Roztroušená skleróza v dětském věku

Nástup roztroušené sklerózy (RS) v dětském a adolescentním věku, který je dokumentován ve zvyšujícím se počtu vědeckých studií za posledních 10 let, vedl k vytvoření Mezinárodní pediatrické studijní skupiny pro RS (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group – www.ipmssg.org), zahrnující 150 členů ze 40 států světa. 

Mezi klíčové otázky diagnostiky u dětí patří rozlišení mezi RS a akutní diseminovanou encephalomyelitis (ADEM), která představuje akutní monofázickou chorobu, charakterizovanou encefalopatií a polyfokálními neurologickými nálezy (ataxie, poruchy zraku a míšní poruchy). MRI u ADEM prokazuje bilaterálně rozsáhlé regiony se zvýšeným signálem v T2-vážených snímcích. U 15–25 % dětí může dojít k další non-ADEM manifestaci, která již může svědčit pro RS. První ataka RS, podobná ADEM, bývá u mladších dětí, u adolescentů dochází spíše k opakovaným relapsům, typickým i pro dospělý věk. Relaps-remitující forma je nalézána u 95 % dětí s RS, primárně progresivní forma RS je v dětském věku vzácná. Doba od první ataky RS do progresivní fáze choroby či k závažné invalidizaci pacienta je v dětské populaci o 10 let delší než u dospělých pacientů.

Podobně jako v dospělém věku byla u dětí potvrzena vyšší pravděpodobnost rozvoje RS po první příhodě ADEM v případě průkazu nejméně jedné alely HLA-DRB 15. U dětí s RS byla častěji prokázána předcházející infekce EB virem, naopak infekce cytomegalovirem a dostatečná hladina 25-hydroxyvitamínu D jsou spojeny spíše s protektivním efektem pro rozvoj RS. Selektivní přítomnost oligoklonálních proužků v likvoru bývá nalézána až u 95 % dětí s RS, i když dle některých studií se nevyskytují v časných fázích choroby.

U dětí s RS je objem T1- a T2- vážených lézí na MRI, vyjadřujících aktivitu choroby, stejný a někdy i vyšší než u dospělých. Ve srovnání se zdravými dětmi byl u pediatrických RS pacientů pozorován snížený objem mozkové tkáně (zejména thalamu), korelující s kognitivními poruchami. Tyto nálezy ukazují na velmi časný rozvoj zánětlivých a neurogenerativních procesů v CNS i u dětských pacientů.

V současné době jsou v léčbě dětí s relaps-remitující formou RS užívány kortikoidy a chorobu modulující terapie (interferon, glatirameracetát). S ohledem na vzácný, ale možný rozvoj progresivní multifokální leukoencefalopatie by použití natalizumabu u dětí s RS mělo být vyhrazeno nejzávažnějším pacientům, kteří mají negativní sérologické testování na JC virus.

K efektivnímu zhodnocení terapie dětí s RS je nutné vytvoření větších kontrolovaných studií s důrazem na sledování nejen motorických, ale zejména kognitivních funkcí.

(moa)

Zdroj: Multiple sclerosis in children. Multiple Sclerosis and Related Disorders 1 (2012): 3–5.