Imunitní trombocytopenie – postup v rámci diferenciální diagnostiky

Úvod

Imunitní trombocytopenie je definována počtem trombocytů v krvi < 100 × 10⁹/l. V současné době nemáme k dispozici standardní vyšetření, v rámci diferenciální diagnostiky (dif. dg.) je proto nutné vyloučit ostatní příčiny trombocytopenie. Jedná se tedy o diagnózu per exclusionem. Odlišení primární (bez přítomnosti jiné příčiny) a sekundární ITP (asociované s jiným onemocněním nebo indukované léky) je rozhodující zejména pro následnou terapii. Základem léčby primární ITP je imunosuprese (v 1. linii užívání např. glukokortikoidů), v případě sekundární ITP hraje zásadní roli terapie vyvolávající příčiny.  

Diferenciální diagnostika trombocytopenie

Diagnóza primární ITP je pravděpodobná, pokud anamnéza, fyzikální vyšetření, krevní obraz a nátěr periferní krve nesvědčí pro jinou příčinu trombocytopenie.

Anamnéza nám může pomoci odlišit vrozené i sekundární trombocytopenie (způsobené infekčním, nádorovým či systémovým onemocněním).

Fyzikální nález by měl být u pacienta s primární ITP − s výjimkou krvácivých projevů (petechií, sufuzí, ekchymóz) − normální. Lymfadenopatie či hepatosplenomegalie by měly lékaře nasměrovat k hledání jiné příčiny. Cíleně je nutno pátrat po krvácení do gastrointestinálního (hemateméza, meléna, enteroragie) a urogenitálního traktu (hematurie, menoragie).

Základní laboratorní testy by měly zahrnovat vyšetření krevního obrazu včetně počtu retikulocytů a nátěru periferní krve pod mikroskopem. V krevním obrazu je typická izolovaná trombocytopenie, případně může být přítomná anémie v důsledku krvácení. Z nátěru periferní krve vyloučíme pseudotrombocytopenii a morfologické odchylky v jednotlivých krevních řadách. Posuzuje se velikost trombocytů (v případě ITP bývá normální), velikost a morfologické abnormity (přítomnost schistocytů) erytrocytů, lymfocytů a neutrofilů. Samozřejmostí je i screeningové vyšetření koagulačních parametrů (PT, aPTT, fibrinogenu, D-dimerů).

Vyšetření kostní dřeně se neprovádí rutinně u všech pacientů. Doporučováno je ale u pacientů starších 60 let v rámci dif. dg. myelodysplastického syndromu nebo při podezření na jiné hematologické onemocnění.

Sekundární ITP

Sekundární ITP může být asociovaná s infekčními onemocněními, zejména infekcí HIV, chronickou hepatitidou (HCV) nebo infekcí Helicobacter pylori. V rámci dif. dg. je tedy vhodné zvážit serologické vyšetření na HIV a hepatitidy, doporučit lze i PCR vyšetření herpesvirů (CMV, EBV) a parvovirů. U podezření na Helicobacter pylori je na místě provedení ezofagogastroskopie, dechový test nebo průkaz antigenu ve stolici.

Další skupinu představují ITP asociované s autoimunitními onemocněními. Do vyšetřovacího programu by tedy měl patřit screening tyreopatií (hormonů štítné žlázy a antityreoidálních protilátek) či systémových onemocnění pojiva (např. systémového lupus erythematodes). Vyšetření antitrombocytových protilátek je kontroverzní pro jejich nízkou specifitu a senzitivitu. Prokázat se je daří asi v 60 % případů.

Z nádorových chorob je třeba myslet na asociaci ITP zejména s maligními lymfoproliferacemi (chronickou lymfocytární leukémií), proto se doporučuje vyšetřit periferní krev průtokovou cytometrií.

Ve farmakologické anamnéze pak můžeme najít souvislost s užíváním heparinu (tzv. heparinem indukovaná trombocytopenie).

Samozřejmostí by měly být kompletní jaterní testy a vyšetření ledvinných funkcí. Ze zobrazovacích vyšetření lze doporučit základní screening ve formě rtg hrudníku, UZ či CT břicha, a to zejména při podezření na infekční onemocnění, malignitu či závažné postižení jater nebo při neefektivnosti terapie.

(mafi)

Zdroje:
1. Zainal A., Salama A. a Alweis R. Immune thrombocytopenis purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect 2019; 9 (1): 59–61, doi: 10.1080/20009666.2019.1565884.
2. Kozák T. Nově zjištěná trombocytopenie a první diagnostické kroky. Trombocytopenie.cz. Dostupné na: www.trombocytopenie.cz/nove-zjistena-trombocytopenie-a-prvni-diagnosticke-kroky
3. Konířová E. Diagnostika imunitní trombocytopenie, primární versus sekundární ITP. Trombocytopenie.cz. Dostupné na: www.trombocytopenie.cz/diagnostika-imunitni-trombocytopenie-primarni-versus-sekundarni-itp