ID 360 – Imunodeficience v mezioborové spolupráci 2022

Imunodeficity ve vztahu ke COVID-19

V rámci odpoledne prvního dne byla pozornost zaměřena na imunodeficity ve vztahu k onemocnění COVID-19. Profesorka Šedivá hovořila o dopadu infekce SARS-CoV-2 na populaci s imunodeficity a zdůraznila, že odpověď imunitního systému na virovou infekci je komplexní. U lidí s primárním imunodeficitem (PID) byly pozorované rizikové faktory srovnatelné s běžnou populací, horší odpověď na infekci prokazovala například populace s běžným variabilním imunodeficitem (CVID).

Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D., z Ústavu klinické imunologie a alergologie LF UK a FN Hradec Králové shrnula problematiku vakcinace proti COVID-19 u nemocných s poruchami imunity z hlediska imunogenity a účinnosti. Dle jejích slov je vakcinace smysluplná jak u primárních, tak také sekundárních imunodeficitů (SID), významná byla pro tyto pacienty rovněž 3. dávka. Z pohledu autoimunitních onemocnění by vakcinace měla být zvažována individuálně.

MUDr. Helena Schneiderová z Pediatrické kliniky LF MU a FN Brno velmi podrobně rozebrala problematiku PIMS (pediatric inflammatory multiorgan syndrome temporally related to SARS-CoV-2) u dětské populace. I v Česku byla léčena řada dětí s nejrůznějšími projevy tohoto nového fenoménu, přičemž část z nich představovala život ohrožující stavy a děti potřebovaly intenzivní podporu. Většina jich byla léčena imunomodulací – podáváním vysokodávkovaných intravenózních imunoglobulinů, případně kortikoidy, u velké části dětí byla indikovaná rovněž antitrombotická léčba.

Data z národního registru a zavedení novorozeneckého screeningu

První blok sobotního dopoledne nazvaný „Novinky z oblasti imunodeficitů“ přinesl dvě aktuální témata.

MUDr. Zita Chovancová, Ph.D., z Ústavu klinické imunologie a alergologie LF MU a FN Brno sdílela data z Národního registru primárních imunodeficitů k rozložení pacientů ve specializovaných centrech a taktéž k jejich léčbě, zejména imunoglobulinové substituci u protilátkových deficitů.

Prof. Šedivá poté informovala o velmi důležité aktivitě – zavedení screeningu těžkého kombinovaného imunodeficitu (SCID) v Česku. SCID představuje nejtěžší formu vrozených imunodeficiencí, jež má různé projevy, a jeho časný záchyt je klíčový pro možnost intervence. Jedná se o pilotní projekt novorozeneckého screeningu, o jehož zavedení se významně zasloužila také imunodeficitní skupina při České společnosti alergologie a klinické imunologie ČLS JEP (ČSAKI). Od 1. 1. 2022 tedy v Česku dle metodického pokynu Ministerstva zdravotnictví ČR přibyl pilotní screeningový program k záchytu spinální svalové atrofie a SCID.

Sekundární imunodeficience u hematoonkologických a revmatologických pacientů

V posledním bloku setkání byly diskutovány sekundární imunodeficience u hematoonkologických pacientů. Na jejich etiopatogenezi se podílejí jak samotná základní hematoonkologická onemocnění, tak také jejich léčba, zejména B-buněčná ablativní terapie. Se zavedením pravidelné substituční léčby imunodeficitů dochází k poklesu výskytu infekčních komplikací, zlepšení kvality života řady pacientů a snížení jejich morbidity i mortality. To bylo dokumentováno mimo jiné kazuistikami prezentovanými MUDr. Alexandrou Jungovou, Ph.D., z Hematologicko-onkologického oddělení FN Plzeň a prof. MUDr. Pavlem Žákem, Ph.D., ze IV. interní kliniky LF UK a FN Hradec Králové. V posledním příspěvku MUDr. Olga Kryštůfková, Ph.D., z Revmatologického ústavu v Praze představila kazuistiky revmatologických pacientů se sekundárními imunodeficity a seznámila auditorium s nejnovějšími doporučeními pro léčbu nemocných s autoimunitní revmatoidní chorobou a sekundární hypogamaglobulinémií vzniklou po léčbě cílené na B lymfocyty.

Závěr

Toto setkání přispělo k aktualizaci problematiky primárních i sekundárních imunodeficiencí, sdílení důležitých dat z Národního registru primárních imunodeficitů a také aktuálních zkušeností s dopadem infekce COVID-19 na populaci pacientů s imunodeficity.

(eza)

C-ANPROM/CZ/PO/0006 Březen 2022