Úspěch léčby časné dysfunkce aloštěpu cinakalcetem u pacientky s nefrokalcinózou způsobenou těžkou hyperparatyreózou − kazuistika

Úvod

Nefrokalcinóza vzniká zvýšenou koncentrací vápníku a fosfátů v distálních tubulech. Masivní precipitace fosforečnanu vápenatého způsobí ucpání tubulárního lumen a akutní tubulární dysfunkci, což může vést k časné dysfunkci aloštěpu. Hyperparatyreóza zvyšuje zátěž filtrovaným vápníkem kvůli vysoké kalcémii a zároveň snižuje resorpci fosfátů v proximálním tubulu, v důsledku čehož se jejich vyšší koncentrace dostává do distálního tubulu.

Cinakalcet je kalcimimetikum, které alostericky moduluje receptor pro vápník na povrchu příštítných tělísek, zvyšuje jeho citlivost k vápníku, a tím snižuje sekreci parathormonu (PTH) a hyperplazii paratyreoidey. Pokles PTH je doprovázen poklesem kalcémie a zvýšením kalciurie v důsledku snížení pasivní paracelulární resorpce vápníku.

Popis případu

Autoři prezentují případ 58leté ženy s terminálním onemocněním ledvin, jež byla 2 roky na hemodialýze. Pacientka měla zvýšenou sérovou hladinu PTH (113,8 pmol/l) a vápníku (2,65 mmol/l) a normální hladinu fosfátů (1,39 mmol/l). Užívala uhličitan lantanitý, později hydroxid hlinitý, neužívala cholekalciferol, analoga vitaminu D ani suplementaci vápníkem. Denní výdej činil 130 ml moči s vysokým pH (7,5) bez přítomnosti infekce močových cest nebo použití hydrogenuhličitanu sodného.

Pacientka podstoupila transplantaci ledviny, kterou daroval její 35letý syn. V období 2 dnů před transplantací užívala cinakalcet (1× denně 50 mg) a hydroxid hlinitý. V čase transplantace se již sérové koncentrace vápníku, fosfátů i PTH mírně změnily (snížení kalcémie na 2,20 mmol/l, zvýšení fosfatémie na 1,74 mmol/l a pokles PTH na 92 pmol/l). První den po transplantaci fungoval alogenní štěp normálně, s výdejem 3000 ml moči o pH 6. Již druhý den se však rozvinula jeho dysfunkce: výdej moči poklesl na 1150 ml, sérové hladiny Ca, P a PTH vzrostly na 2,33 mmol/l, 1,65 mmol/l a 137,4 pmol/l. Sérový kreatinin (S-krea) se významně zvýšil na 280 µmol/l.

Byla zahájena hemodialýza, zahájena léčba cinakalcetem (25 mg) a hydroxidem hlinitým a provedena biopsie aloštěpu. Histopatologická diagnóza prokázala nefrokalcinózu způsobenou intratubulární precipitací krystalů fosforečnanu vápenatého, pravděpodobně v důsledku těžké hyperparatyreózy. Hodnoty S-krea a PTH klesly během léčby na méně než 176,8 µmol/l a 21,2 pmol/l, hodnoty kalcémie a fosfatémie se udržely mezi 2,10–2,25 mmol/l a 0,87–1,32 mmol/l a pH moči se pohybovalo v rozmezí 5,5–6,0. V průběhu 1 týdne po transplantaci došlo k obnově normální funkce aloštěpu. Ošetření hemodialýzou nakonec bylo provedeno pouze 1×.

Pacientka měla v době propuštění normální funkci ledvin (S-krea 67,2 µmol/l) a pouze mírně zvýšený PTH (15,9–21,2 pmol/l). Po 2 letech od transplantace zůstaly mírně zvýšené sérové hladiny PTH (13,8–21,2 pmol/l) a kalcémie (2,65 mmol/l), zatímco fosfatémie byla v normě (0,84 mmol/l).

Závěr

V prezentovaném případu měla léčba cinakalcetem u nefrokalcinózy vyvolané hyperparatyreózou požadovaný účinek a zlepšila funkci transplantované ledviny.

(lkt)

Zdroj: Cheunsuchon B., Sritippayawan S. Successful treatment of early allograft dysfunction with cinacalcet in a patient with nephrocalcinosis caused by severe hyperparathyroidism: a case report. BMC Res Notes 2017; 10 (1): 153, doi: 10.1186/s13104-017-2477-0.