Hodnocení stavu kloubů v každodenní praxi v éře nové léčby hemofilie

Kudy ven z bludného kruhu?

Hemofilická artropatie je výsledkem bludného kruhu krvácení, kloubního poškození a chronického zánětu, který činí kloub náchylnější ke krvácení. Na jejím počátku je reaktivní hypertrofie synovie, jejíž včasné zachycení umožňuje použít preventivní strategie, které pomáhají snižovat kloubní poškození a funkční omezení, a zlepšovat tak kvalitu života pacientů. Tradiční klinické přístupy a laboratorní vyšetření ovšem nemusejí vykazovat senzitivitu a specificitu potřebnou pro monitorování zdraví kloubů při stávající moderní terapii hemofilie.

Hodnocení funkční schopnosti

Kromě fyzikálního vyšetření sem patří skóre HJHS (Hemophilia Joint Health Score), jež zachytí změny ve funkčnosti kloubu, dále FISH (Functional Independence Score in Haemophilia), které hodnotí pacientovu nezávislost, a HAL (Haemophilia Activities List), s jehož pomocí lze identifikovat problematické aktivity. Součástí je také dotazník zaměřený na kvalitu života. Tyto nástroje dohromady poskytují základní obrázek o stavu pacientových kloubů, který je dále upřesněn zobrazovacími metodami. 

Zobrazovací metody

Zlatým standardem zobrazení hemofilických kloubů je samozřejmě magnetická rezonance (MRI), která kloub zobrazuje komplexně včetně přítomnosti hemosiderinu a subchondrálních cyst. Využít se dá rovněž k monitorování odpovědi na léčbu. Její nevýhodou je finanční náročnost, použití kontrastní látky a čekací doba. Těžko se tedy použije jako preventivní zobrazení všech hlavních kloubů.

Rentgenové (rtg) vyšetření zůstává důležitou součástí zobrazení již poškozených kloubů, ale nelze ho použít pro časné známky hemofilické artropatie.

Ultrazvuk (UZ) je relativně levná, spolehlivá, rychlá a neinvazivní metoda hodnocení kloubních změn u hemofilických pacientů, kterou může používat i neradiolog. Umí zobrazit jak chronické změny (osteochondrální poškození a synoviální hypertrofie), tak akutní kloubní potíže, jako je hemarthros. Synoviální proliferace navíc může značit subklinická krvácení, vyšetřující lékař je tak schopen zachytit kloubní změny i u asymptomatických „nekrvácejících“ pacientů. UZ hemofilické protokoly specificitou a senzitivitou za MRI výrazně nezaostávají. Při využití UZ je ale nutné počítat s tím, že jeho výtěžnost je limitovaná zkušeností lékaře a variabilitou pacientů.

Point-of-care UZ v hemofilické péči

K POCUS vyšetření kloubů v hemofilické péči bylo vyvinuto hned několik různých protokolů. Velmi používaným je HEAD-US (Haemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound), který hodnotí poškození kolenních a loketních kloubů a kotníků a dá se snadno zařadit do vyšetřovací rutiny. S jeho pomocí lze také detekovat akutní krvácení a to vše bez nutné přítomnosti radiologa. Pro optimální výsledek je vhodné kombinovat protokol HEAD-US se skóre HJHS. Dalšími protokoly jsou US-US (Universal Simplified Ultrasound) a JADE (Joint Tissue Activity and Damage Exam).

Výtěžnost UZ vyšetření zkoumalo hned několik studií, z nichž mimo jiné vyplývá, že závěry z UZ byly srovnatelné se závěry z MRI, až na detekci kostních cyst a ztráty chrupavky, kde UZ vykázal nižší citlivost.

Závěr

Ke komplexnímu zhodnocení kloubního zdraví u hemofilických pacientů můžeme použít hned několik metod. Do ambulantní praxe se jako vhodné jeví zařazení point-of-care UZ vyšetření. POCUS se jako efektivní a relativně levná metoda dá využít k hodnocení progrese nemoci, časné detekci osteochondrálního poškození a synoviální proliferace, detekci akutního krvácení a zhodnocení odpovědi na terapii.

(jala)

Zdroj: Di Minno M. N. D., Martinoli C., Pasta G. et al. How to assess, detect, andmanage joint involvement in the era of transformational therapies: role of point-of-care ultrasound. Haemophilia 2023; 29 (1): 1−10, doi: 10.1111/hae.14657.