Urgentní nasazení romiplostimu u život ohrožujícího krvácení provázejícího ITP

Kazuistika 1

29letý muž byl přijat do nemocnice pro sepsi s eozinofilní pneumonií. V krevním obrazu byla zachycena trombocytopenie (31 × 10⁹/l), vyloučeno bylo postižení kostní dřeně i obraz autoimunitního systémového onemocnění. Lékaři zvažovali diagnózu sekundární ITP provázející těžký celkový stav, pacientovi byly podány intravenózní imunoglobuliny (IVIG) spolu s antibiotiky a antiparazitiky.

6. den po přijetí se rozvinulo spontánní intracerebrální a abdominální krvácení, na CT obrazu bylo viditelné krvácení v pravém frontálním laloku s otokem okolí, velký hematom byl zachycen v oblasti levé nadledviny. Léčba ITP byla rozšířena o bolusy kortikoidů a transfuze trombokoncentrátů s cílem dosáhnout počtu trombocytů > 100 × 10⁹/l.

Během následujících 6 dnů se stav zhoršoval, objevil se status epilepticus, Glasgow Coma Score dosáhlo 8, byl měřen trvale zvýšený nitrolební tlak. Nové CT mozku ukázalo zvětšující se frontální hematom a zhoršení okolního otoku. Z tohoto důvodu byla provedena minikraniektomie s evakuací hematomu, nicméně ani masivní transfuze trombocytů nedokázaly zabránit perioperačnímu krvácení.

Den po operaci bylo zahájeno podávání romiplostimu. Stabilní odpovědi s dosažením počtu trombocytů > 100 × 10⁹/l bylo dosaženo již 8. den po první dávce romiplostimu, další krvácivé komplikace nebyly zaznamenány. Pacient byl propuštěn 2 měsíce od přijetí do nemocnice s trvající brachiofaciální parézou.

Kazuistika 2

14letá dospívající dívka s předchozí anamnézou chronické ITP (trvání nemoci 3 roky) byla přijata do nemocnice pro krvácení z dásní, spavost a intenzivní bolesti hlavy. V krevním obrazu byla přítomná těžká trombocytopenie (13 × 10⁹/l) a anémie s hemoglobinem (Hb) 80 g/l. CT vyšetření mozku ukázalo velký pravostranný parietookcipitální hematom se signifikantním okolním edémem. V tu chvíli byl podán bolus kortikoidů, IVIG a transfuze trombocytů.

3. den od přijetí se neurologický stav dále zhoršil, s křečemi, kómatem a obrazem anizokorie. Pacientka byla uvedena do barbiturátem indukovaného kómatu, byla intenzifikována terapie kortikoidy a masivně podány trombokoncentráty okolo kraniotomie s evakuací hematomu. Navzdory všem podaným přípravkům zůstával počet trombocytů < 15 × 10⁹/l, operace byla provázena výrazným krvácením z podkoží.

Den po operaci bylo zahájeno podávání romiplostimu, setrvalé odpovědi počtu trombocytů bylo dosaženo již 6. den po jeho podání. 18 dnů od přijetí byla dívka propuštěna z jednotky intenzivní péče a plně se zotavila v průběhu několika dalších měsíců.

Diskuse a závěr

V případě velkého či život ohrožujícího krvácení je u ITP někdy velmi obtížné dosáhnout setrvalého bezpečného počtu trombocytů i přes kombinaci různých postupů, léčba 2. linie (zejména imunosupresivy) je u kriticky nemocných často nemožná. Uvedené kazuistiky ukazují, že podání romiplostimu v rámci emergentní situace může vést k promptní a setrvalé odpovědi i u pacientů neodpovídajících na jinou léčbu. Doba do odpovědi na léčbu byla krátká, nebyly pozorovány žádné závažné nežádoucí události. Intenzita vzestupu počtu trombocytů může být závislá na dávce romiplostimu, jak naznačují některé jiné publikované zkušenosti.

(eza)

Zdroj: Gellens R., Habchi S., Freppel S. et al. Romiplostim for the emergency management of severe immune thrombocytopenia with intracerebral hemorrhage. Front Neurol 2018; 8: 737, doi: 10.3389/fneur.2017.00737.