Sebaceózní karcinom v prsní oblasti − kazuistika

Overview

Úvod: Sebaceózní karcinom (SC) je raritní maligní nádor vycházející z mazových žláz postihující nejčastěji oblast hlavy a krku, výjimečně trup.

Kazuistika: Předkládáme případ 63leté pacientky, která byla operována pro SC v oblasti pravého prsu. Pacientka podstoupila radikální operační výkon, odstranění nádoru s kůží, podkožím a velkým prsním svalem. Pacientka je osm měsíců od operace v dobrém klinickém stavu a bez známek lokální recidivy či progrese nádoru. 

Závěr: Pacienti se vzácnými nádory by měli být komplexně léčeni a celoživotně sledováni ve specializovaných centrech, kde působí multidisciplinární lékařské týmy schopné erudovaně diagnostikovat, rozpoznat, léčit a dispenzarizovat pacienty.

Klíčová slova:

sebaceózní karcinom – sebaceózní karcinom prsu

Úvod

Sebaceózní karcinom je raritní maligní nádor mazových žláz, který obecně postihuje jedince staršího věku. Má vyšší výskyt u Asiatů [1]. Nejčastější lokalizace SC je v oblasti hlavy a krku, zejména v periokulární oblasti na víčkách. Nález extraokulárního SC v oblasti prsu je vzácný a raritní.

SC je v literatuře členěn na okulární a extraokulární [1,2,3]. Extraokulární SC postihuje nejčastěji hlavu a krk s výskytem v příušních a submandibulárních žlázách, vnějším zvukovodu, méně často v oblasti trupu a horních končetin [1,3,4,5]. Extraokulární forma může být součástí Muir-Torreova syndromu s výskytem žlázových nádorů v kombinaci s nejméně jedním maligním nádorem vnitřních orgánů. Okulární SC vzniká z Meibomových žlázek. Predisponujícími faktory vzniku SC jsou ozařování, transplantace ledvin, imunosupresivní terapie a HIV infekce [1,3,4,5].

Autoři popisují vzácný nález extraokulárního SC v pektorální oblasti.

Kazuistika

Pacientka ve věku 63 let, s anamnézou oboustranných zánětů prsní žlázy – mastitidy – ve vnitřních kvadrantech prsů, pozorovala osm měsíců vyklenutí v pektorální oblasti vpravo. Na jiném pracovišti byla provedena biopsie ložiska (sebaceózní karcinom, IHC EMA: 3+,
p53: 3+, CK19: 3+) a doplněno CT vyšetření. CT vyšetření prokázalo tumorózní expanzi hrudní stěny vpravo o velikosti 97×74×104 mm, ve výši od manubria sterna po úpon čtvrtého žebra. Léze ventrálně dosahovala kožního krytu, dorzálně k povrchu žeber a sterna. Skelet léze neusurovala, ale infiltrovala musculus pectoralis major vpravo. Histologicky se jednalo o sebaceózní karcinom (Obr. 1).

Pacientka byla odeslána na onkologickou kliniku FN Ostrava. Vzhledem k velikosti nádoru byla indikována neoadjuvantní chemoterapie (Carboplatina, Paclitaxel). Po ukončení čtyř cyklů chemoterapie bylo provedeno kontrolní PET/CT, které prokázalo hypermetabolismus glukózy v oblasti hrudní stěny s infiltrací velkého pektorálního svalu, svědčící o přítomnosti viabilní nádorové tkáně. Došlo k částečné regresi velikosti nádoru na velikost 80×50×70 mm a byla vyloučena jeho regionální progrese či generalizace (Obr. 2).

Poté bylo konzultováno naše pracoviště, chirurgická klinika FN Ostrava, k posouzení operability nádoru. Vzhledem k nejasnému typu nádoru (duktální invazivní karcinom se sebaceózní diferenciací versus prostý extraokulární sebaceózní karcinom) a jeho umístění v oblasti prsní žlázy byl kontaktován mamární a hrudní chirurg. Pacientka podstoupila operační výkon bez vyšetření sentinelové uzliny vzhledem k její negativitě na PET/CT. Byla provedena radikální exstirpace s dosažením maximálně možných ochranných lemů včetně odstranění velkého prsního svalu. Nádor neprorůstal vnitřní pektorální fascií. Byla provedena plastika kůže a podkoží. Operační rána byla adaptována V-Y plastikou.

Z definitivní histologie byl potvrzen primární sebaceózní karcinom o velikosti 75×50×80 mm. V řezech zastiženy průřezy kůží, kde v dermis byly zastiženy struktury SC s regresivními postterapeutickými změnami, který obsahoval výrazně desmoplastické vazivové stroma a který byl tvořený shluky buněk s vezikulárními jádry s patrnými jadérky, místy s cytoplazmatickým projasněním a ojediněle i se zastiženými lipidovými vakuolami (barveno sudanovou černí, olejovou červení). Nádorové buňky exprimovaly silně a difuzně EMA a CK, jejich proliferační aktivita Ki 67 dosahovala 20 %. Vyšetření s protilátkami p63 a ER bylo negativní. Resekční okraje byly intaktní.

Po deseti dnech byla pacientka propuštěna do ambulantní a domácí péče. Pacientka je v dobrém klinickém stavu, je ambulantně sledována jak v chirurgické, tak v onkologické ambulanci FN Ostrava. Po šesti měsících měla provedeno USG vyšetření břicha, jizvy a axilárních uzlin s negativním nálezem, po dvanácti měsících od operace je objednána ke kontrolnímu PET/CT. Adjuvantní léčba nebyla u pacientky indikována.

Diskuze

SC je neobvyklý nádor mazových žláz, který obecně postihuje jedince staršího věku (60+), častěji ženy. Vyšší incidence je u Asiatů [1]. Velikost nádoru může dosahovat až 20 cm [1]. Predisponujícími faktory vzniku SC jsou ozařování, transplantace ledvin, imunosupresivní terapie a HIV infekce [1,3,4,5]. 

SC je literaturou členěn na okulární a extraokulární SC [1,2,3]. Okulární a extraokulární SC se chovají odlišně a mají různý genetický původ [1]. Okulární SC vzniká z Meibomových žlázek [1].

Vzhledem k nálezu SC v oblasti prsu se autoři budou dále podrobněji zabývat extraokulárním SC.

Přibližně 25 % popsaných případů SC jsou karcinomy extraokulární. Přestože se SC může vyskytnout na kterémkoli místě na těle, kde se vyskytují mazové žlázy, je výskyt extraokulární formy SC nejčastější v oblasti hlavy a krku, kde je mazových žláz nejvíce. Další místa častého výskytu extraokulárního SC jsou vnější genitálie, příušní a submandibulární žlázy, vnější zvukovod, trup a horní končetiny [1,3,4,5].

Extrémně vzácným karcinomem je SC prsu v modifikaci duktálního invazivního karcinomu se sebaceózní diferenciací, který byl ve světové a české literatuře popsán podle nejlepšího vědomí autorů jen v jednotkách případů [6,7,8,9].

Vzhledem k tomu, že se SC většinou nevyskytuje v oblasti prsu, považují autoři umístění SC v této oblasti u operované pacientky za velmi neobvyklé, když typickým nálezem je v této oblasti karcinom prsní žlázy.

Příčina vzniku extraokulárního SC není známa, nicméně bývá spojena s Muir-Torreovým syndromem, předchozím ozařováním, transplantací ledvin, předchozí imunosupresivní terapií nebo HIV infekcí [1,3,4,5]. (Muir-Torreův syndrom je autozomálně dominantně dědičné onemocnění, které je považováno za fenotypickou variantu mnohem časnějšího hereditárního nepolypózního kolorektálního karcinomu neboli Lynchova syndromu. Zahrnuje kombinaci nejméně jednoho kožního nádoru se sebaceózní diferenciací a jednoho viscerálního tumoru [10].)

Klinický vzhled extraokulárního SC není patognomický, léze většinou mívají vzhled růžových až červenožlutých nodulů. Nejvýznamnějším rysem svědčícím o SC jsou kapky intracytoplazmických lipidů. Použití speciálních lipidových skvrn jako Oil Red O (olejová červeň) a Sudan IV (sudanová čerň) je zvláště vhodné v případech, kdy se jedná o málo diferenciovaný nádor, který vykazuje málo nebo vůbec žádné mazové složky při rutinním barvení. Čím více je SC karcinom diferenciovaný, tím obtížnější je ho odlišit od normálních mazových žláz [1,3].

Bez ohledu na umístění je SC karcinom agresivním nádorem se sklonem k cévní a perineurální invazi a tendencí k recidivě, a to jak po chirurgickém odstranění, tak po provedení Mohsovy mikrochirurgické metody. (Mohsova mikrochirurgická metoda je přesná chirurgická technika používaná k léčbě rakoviny kůže. Postupně se odstraňují tenké vrstvy kůže obsahující nádor a zkoumají se pod mikroskopem, dokud nezůstane pouze tkáň bez nádoru.)

V současné době neexistuje standardizovaná léčba SC, existují však doporučení a postupy (guidelines) klinické péče a léčby SC z roku 2019 vydané a aktualizované Committee on Invasive Skin Tumor Evidence-Based Recommendation (CISTERN) v USA, jak při léčbě SC postupovat [11]. Primární léčbou je chirurgické odstranění nádoru s dostatečným ochranným lemem. Na rozdíl od duktálního invazivního karcinomu prsu se sebaceózní diferenciací, kde je vyšetření sentinelové uzliny nutností, u extraokulárního sebaceózního karcinomu CISTERN biopsii sentinelové uzliny nedoporučuje s ohledem na fakt, že pouze velmi nízké procento (1,2−1,7 %) pacientů zařazených do studie mělo regionální postižení sentinelové uzliny. Přínos biopsie sentinelové uzliny u extraokulárního SC tak není v současné době prokázán [11].

U prezentované pacientky nebyla biopsie sentinelové uzliny provedena, protože se nejednalo o duktální invazivní karcinom prsu, a navíc měla negativní PET CT.

Neoadjuvantní terapie extraokulárního SC není literaturou explicitně při jeho léčbě zmiňována, nicméně u prezentované pacientky byla indikována s ohledem na velikost nádoru.

Radioterapie jako monoterapie není u SC ze strany CISTERN doporučována. Může však být vhodnou metodou léčby u pacientů, kteří nejsou indikováni k chirurgickému výkonu nebo mají uzlinové metastázy [11,12].

Závěr

Výskyt extraokulárního SC v oblasti prsu je pro chirurga neobvyklý a překvapivý. Vzhledem k raritnímu umístění SC u operované pacientky se jeví nejvhodnější rozhodnout o léčbě nádoru na specializovaném pracovišti, kde působí multidisciplinární týmy složené z lékařů z oboru onkologie, chirurgie, dermatologie, radiologie a patologie, mající s diagnostikou a léčbou těchto vzácných nádorů zkušenosti. Jejich multidisciplinární přístup zajišťuje komplexní péči o pacienta a je podmínkou jak úspěšné diagnostiky, tak i včasné a účinné léčby.

Konflikt zájmů 

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Petr Jelínek 

Chirurgická klinika Fakultní nemocnice Ostrava 

17. listopadu 1790/5

708 52 Ostrava-Poruba

e-mail: petr.jelinek@fno.cz

ORCID:0000-0002-3988-024X.