#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Čas je krev! Dopad opožděné diagnostiky na prognózu pacientů se získanou hemofilii A

16. 8. 2022

Okřídlený slogan neurologů v souvislosti s ikty – „Čas je mozek!“ – můžeme v rámci problematiky získané hemofilie A (AHA) modifikovat na „Čas je krev!“. Faktor času totiž hraje zcela zásadní roli v prognóze pacientů s AHA – oddálené stanovení diagnózy bývá spojené s delším podáváním hemostatické léčby a vyšším rizikem relapsů i mortalitou.

Kdy zbystřit? Skupiny se zvýšeným rizikem

Získaná hemofilie A je vzácné, ale závažné získané krvácivé onemocnění, pro nějž je charakteristický autoimunitně podmíněný vznik protilátek proti endogennímu srážecímu faktoru VIII (FVIII). Nejčastěji se jedná o onemocnění starších lidí v souvislosti s malignitou, infekcí nebo jinou autoimunitou, případně je příčina idiopatická. Další rizikovou skupinou z hlediska vzniku AHA jsou těhotné ženy, toto onemocnění může provázet i postpartální období.

Klinické projevy a diagnostika

Typický je vznik krvácivé diatézy, často spontánní. Krvácení bývá nejčastěji kožní, slizniční, ale může nastat také život ohrožující vnitřní krvácení. Z hlediska stanovení diagnózy je zásadním faktorem čas – na tuto chorobu musí lékař pomyslet v rámci diferenciální diagnostiky. Průkaz pomocí laboratorních metod je poté relativně jednoduchý – typický je izolovaný prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), specializovaná laboratoř následně prokáže pokles hladiny FVIII a přítomnost jeho inhibitoru.

Poznatky z retrospektivní studie

Níže citovaná retrospektivní studie týmu amerických odborníků hodnotila data v rámci jednoho nemocničního systému v období od března 2010 do ledna 2017. Bylo identifikováno 6 pacientů naplňujících kritéria onemocnění AHA. Medián jejich věku činil 79,5 roku a medián času do stanovení diagnózy od prvních příznaků 14 dnů. Z této skupiny měli 3 nemocní nádorové onemocnění, u 3 nebyla vyvolávající příčina stanovena.

Jeden pacient zemřel před zahájením léčby bypassovým přípravkem, zbylých 5 bylo iniciálně léčeno rekombinantním aktivovaným FVII, 2 z nich dostali ve 2. linii rekombinantní porcinní FVIII z důvodu refrakterního krvácení. U všech nemocných bylo dosaženo efektivní hemostázy, nicméně všech 5 zemřelo v průběhu následujících 5 let − 4 z nich v důsledku krvácivých komplikací.

Závěr

Autoři práce konstatují, že zásadní pro léčbu a prognózu pacienta zůstává co nejčasněji stanovená správná diagnóza. AHA je obecně spojená s vysokou mortalitou. V diagnostickém algoritmu nevysvětlitelného krvácení a izolovaného prodloužení aPTT je možné provést rychlý směsný test, při kterém nedochází ke korekci prodloužení po přidání normální plazmy. Jde o klíčový krok k vyřčení suspekce na tuto chorobu a provedení všech dalších nezbytných testů, ať již přímo na místě nebo na specializovaném hematologickém pracovišti. Promptní diagnostika zvyšuje šanci na zvládnutí krvácivých projevů a může zachránit život.

(eza)

Zdroj: Gragner M., Imbo B., Hobson J. et al. Time si blood: the impact of diagnostic delays on acquired hemophilia A. Cureus 2022 Feb 9; 14 (2): e22048, doi: 10.7759/cureus.22048.



Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#