Postižení kloubů u středně významné hemofilie A a typu 3 von Willebrandovy choroby je srovnatelné

Von Willebrandova choroba 3. typu (vWD) je vzácné krvácivé onemocnění. Je pro něj charakteristický kompletní či téměř kompletní nedostatek von Willebrandova faktoru (vWF) a současně nízká hladina faktoru VIII (FVIII). Naopak u hemofilie A chybí pouze FVIII. Obě onemocnění mohou být komplikovány artropatiemi.

Vědci z Michiganské univerzity publikovali studii, ve které se zaměřili na role FVIII a vWF a to s ohledem na funkci kloubů, která byla hodnocena pomocí kloubního rozsahu pohybu (range of motion, ROM). Ve studii porovnávali ztrátu ROM v kloubech a další krvácivé projevy, a to u 100 jedinců s vWD typu 3 (FVIII < 5 %) a u 1 814 hemofiliků A (středně závažná forma onemocnění s hladinou FVIII 1–5 %). K získání dat byla užita databáze US Universal Data Collection (UDC).

V začátku studie byl zaznamenán vysoký výskyt krvácení. V průběhu sledování se ukázalo, že pacienti se středně závažnou hemofilií A prodělali více kloubních (46 % vs. 34 %, p < 0,0001) a svalových (27 % vs. 16 %, p < 0,0001) krvácení než pacienti s vWD. Jiná krvácení včetně slizničních byla naopak zaznamenána častěji u pacientů s typem 3 vWD (49 % vs. 32 %, p < 0,0001).

Při multivariantní analýze se neukázal rozdíl ve ztrátách ROM u kloubů mezi oběma skupinami pacientů. Platilo, že vyšší hladina FVIII byla protektivní jak u pacientů s vWD, tak i u pacientů trpících hemofilií A.

Výsledky studie podporují hypotézu, že pro riziko kloubního krvácení je nejvýznamnější proměnnou hladina FVIII. Toto je důležité z hlediska terapie u vWD typu 3 a také při prevenci kloubního postižení pacientů se středně těžkou formou hemofilie A.

(eza)

Zdroj: Sood S. L., et al. Similarity in joint function limitation in Type 3 von Willebrand's disease and moderate haemophilia A. Haemophilia – publikováno online 28. března 2013; doi: 10.1111/hae.12119.