Atypické pseudotumorózní léze CNS − kazuistika

Kazuistika

60letá žena s anamnézou syringomyelie byla přijata do nemocnice pro 15 dní trvající bolest hlavy okcipitálně vlevo a náhle vzniklou parafázii. Při vyšetření udávala 10 dní trvající bolest na levé straně hrudníku.

Při přijetí bylo neurologické vyšetření normální, kromě výpadku pravé spodní větve n. facialis, mírné poruchy vibračního čití a hyperreflexie všech 4 končetin. Byla zvýšená sedimentace a hladina D-dimerů, ostatní rutinní laboratorní vyšetření byla v mezích normy. Výsledky neurologických testů EEG, SSEP a VEP byly v pořádku. Nativní CT mozku ukázalo velké (57 × 65 mm) hypodenzní ložisko v levém frontálním laloku zasahující kortikální i subkortikální vrstvu, s periferními prstovitými výběžky. Byl patrný mass efekt s přesunem střední čáry a komprese levé postranní komory a subarachnoidálních prostor. Bylo provedeno rovněž MRI vyšetření mozku. Zmíněné ložisko bylo hyperintenzní v T2-váženém obrazu a ve FLAIR scanu mělo inkompletní hypointenzní periferní lem.

Ložisko zasahovalo i do corpus callosum a utlačovalo komorový systém. V difuzně váženém obrazu byla patrná restrikce difuze vody s redukovaným aparentním difuzním koeficientem (ACD) na periferii léze. Sycení kontrastem bylo patrné na spodním a zadním okraji ložiska. MRI také potvrdila přítomnost cervikodorzální syringomyelie a vyloučila jiné léze mozku nebo míchy.

Analýza likvoru ukázala normální hladinu glukózy i proteinů, normální Linkův index a absenci oligoklonálních pásů. Virologie byla negativní, stejně jako tumorové markery, markery zánětu a revmatologické parametry. Protože tento nález nevylučuje malignitu, pacientka byla předána na neurochirurgii ke stereotaktické biopsii. Histologie ukázala hypercelulární bílou hmotu s převahou makrofágů (CD68⁺) a hypertrofických astrocytů (GFAP⁺) s mírně atypickými jádry a vzácně lymfocyty. Tento nález ukazuje spíše na reaktivní příčinu než na malignitu.

Měsíc poté pacientka podstoupila spektroskopické MRI vyšetření, které ukázalo zmenšení velikosti ložiska, zmírnění mass efektu a snížení poměru NAA/kreatinin s mírným vzestupem cholinu, což je typický spektroskopický nález pro roztroušenou sklerózu. Navíc už se ložisko nesytilo kontrastem. Při dalším vyšetření se objevilo nové ložisko v pravém temporálním laloku a poté i v obou frontálních lalocích a periventrikulárně, což jsou oblasti typické pro plaky roztroušené sklerózy.

V mezidobí byl histologický nález konzultován s jiným odborníkem, jehož interpretace se přikláněla k roztroušené skleróze. Proto byla zahájena terapie cyklofosfamidem. Po roce terapie nebyly přítomné žádné nežádoucí účinky a klinický nález byl stabilní.

Edematózní ložiska RS

Popsaný stav se v anglofonním prostředí nazývá tumefactive multiple sclerosis, tedy volně přeloženo „edematózní roztroušená skleróza“. V české terminologii se nejčastěji setkáváme s označením „akutní edematózní stadium roztroušené sklerózy“.

Ložiska mají na zobrazovacích vyšetřeních pseudotumorózní vzhled a expanzivní charakter, podobně jako nádory, infekce nebo infarkty. Pokud není anamnéza typická pro RS, je diferenciální diagnostika obtížná a často je nezbytné histologické vyšetření. Pozdní nástup RS s takto výrazným edémem je diagnosticky ještě složitější.

(pez)

Zdroj: Conforti R., Capasso R., Galasso R. et al. A challenging diagnosis of late-onset tumefactive multiple sclerosis associated to cervicodorsal syringomyelia: doubtful CT, MRI, and bioptic findings: case report and literature review. Medicine (Baltimore) 2016 Sep; 95 (36): e4585, doi: 10.1097/MD.0000000000004585.