních změn plic. CT tak tvoří nedílnou součást diagnózy ILD. Nicméně je zapotřebí vyvinout senzitivní a specifické biomarkery, a to nejen pro zlepšení diagnózy, ale také hodnocení odpovědi na léčbu a trajektorií nemoci. Pokročilé zobrazování by do budoucna u ILD mohlo zlepšit rozpoznání choroby, určení prognózy, uspíšit léčbu i předpověď odpovědi na terapii a umožnit aplikaci principů personalizované medicíny.
OSIC − renesanční přístup ke zobrazování u vzácných chorob plic
S cílem zpřesnit identifikace jednotlivých ILD i dalších plicních nemocí a predikci možných klinických výsledků vznikl mezinárodní repozitář Open Source Imaging Consortium (OSIC). Ředitelka OSIC v USA Elizabeth Estesová jej označila za nejrozmanitější existující globální databázi ILD, která se má stát též nejrozsáhlejší. Její vývoj umožnila globální spolupráce napříč akademickou, pacientskou i komerční sférou a má umožňovat rychlé pokroky v detekci a diagnóze ILD díky modelu otevřené vědy.
Na začátku září 2022 databáze zahrnovala přes 91 tisíc anonymizovaných dat. Na základě bohatého množství skenů (cílem pro rok 2022 je 15 tisíc skenů) a doprovodných klinických dat se strojovým učením vytvoří algoritmy, které v případě zavedení do komerčních analytických nástrojů mohou zlepšit jak časnou diagnostiku (mj. díky identifikaci biomarkerů pro přesnou diagnózu založenou na zobrazování), tak management choroby (predikce odpovědi na léčbu a výsledků terapie).
Exacerbace AATD mají vliv na plicní denzitu
Dr. Charlie Strange z Lékařské univerzity v Jižní Karolíně a profesor Gerry McElvaney z dublinské Univerzity lékařství a zdravotních věd se ve svých příspěvcích zabývali měřením denzity plic u pacientů s AATD.
Plicní denzita je nejpřímějším ukazatelem plicního emfyzému [3]. Post hoc analýza randomizované klinické studie RAPID a jejího otevřeného prodloužení (RAPID OLE) díky CT skenům doložila vliv exacerbací na plicní denzitu podle charakteristik pacientů. Vyplynulo z ní, že CT skeny by u osob s AATD či chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) neměly být pořizovány příliš brzy (cca do 6 týdnů) po akutní exacerbaci, neboť změny pozorované v této době pravděpodobně budou heterogenní a ovlivní čtení plicní denzity. Přesné CT měření denzity by se mělo stát zlatým standardem pro posuzování progrese emfyzému u CHOPN [4, 5].
Profesor McElvaney konstatoval, že uvedená zjištění by měla být zohledněna v novějších diagnostických postupech. Upozornil, že je zapotřebí široce využívat CT skeny u AATD i CHOPN, což ovšem bude vyžadovat zavedení radiačních protokolů a dalších radiografických modalit do klinické praxe [5].
Závěr
Nové technologie využívající zobrazovací metody, fyziologické, klinické a prognostické údaje pro analýzy prováděné s využitím umělé inteligence mohou u pacientů s ILD zpřesnit diagnózu i odhad průběhu nemoci nebo terapeutické odpovědi.
Eva Srbová
redakce proLékaře.cz
Zdroje:
1. Cosgrove G. P., Bianchi P., Danese S., Lederer D. J. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med 2018; 18 (1): 9, doi: 10.1186/s12890-017-0560-x.
2. Hoyer N., Prior T. S., Bendstrup E., Shaker S. B. Diagnostic delay in IPF impacts progression-free survival, quality of life and hospitalisation rates. BMJ Oper Respir Res 2022; 9 (1): e001276, doi: 10.1136/bmjresp-2022-001276.
3. Stolk J., Versteegh M. I., Montenij L. J. et al. Densitometry for assessment of effect of lung volume reduction surgery for emphysema. Eur Respir J 2007; 29 (6): 1138–1143, doi: 10.1183/09031936.00056206.
4. McElvaney N. G., Burdon J., Holmes M. et al; RAPID Extension Trial Group. Long-term efficacy and safety of α1 proteinase inhibitor treatment for emphysema caused by severe α1 antitrypsin deficiency: an open-label extension trial (RAPID-OLE). Lancet Respir Med 2017; 5 (1): 51–60, doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1.
5. Strange C., McElvaney G. Exacerbations in AATD: impact on lung density. Re-IMAGinING the pathway for clinical decision making in rare lung diseases – moving towards a united vision. ERS International Congress, Barcelona, 2022 Sep 4.
6. Stolz D., Wijsenbeek M. Pars pro toto ILD: improving diagnosis and differentiation. Re-IMAGinING the pathway for clinical decision making in rare lung diseases – moving towards a united vision. ERS International Congress, Barcelona, 2022 Sep 4.
7. Estes E. OSIC: a renaissance approach to imaging in rare lung diseases. Re-IMAGinING the pathway for clinical decision making in rare lung diseases – moving towards a united vision. ERS International Congress, Barcelona, 2022 Sep 4.
