Allen-Mastersův syndrom jako příčina ileózního stavu – kazuistika

Overview

Úvod: Vnitřní kýly představují břišní kýly, jejichž výskyt v populaci je poměrně nízký. Kýla v širokém děložním vazu (Allen-Mastersův syndom) je raritní typ kýly, který tvoří pouze cca 4 % vnitřních kýl.

Kazuistika: Prezentujeme případ 39leté ženy, která byla přijata po klinické známky mechanické střevní neprůchodnosti. CT vyšetření odhalilo ileózně rozepjatou kličku tenkého střeva v levém hypogastriu. Pacientka podstoupila laparoskopickou revizi s nálezem uskřinuté tenké kličky v ligamentum latum uteri. Byla provedena deliberace tenkého střeva a sutura defektu ligamenta.

Závěr: Defekt v ligamentum latum uteri je raritní diagnóza, která je obvykle zjištěna jako náhodný nález u pacientek s ileózním stavem. Allen-Mastersův syndrom může vysvětlovat vágní potíže řady pacientek, jejichž symptomy zahrnují dyspareunii, dysmenoreu, akutní a chronickou pánevní bolestivost. Tento syndrom může být diagnostikován a úspěšně vyřešen laparoskopickým přístupem.

Klíčová slova:

kazuistika – vnitřní kýla – střevní obstrukce – Allen-Mastersův syndrom

ÚVOD

Vnitřní kýly jsou vzácným druhem kýl, které se uvnitř dutiny břišní klenou do výběžků nebo otvorů pobřišnice (ať už primárně se vyskytujících, nebo sekundárně vzniklých, např. ve srůstech, defektech mesocola atd.). Mezi primární vnitřní kýly patří kýly hiátové (axiální, paraezofageální, smíšené), paraduodenální – Treitzova kýla (v recessus duodenalis sup./inf.), kýla ve foramen Winslowi, parakolické kýly (intersigmoideální, pericékální, transmesenterická) a kýly v ligamentum latum uteri.

Vnitřní kýly nejsou diagnostikovatelné běžným klinickým vyšetřením. Mohou způsobovat řadu obtíží od méně až po velmi závažné. Nejzávažnější klinickou prezentací vnitřních kýl je rozvoj mechanické střevní neprůchodnosti – ileózní stav [1].

Kýla v širokém děložním vazu (tzv. Allen-Mastersův syndrom) je vzácný typ vnitřní kýly, který tvoří pouze cca 4 % vnitřních kýl [1]. Lze je klasifikovat dle dvou schémat – na základě povahy a lokalizace defektu. V roce 1986 Cilley a kol. [2] klasifikovali defekty širokých vazů do 3 kategorií: defekty 1. typu, které se vyskytují kaudálně k oblému vazu dělohy, jedná se o nejčastější typ; defekty 2. typu, které se vyskytují nad oblým vazem, a defekty 3. typu, které se vyskytují mezi oblým vazem a širokým vazem prostřednictvím mesoligamentum teres (Obr. 1) [3]. Hunt klasifikoval kýly širokého děložního vazu do dvou typů: fenestrujícího a vakovitého typu, podle povahy defektu [4]. Nejběžnější typ – fenestrující – je charakterizován kompletním dvouvrstvým defektem širokého vazu. Vakovitý typ je kýla tvořící váček způsobený jednovrstvým defektem peritonea (Obr. 1) [3].

Allen-Mastersův syndrom je obtížné diagnostikovat předoperačně kvůli nespecifické symptomatologii – může se projevovat dyspareunií, dysmenoreou, akutní a chronickou pánevní bolestivostí [5].

Syndrom je obvykle diagnostikován až peroperačně – operační revize (laparotomická nebo laparoskopická) může odhalit defekt v ligamentum latum uteri nebo v případě ileózního stavu již inkarcerovanou kličku tenkého střeva ve vnitřní kýle.

Cílem předkládané práce je prezentovat problematiku raritní nosologické jednotky, která může být příčinou střevní neprůchodnosti. Autoři nabízejí také rozvahu týkající se chirurgických možností léčby včetně problematiky „preventivní“ sutury náhodného peroperačního nálezu defektu v širokém vazu děložním.

KAZUISTIKA

39letá pacientka, normostenického habitu, doposud zdráva, byla přivezena na všeobecnou chirurgickou ambulanci RZP pro náhle vzniklé bolesti horní poloviny břicha. Anamnesticky bolest trvala 1,5 hodiny, pacientka udávala nauzeu a zvracení, stolice byla naposledy ráno v den přijetí. Pacientka negovala dysurické potíže, dietní chyby si nebyla vědoma. Menstruace byla očekávána v průběhu 2 dní, gravidita byla vyloučena. Pacientka měla v minulosti jeden spontánní vaginální porod, který proběhl bez komplikací. Vzhledem ke klinickým potížím byla pacientka přijata na chirurgickou kliniku k observaci a došetření.

Dle vstupních vyšetření byly na RTG břicha vestoje zjištěny pouze nečetné hladinky v pravém podbřišku (Obr. 2), laboratorní vyšetření neprokázalo zvýšenou zánětlivou aktivitu ani jinou patologii. Byl zvolen konzervativní léčebný postup (dieta a spasmoanalgetické infuze), to však jen s přechodným efektem. Následující den došlo ke zhoršení klinického stavu – intenzivnější křečovité bolesti a zvracení. Proto bylo doplněno CT vyšetření břicha s nálezem deviace dělohy doprava a distendované tenké střevní kličky na 28 mm v pánvi vlevo (Obr. 3, 4). Pacientka byla indikována k operační revizi.

V celkové anestezii byla provedena laparoskopická revize dutiny břišní s nálezem konvolutu ileózně rozepjatých tenkých kliček, směřujících nalevo od dělohy (tato byla deviována směrem doprava). Po šetrném luxování tenkých kliček z pánve byla ozřejměna příčina ileózního stavu – strangulace kliček ilea v defektu širokého děložního vazu vlevo. Byla provedena šetrná deliberace ilea z vnitřní kýlní branky; došlo k promptním prokrvením tenké kličky s živou střevní peristaltikou. Kontralaterálně v oblasti širokého děložního vazu byl rovněž nalezen defekt velikosti cca 4 cm, viz peroperační foto (Obr 5). Oba otvory v ligamentum latum byly uzavřeny pokračujícím stehem Vicrylovým vláknem. Po operaci se u pacientky záhy obnovila střevní činnost a 2. pooperační den byla propuštěna do domácí a ambulantní péče, kde při kontrole 10. pooperační den byla bez potíží.

DISKUZE

Tržnou ránu zadního listu širokého děložního vazu spolu s abnormálně pohyblivým děložním čípkem definovali Allen a Masters ve své práci z roku 1955. Prezentovali soubor 28 pacientek operovaných pro pánevní bolesti různé etiologie. Tento patologický stav nazvali jako syndrom „univerzálního kloubu“ děložního čípku. Pojem definovali na základě nálezu při bimanuálním gynekologickém vyšetření, kdy pohyb čípkem byl nápadně volný ve všech osách. Allen a Masters provedli reparaci širokého vazu všem svým pacientkám s velmi příznivými pooperačními výsledky. Pouze dvě pacientky trpěly po operaci dále dyspareunií [5].

Od doby původní definice byl Allen-Mastersův syndrom předefinován řadou autorů, když hledali věrohodné vysvětlení symptomů zahrnujících dyspareunii, dysmenoreu, akutní a chronickou pánevní bolestivost. Výskyt syndromu je ojedinělý a zmínky v literatuře o ní jsou omezené; tento stav je však potřebné zahrnout do diferenciální diagnostiky pánevních bolestí [6].

Podobnou symptomatologii popisovali později ve svých pracích např. De Brux [7] a Lawry [8]. Jednalo se o soubory 25, respektive 23 pacientek s chronickou pánevní bolestí včetně dyspareunie a bolestí zad. Všechny pacientky uvedly v anamnéze těhotenství, některé z nich pak bolestivý pohlavní styk s pocitem lupnutí v pánvi.

De Bruxe prezentoval soubor 17 pacientek s lézí širokého vazu, u kterých zkoumal etiologii těchto lézí a prováděl biopsie s histologickým vyšetřením. V polovině případů byly nalezeny endometriotické léze velmi malé velikosti, méně často pak angiomy, neurinomy a známky cytonekrózy. Edematózní exsudace, fibrózní organizace a lymfoidní reakce byly stálými nálezy. Dle de Bruxe „defekty“ širokého vazu byly náhodné, sekundární k jiným patologickým lézím, bez zvláštního významu [7].

Chatman popsal podobnou etiopatogenezi na souboru 25 pacientek s peritoneální lézí širokého děložního vazu; 68 % pacientek mělo přidruženou endometriózu. Chatman předpokládal, že pánevní peritoneální defekty mohou být v přímé souvislosti s endometriózou. Onemocnění postihuje pánevní peritoneum a cyklickým poškozením peritonea ektopickým endometriem podléhajícím pravidelným hormonálním změnám způsobuje defekty podobné traumatickým tržným ranám [9].

Etiopatogeneze kýl širokého děložního vazu není stále jednoznačně známa, příčin je zjevně více. Vrozené defekty širokých vazů jsou obecně oboustranné, zatímco získané defekty jsou často jednostranné. Jako příčiny získaných vad bývají označovány předchozí operace, těhotenství, porodní trauma, endometrióza nebo předchozí zánětlivé onemocnění pánve [3].

Haas a kol. se ve své práci pokusili zhodnotit, zda rizikové faktory Allen-Mastersova syndromu (body mass index a spontánní porody) mají skutečnou příčinnou souvislost se vznikem syndromu u pacientek s endometriózou. Do studie bylo zařazeno celkem 26 žen, které podstoupily laparoskopický výkon pro chronickou pánevní bolest, Allen-Mastersův syndrom a endometriózu. Pouze osm z 26 pacientek (30,77 %) mělo klasické rizikové faktory (BMI >25 kg/m² a/nebo alespoň jeden spontánní porod) [10].

Vzhledem k ojedinělosti Allen-Mastersova syndromu a nahodilosti záchytu tohoto stavu není v dostupné literatuře jednoznačné doporučení stran terapeutického postupu. Lawry prezentoval soubor 23 pacientek s defektem závěsného děložního aparátu. V Lawryho práci jsou diskutovány možnosti chirurgické léčby od reparací širokého vazu až po hysterektomii. Lawry na rozdíl od Allena [5] a Varangota (studie 30 případů, kdy byla provedena reparace širokého vazu s dobrými výsledky) [11] preferuje hysterektomii než reparaci závěsného aparátu. Ve svém souboru 23 pacientek provedl 19 hysterektomií, reparaci provedl jen 4×, a to u pacientek, u nichž předpokládal do budoucna ještě graviditu. Výsledky léčby byly velmi potěšující, pooperačně měly jakékoliv potíže jen 2 pacientky z celého souboru [8]. V práci Rohatgiho [3] je přehled 10 kazuistik této problematiky, většina chirurgů volila suturu defektu.

U naší pacientky jsme přesné taxonomické označení operovaného stavu určili až pooperačně – tedy Allen-Mastersův syndrom s defektem 1. typu de Cilleyeho. Operační strategii jsme určili v průběhu operace, po laparoskopické revizi dutiny břišní. Postupovali jsme dle běžných chirurgických zásad, provedli jsme deliberaci tenkého střeva a v rámci prevence relapsu uskřinutí střeva v kýlní brance vnitřní kýly jsme oboustranně uzavřeli defekty širokých děložních vazů.

Pooperačně jsme doplnili anamnézu pacientky, porod syna byl bez komplikací, žádné trauma pánve či podbřišku neuvedla, pacientka mívala dlouhodobě občasné bolesti podbřišku a mívala bolesti při pohlavním styku.

3 měsíce po operaci, při klinické kontrole, je pacientka bez potíží, rány po laparoskopii se zhojily primárně, bolesti břicha ani podbřišku nemá a dyspareunii udává jen zcela výjimečně. Provedenou operací jsme tedy vyřešili ileózní stav, ale navíc jsme zpevněním závěsného děložního aparátu pacientce zmírnili další dlouhodobé potíže – bolesti pánve a dyspareunie.

Z našeho pohledu tedy rozhodně doporučuje defekt ligamenta suturovat i při náhodném peroperačním nálezu. Výše nabízené řešení – provést hysterektomii – je minimálně z forenzního hlediska diskutabilní.

ZÁVĚR

Defekt v ligamentum latum uteri (Allen-Mastersův syndrom) je vzácná diagnóza, která je obvykle zjištěna jako náhodný peroperační nález u pacientek revidovaných z různých indikací. Na tuto raritní nosologickou jednotku by mělo být myšleno v rámci diferenciální diagnostiky nejen u rozvinutého ileózního stavu, ale také u pacientek s pánevní bolestivostí a dyspareunií. V případě vzniku ileózního stavu, jako komplikace Allen-Mastersova syndromu, je rychlá diagnóza a včasná léčba nezbytná k prevenci život ohrožujících komplikací spojených s touto diagnózou. Tento syndrom může být diagnostikován a úspěšně vyřešen laparoskopickým přístupem, a to i v akutním stavu.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Milan Tesař

Chirurgická klinika

Fakultní nemocnice Ostrava

17. listopadu 1790/5

708 52 Ostrava-Poruba

e-mail: milan.tesar@fno.cz

ORCID 0000-0002-6497-6147