Spontánní kompartment syndrom předloktí – kazuistika

Overview

Úvod: Akutní kompartment syndrom je závažnou komplikací traumat a patologických stavů. Traumatický kompartment syndrom vzniká nejčastěji při zlomeninách. Velmi vzácně se vyskytuje spontánní kompartment syndrom bez souvislosti s úrazem. Kazuistika ukazuje obtížnost jeho diagnostiky a principy léčby.

Kazuistika: Muž ve věku 36 let přišel pro bolesti pravé horní končetiny po fyzicky namáhavé práci s lopatou předchozího dne. Užíval chronickou antikoagulační medikaci při náhradě srdeční chlopně. Vyšetření koagulačních parametrů prokázalo více než čtyřnásobné prodloužení protrombinového času při iatrogenní koagulopatii. Stav byl vyhodnocen jako tendovaginitida a v dalším průběhu bylo podceněno zhoršování příznaků útlaku měkkých tkání v předním kompartmentu předloktí. Čtvrtý den od vzniku příznaků se plně rozvinul akutní kompartment syndrom a byla indikována urgentní dermatofasciotomie předloktí a ruky. Následně došlo k rozvoji reperfuzního syndromu, který si vyžádal rozšířenou radikální dermatofasciotomii horní končetiny. Rekonvalescence trvala 10 měsíců, funkce a hybnost ruky se zcela obnovila, pacient byl schopen plné sebeobsluhy a práce v lehké zátěži. Trvalým následkem zůstalo omezení svalové síly a porucha čití a neuropatické bolesti při postižení n. medianus. Výsledek však lze hodnotit jako dobrý, včasné provedení urgentní dermatofasciotomie zabránilo těžkému postižení končetiny.

Závěr: Spontánní kompartment syndrom horní končetiny je vzácný, ale nebezpečný stav vyžadující důkladné porozumění. Je nutné o něm uvažovat v případě neúrazové bolesti končetiny nereagující na analgetika u pacientů užívajících antikoagulační léčbu. Pouze časné stanovení diagnózy a provedení neodkladné dermatofasciotomie může předejít katastrofálním trvalým následkům.

Klíčová slova:

akutní kompartment syndrom − spontánní kompartment syndrom − horní končetina

ÚVOD

Akutní kompartment syndrom končetin (AKS) je obávanou komplikací traumat a patologických stavů vznikající v důsledku zvýšení tlaku v osteofasciálních prostorech. Typicky postihuje bérec a předloktí, méně často ruku a nohu. Důsledky tohoto syndromu byly poprvé popsány německým chirurgem Richardem von Volkmannem v časopise „Centralblatt für Chirurgie“, který vyšel na Štědrý den roku 1881 [1]. Rozvinutý neléčený AKS má devastující následky pro pacienta vznikem kontraktur a trvalých senzomotorických deficitů a může vést až k nutnosti amputace končetiny a ohrožení na životě [1,2,3].

Útlakem měkkých tkání v uzavřeném osteofasciálním prostoru (kompartmentu) dochází k zhoršení odtoku venózní krve a lymfy, ztrátě přítoku arteriální krve a následnému snížení perfuzního tlaku, což vede k hypoxii až ischemii svalů a nervových struktur [2,3]. Pokud ischemie trvá déle než 8 hodin, dochází k ireverzibilnímu poškození tkání a jejich následné nekróze a fibrotizaci [4].

Podle mechanismu vzniku rozlišujeme traumatický akutní kompartment syndrom (TAKS) a spontánní akutní kompartment syndrom (SAKS), někdy také označovaný jako netraumatický. Z patofyziologického hlediska AKS dále klasifikujeme podle toho, jestli útlak měkkých tkání způsobilo poranění nebo patologie uvnitř postiženého kompartmentu (primární kompartment syndrom) či mimo něj (sekundární kompartment syndrom) [5]. Případ SAKS nebyl dosud v tuzemské literatuře dokumentován.

Akutní kompartment syndrom diagnostikujeme převážně na základě klinického obrazu, kdy nám může být užitečná pomůcka tzv. 5P (z angličtiny pulselessness, pain, pallor, paresthesia, paralysis) a někdy i „šesté P“ (passive movement pain). Jedná se však o příznaky již plně rozvinutého AKS. Diagnóza by měla být stanovena co nejdříve, optimálně již ve fázi incipientního kompartment syndromu, k čemuž může pomoci měření intrafasciálního tlaku speciálním přístrojem [6]. Nejdůležitější je však na AKS vždy myslet.

KAZUISTIKA

Muž ve věku 36 let byl přivezen RZP na urgentní příjem pro silné bolesti pravé horní končetiny. Jednalo se o postižení dominantní končetiny bez jakéhokoli úrazového děje v anamnéze. Předchozího dne těžce pracoval s lopatou na zahradě a v noci jej probudila pálivá až řezavá bolest v pravé ruce s propagací proximálně od předloktí nahoru. Pacient pracuje manuálně, obtíže s končetinou nikdy neměl, netrpí žádným systémovým onemocněním a je po náhradě aortální chlopně diskovým mechanickým implantátem pro hemodynamicky významnou aortální regurgitaci, užívá chronickou antikoagulační terapii.

Pacient byl vyšetřen v traumatologické ambulanci a popsaný klinický nález v kontextu s anamnézou nebudil suspekci na závažný stav – pravé zápěstí bylo bez otoku a defigurace, bez neurocirkulačního deficitu, pouze byla bolestivá hybnost prstů a citlivý poklep volární strany zápěstí. Provedený RTG neprokázal patologický nález. Stav byl uzavřen jako suspektní syndrom karpálního tunelu, byla aplikována imobilizační sádrová dlaha na zápěstí a předloktí a doporučena běžná analgetika. Pro přetrvávající výrazné bolesti se však pacient týž den odpoledne opět dostavil na pohotovost. Klinický stav se zhoršil a rozvinul se lehký otok všech prstů. Kontrolní vyšetření koagulačních parametrů ukazuje hladinu PT-INR 4,13. Neurologické vyšetření vyloučilo neurologický původ obtíží. Následné vyšetření cévním chirurgem vyloučilo cévní etiologii potíží. Periferie pravé horní končetiny byla popisována po sejmutí dlahy jako teplá se zachovalým čitím, s plnou pulzací na magistrálních tepnách a normálním kapilárním návratem. Traumatolog stav hodnotil jako suspektní tendovaginitidu a kromě imobilizace a analgoterapie doporučil kontrolu za 6 dní.

Ovšem už za dva dny vyhledal pacient vyšetření na ortopedii pro narůstající bolesti nereagující na analgetika. Zde vyšetřující lékař shledal výrazný otok předloktí a hlavně ruky, hybnost a čití zachovány a periferie bez poruchy prokrvení, celkově byl pacient schvácený, opocený a afebrilní. Stav byl uzavřen jako tendovaginitida a hrozící kompartment syndrom. Po domluvě s interním lékařem bylo doporučeno vynechat dávku antikoagulancia a pacient byl pozván na kontrolu až za dva dny s novým výsledkem vyšetření koagulace.

Při této kontrole byl klinický stav již výrazně zhoršen, bolesti nesnesitelné a nereagující na analgoterapii, pacient nemohl spát, méně močil a měl teplotu 37,6°C. Kontrolní hodnota PT-INR byla 4,52. Bezprostředně bylo provedeno vyšetření specialistou na chirurgii ruky, který shledal příznaky již plně rozvinutého kompartment syndromu – výrazná bolestivost končetiny, otok prstů a volární strany předloktí, drápovité antalgické postavení končetiny s nemožností aktivního a pasivního pohybu prstů, nehmatná pulzace a. radialis a a. ulnaris, progredující anestezie distálních článků II. a III. prstu a hypestezie všech prstů. V kontextu s anamnézou a koagulopatií bylo poprvé vysloveno podezření na SAKS a indikována neodkladná dermatofasciotomie pravého předloktí a ruky, která byla zahájena do hodiny od vyšetření specialistou.

Po podání komplexu koagulačních faktorů byla v celkové anestezii provedena nejprve volární dermatofasciotomie a deliberace všech svalových struktur předního kompartmentu předloktí (Obr. 1). Poté byla provedena dekomprese karpálního tunelu za optické kontroly a přísné protekce n. medianus, který byl prokrvácený. Během deliberace byl evakuován starý hematom z oblasti dlaňového prostoru a hluboké skupiny flexorů předloktí, který byl vyvolávající příčinou kompartment syndromu. Dekomprese dorzálního a laterálního kompartmentu nebyla primárně indikována, protože extenzory nevykazovaly jakékoli známky postižení. V dalším kroku byla doplněna dermatofasciotomie ruky včetně thenaru. Po výkonu byla opět hmatná pulzace na magistrálních tepnách, svaly s výrazným otokem hřezly z fasciotomií. Rány byly ponechány bez uzávěru a do vzniklých defektů byla našita dočasná náhrada kožního krytu, kombinovaná obvazová textilie COM 30.

Zhruba 24 hodin od operačního výkonu došlo ke zhoršení bolestivosti končetiny, masivnímu prokrvácení obvazů a zhoršení neurologického stavu končetiny. Klinicky byl patrný otok končetiny do výše lokte, expandující hematomy v oblasti ranných ploch pod dočasnými kožními kryty a otok zadního a laterálního kompartmentu předloktí. Nález svědčil pro reperfuzní syndrom s krvácením při koagulopatii. Bez prodlení byla provedena evakuace hematomů bez nálezu jasného zdroje krvácení. Volární dermatofasciotomie předloktí byla rozšířena proximálním směrem na distální třetinu paže a byla provedena deliberace n. ulnaris v sulcus nervi ulnaris, v dalším kroku byla doplněna dorzální dermatofasciotomie z Thompsonova přístupu k dekompresi zadního a laterálního kompartmentu předloktí.

Další průběh byl již bez chirurgických a jiných komplikací a byla zahájena časná rehabilitace. Následovalo několik převazů na operačním sále s výměnou dočasného kožního krytu. Po dvou týdnech od dermatofasciotomie byla provedena sutura ran bez uzávěru všech otevřených fasciálních loží. Rána na volární straně předloktí byla ponechána záměrně bez sutury kůže a podkoží k prevenci rozvoje chronického kompartment syndromu, vzniklý defekt byl kryt dermoepidermálním autotransplantátem dle Thiersche. Pacient byl propuštěn do domácího ošetření po třech týdnech.

Během dalších pravidelných převazů se rány a transplantáty postupně plně zhojily a několik měsíců přetrval měkký otok prstů. Komplexní rehabilitační péče trvala po dobu následujících deseti měsíců a zahrnovala mobilizaci, aktivní a pasivní cvičení všech kloubů končetiny, měkké techniky, stimulace, rehabilitaci ruky na motorové dlaze, bandážování, lymfodrenáž a ergoterapii. Postupně se upravil funkční deficit končetiny a rok od dermatofasciotomie je končetina bez otoku a rozvoje kontraktur, svor prstů do dlaně je plný, opozice palce bez limitace, pinzetový úchop bez obtíží a hybnost zápěstí a ruky je bez limitace ve srovnání s kontralaterální stranou (Obr. 2 a 3). Přetrvává však omezení svalové síly a ruka netoleruje vyšší zátěž a chlad. Anestezie druhé- ho a třetího prstu ustoupila za osm měsíců a změnila se v trvalé reziduální parestezie. Od třetího měsíce od výkonu se však postupně začaly rozvíjet neuropatické bolesti končetiny v inervační oblasti n. medianus, které se začaly objevovat nejprve po rehabilitaci a zátěži, až se postupně staly trvalými. I přes trvalý senzorický neurologický deficit n. medianus je však pacient spokojen a schopen plné sebeobsluhy a lehké manuální práce. Je nadále sledován a léčen konzervativně v ambulanci bolesti.

DISKUZE

TAKS je dobře popsaný a relativně častý klinický stav, se kterým se setkáváme v ambulanci akutního příjmu – nejčastější příčinou jsou zlomeniny a zhmoždění končetiny, dále popáleniny, střelná poranění, uštknutí hady s nekrotoxickými jedy z čeledi chřestýšovitých, tísnící obvazy a fixace, extravazace infuze nebo léků, atypická poranění (například Monteggiaova zlomenina) a další [2,5,7,8,9].

Oproti tomu SAKS končetin je raritní nosologická jednotka, s čímž je pochopitelně spojená i obtížná diagnostika a vysoké riziko rozvoje vážných komplikací z prodlení [3]. Postihuje častěji dolní končetinu než horní a bylo popsáno i bilaterální postižení. Příčinou rozvoje může být těžká svalová zátěž při manuální práci nebo cvičení, poruchy koagulace, tumory nebo jizevnaté změny tkání uvnitř kompartmentu, těžký šokový stav, masivní volumoterapie při resuscitaci nebo postischemický otok při reperfuzním syndromu. Dále jej mohou vyvolat závažné infekce a sepse, vedlejší účinky nebo interakce léčiv (anabolika, statiny, neuroleptika) nebo komplikace systémových onemocnění (diabetes mellitus, nefrotický syndrom, leukemie, hypothyroidismus, infekce HIV, systémová skleróza, syndrom děravých kapilár a další) [2,3,5,10]. SAKS může být ale i idiopatický, kdy se rozvíjí bez jakéhokoliv výše popsaného vyvolávajícího faktoru [3].

Pacienta vidělo pět lékařů různých odborností a správná diagnóza byla stanovena až s odstupem čtyř dnů od vzniku prvních příznaků ve fázi plně rozvinutého kompartment syndromu. Neúrazový děj v anamnéze, jako v tomto případě těžká manuální práce, nás svádí k tendenci zaměřit se v diferenciální diagnostice na patologické stavy z přetížení a na akutní řešení bolesti. Většina z uváděných symptomů je navíc subjektivní, a tedy i obtížně kvantifikovatelná. Pomocné diagnostické zobrazovací metody nebo měření intrafasciálního tlaku se v případě stavů z přetížení běžně neužívají, proto bylo indikováno pouze rentgenové vyšetření k vyloučení patologie skeletu. Ke stanovení diagnózy by však v tomto případě mohlo být nápomocné vyšetření ultrasonografem nebo magnetickou rezonancí, které by zobrazilo hematom v oblasti předloktí a dlaně [10,11].

V odborné literatuře bylo popsáno od roku 1993 do současnosti pouze 20 případů SAKS horní končetiny [3,12]. Syndrom je typicky lokalizován v oblasti předloktí (75 %), ruka bývá postižena méně často (20 %) a postižení paže bylo popsáno pouze u jednoho případu (5 %) [3, 11]. Nejčastější etiologií syndromu byla porucha koagulace (6 případů) a infekce (6 případů). Čtyři popsané případy byly idiopatické bez objasněné příčiny vzniku, jeden při netraumatické rabdomyolýze v důsledku hypoxie u pacienta v kómatu a další tři v souvislosti s neobvyklými systémovými onemocněními (systémová skleróza, Ehler-Danlos syndrom, McAdlerova choroba) [3,12,13]. Poruchy srážlivosti krve, které vedly k rozvoji syndromu, lze rozdělit na iatrogenní a patogenní – ve třech případech byla příčinou koagulopatie při antikoagulační terapii a ve třech případech bylo příčinou primární onemocnění (hemofilie A, deficit faktoru XIII a spontánní trombóza u novorozence po porodu při mutaci MTHFR C677T a A1298C u jeho matky) [3,6,11,14,15].

V našem případě byla příčinou SAKS iatrogenní koagulopatie. Při těžké manuální práci pravděpodobně došlo ke spontánnímu krvácení do oblasti předního kompartmentu předloktí a vzniklý hematom se rozšířil podél šlach do dlaně. Lze diskutovat, jestli příčinou nemohlo být poranění svalové části některého z flexorů prstů, případně ruptura cévy v této oblasti s následným krvácením, čímž by se jednalo o TAKS. Vzhledem k tomu, že zhoršování obtíží bylo postupné a k rozvoji akutního kompartment syndromu došlo až s odstupem 4 dnů od krvácivé příhody, nemohlo se s největší pravděpodobností jednat o traumatické krvácení. Při tak závažné koagulopatii (PT-INR nad 4) lze očekávat masivní krvácení a kompartment syndrom by se rozvinul rychleji. Domníváme se, že po spontánním krvácení do končetiny došlo k postupné expanzi hematomu vlivem osmolarity a postupnému zvyšování tlaku v kompartmentu se všemi jeho důsledky. Podíváme-li se na funkční výsledek pacienta, je patrné, že nemohlo dojít k nekróze svalových struktur a nervů, ale pouze k ischemickému poškození senzitivních vláken n. medianus, která jsou citlivější na ischemii než vlákna motorická. Při provedení dermatofasciotomie tedy musel být syndrom v akutní reverzibilní fázi a nemohl trvat déle než 8 hodin, jinak by došlo ke kompletní nekróze měkkých tkání v kompartmentu a rozvoji Volkmannovy ischemické kontraktury. Tuto teorii podporuje fakt, že klinický obraz a průběh kompartment syndromu včetně časového odstupu u našeho pacienta je velmi podobný kazuistikám SAKS vzniklého vlivem antikoagulační terapie, popsaným ostatními autory [6,11,14] (Tab. 1).

Pro SAKS nejsou v literárních zdrojích definována žádná přesná diagnostická kritéria, kromě doporučení na měření intrafasciálního tlaku [6,11]. Tento přístroj není ovšem na tuzemských pracovištích příliš obvyklý. Zvýšená obezřetnost je žádoucí v případě výrazné subjektivní bolesti a otoku horní končetiny po námaze u pacientů na antikoagulační terapii, u kterých doporučujeme vyšetření koagulačních parametrů a monitoraci stejnou formou jako u rizikových zlomenin.

ZÁVĚR

Spontánní akutní kompartment syndrom horní končetiny bez souvislosti s úrazem je vzácný, ale o to nebezpečnější stav, vznikající při zvýšení tlaku v osteofasciálním prostoru z různých příčin. Vzhledem k možnému výskytu syndromu u pacientů s poruchou srážlivosti, anamnéza antikoagulační léčby, výrazné bolesti nereagující na medikaci a nastupující otok horní končetiny s výpadky čití nás musejí vést k podezření na SAKS. Pouze co nejčasnější stanovení diagnózy a provedení neodkladné dermatofasciotomie předloktí a ruky může předejít katastrofálním trvalým následkům.

Seznam zkratek:

AKS        – akutní kompartment syndrom

TAKS      – traumatický akutní kompartment syndrom

SAKS      – spontánní akutní kompartment syndrom

COM 30   – kombinovaná obvazová textilie

PT-INR     – protrombinový čas (prothrombin time – international normalized ratio)

RZS          – rychlá záchranná služba

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Karel Edelmann, Ph.D.

Klinika úrazové chirurgie

FZS Univerzity JEP v Ústí nad Labem

a Krajské Zdravotní, a. s.

Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem, o. z.

Sociální péče 3316/12A

401 13  Ústí nad Labem

e-mail: karel.edelmann@kzcr.eu