Koagulace a krvácení 2019: Co zajímavého zaznělo na podzimním oborovém kongresu?

Léčba HCV u osob s krvácivým onemocněním

Prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc., z Interní kliniky 1. LF UK a ÚVN v Praze poskytl souhrn současných léčebných přístupů k hepatitidě C, která je již v dnešní době velmi úspěšně léčena perorálními antivirotiky. Nová éra léčby nahradila dřívější, daleko méně účinnou modalitu s pegylovaným interferonem, u nějž bylo dosažení setrvalé virologické odpovědi (SVR) významně nižší než v dnešní éře podávání pangenotypových perorálních léčebných režimů, kdy SVR dosáhne více než 95 % pacientů.

Dalším významným pokrokem v managementu infekce HCV, který se s výhodou využívá u osob s krvácivým onemocněním, je zavedení neinvazivních metod stanovení míry jaterní tuhosti a potažmo stupně fibrózy a tím nahrazení klasické invazivní jaterní biopsie. Profesor Urbánek současně sdílel i zkušenost ze svého pracoviště, kdy ve spolupráci s Hemofilickým centrem ÚHKT bylo odléčeno přes 30 pacientů s hemofilií a infekcí HCV.

Specifika stárnoucí populace hemofiliků

Prof. MUDr. Zuzana Moťovská, Ph.D., ze III. interní − kardiologické kliniky 3. LF UK a FNKV v Praze akcentovala stárnoucí populaci hemofiliků a možné koronární obtíže. V rámci řešení těchto onemocnění je velmi důležitá spolupráce mezi kardiologem a hematologem nejen při zajištění akutních obtíží, eventuálně invazivních výkonů, ale také v případě výběru stentu nebo zajištění antiagregační terapie.

MUDr. Viera Pohlreichová z ÚHKT sdílela zkušenost centra s léčbou 10 hemofiliků s koronárním syndromem a opět zdůraznila důležitost úzké spolupráce s dalšími obory, zejména s ohledem na prodlužující se věk hemofiliků.

Aktuální možnosti i otazníky ohledně nefaktorové léčby

Mezi vyzvané zahraniční řečníky patřil prof. Giancarlo Castaman z Florencie, který představil současné možnosti nefaktorové léčby u hemofiliků v čele s emicizumabem a dále concizumabem a fitusiranem aktuálně procházejícími klinickými studiemi. Současně shrnul i zatím nezodpovězené otázky související s nefaktorovou léčbou. Jedná se zejména o její postavení v rámci imunotoleranční terapie, respektive o to, zda v éře těchto moderních léčiv zůstává imunotoleranční léčba i nadále zlatým standardem. Dosud otevřeným tématem je také pozice nefaktorové léčby u dosud neléčených pacientů a otázka, zda a jak dlouho lze oddálit možné představení faktoru VIII jako alogenní látky tělu těžkého hemofilika nebo zda právě možnost podávat faktor VIII v době nepřítomnosti nebezpečných signálů může přispět ke snížení rizika rozvoje inhibitoru.

Ve své druhé přednášce profesor Castaman zhodnotil dosavadní zkušenosti s emicizumabem a operačními výkony. Většinu z nich představovaly malé výkony (zejména dentální nebo spojené s centrálními žilními katétry), více než polovina jich proběhla bez dalšího hemostatického zajištění. Toto sdělení shrnujeme v samostatném článku.

rFVIIa jako mimořádně bezpečná a efektivní terapie

Dr. Gerry Dolan z Londýna shrnul dosavadní velmi pozitivní zkušenost s rekombinantním aktivovaným faktorem VII (rFVIIa). Mezi lety 1996 a 2016 bylo dle dokumentovaných registrů a dle údajů výrobce podáno více než 1,4 milionu dávek, přičemž aplikace tohoto léčiva je hodnocena jako bezpečná. Ve všech 4 schválených indikacích rVIIa (vrozená hemofilie s inhibitorem, získaná hemofilie, deficit FVII, Glanzmannova trombastenie) bylo dokumentováno pouze 217 trombotických událostí a žádný případ trombotické mikroangiopatie. Studie SMART-7 reflektující reálné klinické podávání rFVIIa v běžné praxi dokumentovala 96,7% efektivitu v léčbě krvácení.

FVIII s prodlouženým účinkem − první zkušenosti s aplikací v ČR

Odpolední přednášky byly věnovány problematice nových preparátů faktoru VIII, zejména těch s prodlouženým účinkem. Shrnuty byly také první zkušenosti s jejich podáváním v České republice. Zdůrazněno byl zejména, že ne každý pacient je kandidátem jejich podávání, nicméně dosavadní zkušenosti naznačují benefit v případě, že jsou správně indikované. Akcentovaná byla také laboratorní problematika týkající se stanovení hladin léčiv, použití vhodných testů a potřeby úzké spolupráce s lokální laboratoří, popřípadě referenčními laboratořemi v České republice tak, aby měřené hodnoty skutečně co nejvíce odpovídaly skutečnosti. 

Trombotické komplikace u pacientů s MPO

Slavnostní Pudlákova přednáška byla tento rok přednesena prof. MUDr. Miroslavem Penkou, CSc., z Interní hematologické a onkologické kliniky LF MU a FN Brno, který se zaměřil na trombotické komplikace u myeloproliferativních onemocnění (MPO), zdůraznil komplexní příčiny těchto komplikací a zhodnotil také dosavadní zkušenosti s registrem osob s MPO léčených tromboreduktinem.

(eza)