Romiplostim v léčbě refrakterní ITP v šestinedělí – kazuistika
Trombocytopenie v těhotenství je poměrně častým nálezem, který postihuje 7–11 % gravidit, nicméně jen u 1 % těhotných dojde k poklesu destiček pod 100 × 10_9/l. Nejčastější příčinou je gestační trombocytopenie, která bývá jen mírná a nezvyšuje riziko krvácení. Mezi další časté příčiny patří preeklampsie, s níž může být asociován syndrom HELLP, a imunitní trombocytopenická purpura (ITP). Zjištění etiologie trombocytopenie u gravidní pacientky někdy může představovat diagnostický oříšek, o čemž se přesvědčil tým lékařů, který publikoval kazuistiku ilustrující management ITP pomocí romiplostimu u pacientky v poporodní době.
Anamnéza a iniciální léčba
U 34leté pacientky-multipary se známou chronickou ITP a esenciální hypertenzí dobře kompenzovanou labetalolem byl ve 24. týdnu těhotenství zjištěn pokles trombocytů na 37 × 109/l. Byla zahájena léčba prednisonem, ovšem jen s minimální odpovědí i přes denní dávku 90 mg. Z tohoto důvodu byly podány intravenózní imunoglobuliny, po kterých došlo ke vzestupu trombocytů na 114 × 109/l.
V průběhu 28. týdne těhotenství došlo k rozvoji těžké preeklampsie s elevací jaterních enzymů a nutností vyvolání porodu. Porod proběhl vaginálně, bez větších komplikací kromě silného postpartálního krvácení, které bylo úspěšně zastaveno. V době porodu se počet trombocytů pohyboval v rozmezí 122–150 × 109/l. Nicméně již po 12 hodinách po porodu došlo k poklesu destiček na 32 × 109/l a po 24 hodinách až na 9 × 109/l trombocytů.
Diferenciální diagnostika
V rámci diferenciální diagnostiky se pomýšlelo mimo jiné na preeklampsii/syndrom HELLP vs. ITP. Je známo, že u preeklampsie/HELLP se může postpartálně objevit pokles trombocytů, který je ale po 24–48 hodinách následován úpravou hodnot. U pacientky navíc scházely známky hemolýzy, kdy krevní obraz byl bez schistocytů, laktátdehydrogenáza (LDH) a haptoglobin byly v normě, u jaterních enzymů došlo po porodu k úpravě a krevní tlak byl dobře kompenzován. Naproti tomu relapsu ITP nasvědčovala izolovaná trombocytopenie, již před těhotenstvím známá chronická ITP a minimální odpověď na podání trombonáplav.
Byla také provedena biopsie kostní dřeně s nálezem normální trilineární hematopoezy, s normálním až zvýšeným výskytem normálně vypadajících megakaryocytů a bez známek malignity.
Terapie
Ačkoliv pacientka aktivně nekrvácela, vzhledem k poporodnímu období jí bylo podáno nejprve 5 jednotek trombonáplav (hladina trombocytů z 9 × 109/l po transfuzi ještě poklesla na 8 × 109/l), následovaných vysokými dávkami intravenózního methylprednisolonu (500 mg/den) a imunoglobulinů (IVIG 1 g/kg), obojí se špatnou odpovědí a poklesem destiček na 5 × 109/l druhý den. Z tohoto důvodu bylo podáno dalších 5 jednotek trombonáplav, se vzrůstem hladiny trombocytů na 12 × 109/l.
Pro přetrvávající nízký počet destiček, minimální odpověď na terapii 1. linie a brzké poporodní období byla nakonec zvolena terapie romiplostimem ze skupiny agonistů trombopoetinového receptoru (TPO-RAs). Zahajovací dávka byla stanovena na 4 µg/kg, nicméně toto množství nebylo okamžitě dostupné, proto se nejprve podalo 2 µg/kg romiplostimu 68 hodin po porodu společně s 90 mg prednisonu a zbylá dávka romiplostimu 2 µg/kg byla podána následující den (3. poporodní).
Výsledky
Čtvrtý den po porodu hladina destiček u pacientky stoupla na 16 × 109/l, pátý den jejich počet dosáhl 40 × 109/l. Ten samý den byla pacientka propuštěna. Při ambulantní kontrole devátý den byl počet destiček 786 × 109/l, na konci šestinedělí dosáhl 184 × 109/l.
(jala)
Zdroje:
1. Patras A., Figueroa R., Singh A. P., Madan I. Romiplostim for management of refractory immune thrombocytopenic purpura in the immediate postpartum period. BMJ Case Rep 2020; 13 (5): e234335, doi: 10.1136/bcr-2020-234335.
2. Mangla A., Hamad H. Thrombocytopenia in pregnancy. StatPearls, Treasure Island, 2022. Dostupné na: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547705
Líbil se Vám článek? Rádi byste se k němu vyjádřili? Napište nám − Vaše názory a postřehy nás zajímají. Zveřejňovat je nebudeme, ale rádi Vám na ně odpovíme.
