Kazuistika – alzheimerovská demence vs. roztroušená skleróza

57letá žena byla vyšetřována pro projevy progresivního kognitivního deficitu. V její osobní anamnéze byla jediná epizoda optické neuritidy. Neurologické vyšetření ukázalo mírnou levostrannou internukleární oftalmoplegii, jinak bylo stran ložiskových příznaků nenápadné. Zobrazení centrálního nervového systému magnetickou rezonancí zachytilo při T2 vážené sekvenci zvýšení signálu periventrikulárně a v corpus callosum. Vyšetření likvoru na přítomnost oligoklonálních proužků a testy intratekální syntézy IgG byly normální.

Kognitivní deficit byl přisouzen kortikální atrofii, která se zobrazila na sériových skenech MRI, získaných v průběhu 13 let. Rychlost zvětšování ventrikulárního objemu (5,5 cm³/rok) byla srovnatelná se zobrazením u 46 pacientů, jejichž mírná kognitivní porucha progredovala do alzheimerovské demence.

V neuropsychometrickém testování byla prokázána porucha ve frontálních subkortikálních funkcích. FDG-PET ukázalo snížení metabolického obratu v temporálním laloku. Na základě těchto výsledků byla u pacientky stanovena diagnóza Alzheimerovy nemoci, jež progredovala. Poté pacientka zemřela.

Pitva ukázala chronické demyelinizační léze bílé hmoty aktivního typu s mírnou infiltrací aktivovanými makrofágy a lymfocyty a s fibrilární gliózou. Depozita beta-amyloidu ani inkluze TDP-43 nebyly zastiženy, což je nekonzistentní s patologickou diagnózou Alzheimerovy nebo frontotemporální demence. Myelinová imunohistochemie z pitevního materiálu ukázala rozsáhlou kortikální subpiální demyelinizaci. Subpiální léze zasahovaly svrchní kortikální vrstvy a místy i celou šíři kortexu. Postihovaly četné gyry všech mozkových laloků a všech typů kortexu kromě cerebelárního. Demyelinizační léze zahrnovaly také jádra mozkového kmene a přední rohy míšní. Pitevní nález tedy byl v souladu s demyelinizačním onemocněním.

Autoři kazuistiky shrnují, že roztroušená skleróza může být příčinou těžké kortikální dysfunkce a napodobovat demenci alzheimerovského typu. Kortikální demyelinizace může při zobrazení standardními modalitami napodobovat změny asociované s Alzheimerovou chorobou a bez provedení myelinové imunohistochemie nemusí být odhalena ani při pitvě. 

(pez)

Zdroj: Tobin W. O., Popescu B. F., Lowe V. et al. Multiple sclerosis masquerading as Alzheimer-type dementia: clinical, radiological and pathological findings. Alzheimer’s & Dementia 2014; 10 (4): P630, doi: 10.1016/j.jalz.2014.05.1097.