#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Amputace penisu pro sarkom


Authors: M. Nekula 1;  P. Dušek 1;  M. Babjuk 1
Authors‘ workplace: Urologická klinika 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha 1
Published in: Rozhl. Chir., 2022, roč. 101, č. 3, s. 134-137.
Category: Case Report
doi: https://doi.org/10.33699/PIS.2022.101.3.134–137

Overview

Nádory penisu patří mezi méně časté nádory urogenitální oblasti. Většinou se jedná o spinocelulární karcinomy. Tato kazuistika prezentuje případ pacienta s rychle progredujícím angiosarkomem, u kterého byla provedena totální amputace penisu.

Klíčová slova:

sarkom – nádory penisu – angiosarkom – amputace penisu

ÚVOD

Nádory penisu tvoří přibližně 1 % všech nádorových onemocnění mužů. V České republice to činí přibližně 80−100 případů ročně [1]. Postiženi bývají nejčastěji muži mezi 50. a 70. rokem života.

Mezi prekancerózy řadíme lichen sclerosus, bowenoidní papulózu, Pagetovu chorobu, Bowenovu chorobu a penilní intraepiteliální neoplazii (PeIN). V případě maligních lézí se ve většině případů jedná o spinocelulární karcinom. Mezenchymální nádory penisu jsou extrémně vzácné, tvoří méně než 3 % nádorů penisu, mezi ně patří i sarkomy. Operační léčba sarkomů s kompletní resekcí primárního tumoru je stále jedinou kurativní modalitou. Role neoadjuvantní radioterapie není jasná a v současnosti je zkoumána v klinických studiích. Neoadjuvantní chemoterapie není rovněž standardem péče, ale lze ji příležitostně zvážit, pokud není úplná resekce jistá.

Nádorové afekce penisu se většinou manifestují jako zarudlé léze na povrchu žaludu a předkožky. Mohou exulcerovat, až nekrotizovat, často je doprovází hnisavý výtok z předkožkového vaku.

Jako nejčastější příčina vzniku nádoru penisu se uvádí fimóza a s tím spojená malhygiena předkožkového vaku, která vede k chronickému dráždění předkožky. Mezi další rizikové faktory patří infekce lidskými papilomaviry (zejména typ 16 a 18), časté střídání sexuálních partnerů a kouření. V literatuře se dříve uváděl kancerogenní účinek smegmatu, dnes je toto tvrzení již vyvráceno [2]. Prevencí vzniku karcinomu penisu je cirkumcize.

Léčba je primárně chirurgická, dle rozsahu postižení se provádí cirkumcize, glansektomie, parciální nebo totální amputace penisu, u pokročilých nádorů pak emaskulinizace, tedy odstranění penisu včetně varlat s vytvořením perineální uretrostomie. U menších lézí může být léčba formou kryodestrukce, brachyterapie nebo laserové ablace [3]. Snahou urologa je vždy mužský pohlavní orgán maximálně šetřit, jak funkčně, tak i esteticky, proto se v posledních dvou dekádách zavádí metoda resurfacingu využívající dermoepidermální štěp [4]. Pro další postup je rozhodující histologické vyšetření preparátu. V indikovaných případech se doplňuje ingvinální nebo pánevní lymfadenektomie, u pokročilého onemocnění systémová chemoterapie [5].

Následující sdělení prezentuje kazuistiku staršího muže s angiosarkomem penisu, u kterého jsme provedli totální amputaci penisu.

KAZUISTIKA

Prezentujeme kazuistiku 64letého muže, který se dostavil na urologickou ambulanci pro obtíže s přetažením předkožky. Při vstupním vyšetření udával, že obtíže s přetažením předkožky má již 25 let. Sexuálně aktivní nebyl, v běžném životě jej to nikterak neomezovalo. V posledním roce začal pozorovat intermitentní krvácení z předkožkového vaku a zhoršení močení. Anamnesticky byl pacient doposud zdráv, chronicky se s ničím neléčil, neudával historii onemocnění pohlavní chorobou. Při fyzikálním vyšetření byla shledána těsná fimóza, kterou nebylo možno přetáhnout, žalud byl zanořený a nebylo možné jej makroskopicky zhodnotit. Palpačně byl žalud tuhý, až kamenně tvrdý, tříselné uzliny nebyly hmatné. S tímto nálezem byl indikován k cirkumcizi s peroperační biopsií v lokální anestezii. Výkon proběhl o 3 týdny později, kdy byl již nález ve výrazné progresi velikosti (Obr. 1). Tumor expanzivně prorůstal skrze těsnou fimózu, na povrchu byl exulcerovaný s četnými nekrózami, k tomu se významně zhoršila možnost evakuace močového měchýře. V lokálním znecitlivění byla provedena excize exulcerovaného tumoru a rekonstrukce zevního meatu uretry se zavedením cévky. Histologický nález byl patology vyhodnocen jako high-grade sarkom, bylo provedeno imonuhistochemické vyšetření – vzhledem k pozitivitě endoteliálních markerů (Ki-67, ERG, CD34, p63, SM-actin) patologové vyjádřili podezření na angiosarkom.

Image 1. Angiosarkom penisu
Fig. 1: Penile angiosarcoma
Angiosarkom penisu<br>
Fig. 1: Penile angiosarcoma

V rámci stagingu onemocnění bylo doplněno celotělové 18-FDG-PET/CT, které neprokázalo generalizaci onemocnění, pouze hyperakumulaci radiofarmaka v oblasti distální části penisu. Pacient byl indikován k časné chirurgické léčbě, s ohledem na předoperační biopsii k radikálnímu výkonu, penis šetřící výkon nebyl zvažován. Dva týdny po biopsii byla provedena totální amputace penisu, tedy odstranění glandu, kavernózních těles, spongiózního tělesa a části uretry (Obr. 2). Dostatečná radikalita výkonu byla ověřena peroperační histologií. Uretra byla vyšita na hráz jako perineální uretrostomie, kůže při kořeni penisu byla částečně zresekována a sešita (Obr. 3). Drenáž po výkonu byla odstraněna čtvrtý pooperační den, pátý pooperační den byl odstraněn močový katétr a pacient byl dimitován do domácí péče.

Image 2. Peroperační nález po amputaci penisu, ponechán pahýl uretry
Fig. 2: Peroperative finding after penile amputation; urethral stump
Peroperační nález po amputaci penisu, ponechán
pahýl uretry<br>
Fig. 2: Peroperative finding after penile amputation;
urethral stump

Image 3. Rekonstrukce kůže šourku a vyšití perineální uretrostomie
Fig. 3: Reconstruction of scrotal skin and perineal urethrostomy
Rekonstrukce kůže šourku a vyšití perineální uretrostomie<br>
Fig. 3: Reconstruction of scrotal skin and perineal urethrostomy

Výsledná histologie potvrdila high-grade vřetenobuněčný angisarkom velikosti 45x45 mm, lokalizovaný v glans penis, nádor nezasahoval do kavernózních těles, dle TNM klasifikace T1N0M0. V preparátu byla prokázána nádorová lymfangioinvaze, resekční okraje penisu byly bez průkazu malignity. Při imunohistochemickém vyšetření dosahovala hodnota proteinu Ki-67 místy až 40 % nádorových buněk [6,7]. Vysoký index Ki-67 při diagnóze je obvykle spojen s méně příznivou prognózou onemocnění. Čtyři týdny po výkonu proběhla klinická kontrola, rána byla zcela zhojena, stehy extrahovány (Obr. 4). S mikcí vsedě byl pacient spokojen.

Image 4. Pooperační stav – 2 týdny po výkonu
Fig. 4: Postoperative finding – 2 weeks after the surgery
Pooperační stav – 2 týdny po výkonu<br>
Fig. 4: Postoperative finding – 2 weeks after the surgery

Pacient byl prezentován v rámci multidisciplinárního onkourologického týmu, který nedoporučil adjuvantní léčbu ve smyslu ingvinální lymfadenektomie nebo chemoterapii. Dále je tedy pacient jen přísně sledován. Restagingová CT vyšetření hrudníku, břicha a malé pánve ve 3. a 6. měsíci po výkonu neprokázala relaps onemocnění. Dle multidisciplinárního týmu by v případě progrese onemocnění v budoucnu přicházela v úvahu systémová chemoterapie.

DISKUZE

Angiosarkom penisu je vzácné onemocnění urogenitální oblasti, ve světové literatuře jsou popsány jen jednotky případů [8]. V diferenciální diagnostice je třeba vždy pomýšlet i na nádory mezenchymálního původu.

Přístup k léčbě sarkomu by měl být vždy multioborový, na léčbě by měli participovat patolog, radiolog, chirurg i klinický onkolog [9]. Zcela zásadní roli v terapii sarkomů má radikální excize s negativními dvoucentimetrovými okraji, v případě pozitivních okrajů by se měla zvážit reexcize, pokud je to možné. V případech, kdy není možné provést radikální výkon nebo je riziko amputace orgánu či končetiny, je ke zvážení podání neoadjuvantní chemoterapie nebo radioterapie. V těchto případech by se měl tým rozhodovat spolu s pacientem [10]. K dosažení nejlepších onkologických výsledků by pacienti měli být léčeni ve velkoobjemových sarkomových centrech.

Amputace penisu je mutilující zásah do života muže, vždy je třeba s pacientem situaci důkladně probrat a připravit ho na zhoršení kvality života nebo případné komplikace. Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti recidivy je nezbytné pacienta důsledně a dlouhodobě sledovat.

ZÁVĚR

Nádory penisu jsou skupinou velmi rychle progredujících nádorů, v případě sarkomů to platí dvojnásob. Chirurgickou léčbu bychom měli zahájit vždy co nejdříve, včasné řešení má zásadní vliv na pacientovu prognózu. Bohužel často ostýchavost pacientů s intimním problémem nebo nedostatečně vstupní fyzikální vyšetření vede k oddálení diagnózy, nezřídka pacienti chodí v pokročilém stadiu onemocnění. Pokud se lékař jakékoliv odbornosti setká s pacientem s fimózou, měl by mu doporučit návštěvu urologa.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Michael Nekula

Urologická klinika 2. LF UK a FN v Motole

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: michael.nekula@fnmotol.cz


Sources

1. Dušek L, Mužík J, Kubásek M, et al. Epidemiologie zhoubných nádorů v České republice [online]. Masarykova univerzita 2005. Available at www: http://www.svod. cz. Version 7.0 [2007], ISSN 1802 – 8861.

2. Van Howe, RS, Hodges, FM. The carcinogenity of smegma: debulking a myth. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:1046. doi: 10.1111/j.1468-3083.2006.01653.x.

3. Stankušová H. Onkologická léčba karcinomu penisu z pohledu radiačního onkologa. Ces Urol. 2015;19(1):19−32.

4. David J, Ralph DJ, Garaffa G, et al. Reconstructive surgery of the penis. Curr Opin Urol. 2006 Nov;16(6):396−400. doi: 10.1097/01.mou.0000250278.44990.4f.

5. EAU Guidelines on Penile Cancer. Edn. presented at the EAU Annual Congress Amsterdam, 2020. Available at: http://uroweb. org/guidelines/compilations-of-all-guidelines/ ISBN 978-94-92671-07-3.

6. Choong PF, Akerman M, Willén H, et al. Expression of proliferating cell nuclear antigen (PCNA) and Ki-67 in soft tissue sarcoma. Is prognostic significance histotype-specific? APMIS 1995 Nov;103(11):797−805. doi: 10.1111/ j.1699-0463.1995.tb01437.x.

7. Jensen V, Sørensen FB, Bentzen SM, et al. Proliferative activity (MIB-1 index) is an independent prognostic parameter in patients with high-grade soft tissue sarcomas of subtypes other than malignant fibrous histiocytomas: a retrospective immunohistological study including 216 soft tissue sarcomas. Histopathology 1998;32:536−546. doi:10.1046/j.1365- 2559.1998.00425.x.

8. Priyadarshi V, Goel HK, Chakrabarty D, et al. Angiosarcoma of penis: Case report of an aggressive penile cancer. Urol Ann. 2015 Apr-Jun;7(2):251−253.doi:10.4103/0974- 7796.150497.

9. Kubáčková K. Léčba sarkomů měkkých tkání z pohledu nových mezinárodních léčebných doporučení. Remedia 2013;23(4):260−265.

10. Canter RJ. Surgical approach for soft tissue sarcoma - standard of care and future approaches. Current Opinion in Oncology 2015;27(4)343−348. doi: 10.1097/ CCO.0000000000000202.

Labels
Surgery Orthopaedics Trauma surgery
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#