Benigní angiomyolipom jater: kazuistika

Overview

Úvod: Angiomyolipom jater je vzácný mezenchymální tumor. Skládá se z krevních cév, tukové tkáně a svalových buněk. Podíl jednotlivých složek je variabilní. Nejčastější lokalizací angiomyolipomu je ledvina. Doposud bylo popsáno jen okolo 300 případů jaterní lokalizace. Jeho biologická povaha je nejistá. Většina pacientů je asymptomatická. Pro podobnost s jinými lézemi na zobrazovacích vyšetřeních je často stanovena diagnóza angiomyolipomu až po resekci ložiska.

Kazuistika: 64letá pacientka byla vyšetřovaná pro tlakové bolesti epigastria bez další symptomatiky. Pacientka byla bez známých nádorových onemocnění u blízkých příbuzných. Zobrazovací vyšetření ozřejmila lézi charakteru hepatocelulárního karcinomu jater bez korelátu v testovaných laboratorních onkomarkerech. Pacientce byla provedena levostranná lobektomie jater. Na řezu bylo patrné tuhé šedavé ložisko. Histologická a imunohistochemická vyšetření potvrdila diagnózu angiomyolipomu. Pooperační průběh byl bez komplikací. Pacientka je sledována jaterní poradnou. Je bez známek recidivy a bez obtíží.

Závěr: Angiomyolipom jater je onemocnění vzácné. Na prezentovaném případu je patrné, že diagnostika této léze je obtížná. Přestože se ukázala být pracovní diagnóza nesprávná, léčebný byl postup byl volen správně a s dobrým výsledkem. Dlouhodobé sledování pacientky je indikováno.

Klíčová slova:

játra – jaterní chirurgie – nádory jater – angiomyolipom

ÚVOD

Jaterní angiomyolipom (JAML) je poměrně vzácný mezenchymální tumor jater, který patří do skupiny nádorů pocházejících z perivaskulárních epiteloidních buněk (PEC, perivascular epitheloid cell), tzv. PEComy [1], doposud bylo popsáno něco přes 300 případů [2,3], první z nich popsali ve své práci Ishak et al. v roce 1976 [4]. Jak už název napovídá, tumor se skládá z krevních cév, tukové tkáně a svalových buněk charakteru hladké svaloviny; podíl jednotlivých složek ložiska je značně variabilní. Nejčastější lokalizací
angiomyolipomu je ledvina, extrarenální postižení jsou vzácná.

Byla popsána asociace mezi JAML a tuberózní sklerózou, kterou trpí současně 5−15 % pacientů s JAML, u angiomyolipomu ledviny (který se v této lokalizaci vyskytuje nejčastěji) je ale přítomnost tuberózní sklerózy ve více než 50 % případů [1].

U malé části případů byl popsán invazivní růst a lokální rekurence po radikálním resekčním výkonu. Nikdy nebyly popsány vzdálené metastázy [2].

Doposud nebyl dostatečně specifikován radiologický obraz onemocnění ani jeho klinické a biochemické markery. Většina pacientů nemá žádnou historii jaterních onemocnění, žádné abnormality v laboratorních hodnotách jaterních testů nebo nádorových molekulárních markerů včetně karcinoembryonálního antigenu (CEA), alfa-fetoproteinu (AFP) či karbohydrátového antigenu 19-9 (CA 19-9) [2]. Většina pacientů je zcela asymptomatická, případně jedinou obtíží bývá abdominální diskomfort. Tumor tak bývá náhodným nálezem při vyšetření z jiné indikace [3].

Struktura nádoru je velmi variabilní a z toho vyplývá i široké spektrum rozdílných radiologických a histologických nálezů. Tumor je tak často diagnostikován jako některý z častějších jaterních nádorů, zejména hepatocelulární karcinom [2,5].

KAZUISTIKA

64letá pacientka, hypertonička s osteoporózou bederní páteře byla vyšetřována pro tlakové bolesti v oblasti epigastria bez další symptomatologie. Netrpěla tuberózní sklerózou ani infekcí virovou hepatitidou. Pacientka byla bez známých nádorových onemocnění u blízkých příbuzných.

Při sonografickém vyšetření břicha byl u ní nalezen hypoechogenní expanzivní proces v levém jaterním laloku. Pacientka byla odeslána k dovyšetření do jaterní poradny naší kliniky. Bylo doplněno CT vyšetření břicha spolu s laboratorní diagnostikou. Na snímcích z výpočetní tomografie byla v levém jaterním laloku patrná hypervaskularizovaná expanze velikosti 4 cm. V arteriální fázi byla tato léze mírně nehomogenně nasycená kontrastní látkou, ve venózní fázi docházelo k časnému vymytí (Obr. 1). Nález splňoval kritéria pro hepatocelulární karcinom.

Běžně vyšetřované screeningové laboratorní parametry byly u pacientky bez deviace od fyziologických hodnot. Sérové hodnoty nádorových markerů nenaznačovaly přítomnost malignity (AFP, CA 19-9, CA 72-4, CEA, TPAI, TPS, tymidinkináza, Cyfra 21-1, FGF 23, ICTP, IGF1, Mono, PIVKA).

Na základě vysokého podezření na maligní povahu procesu byla pacientka indikována k resekčnímu výkonu. Byla provedena levostranná lobektomie jater z pravostranného subkostálního řezu pod kontrolou peroperační sonografie. Na řezu resekované tkáně bylo patrné palpačně tuhé šedavé ložisko. Zbytek jaterního parenchymu byl normálního vzhledu a sonograficky bez ložiskových lézí.

Histologicky se jednalo o bohatě vaskularizovaný tumor tvořený směsí převážně vřetenitých, místy epiteloidních buněk s hojnou eosinofilní cytoplazmou. Atypie, nekrózy ani zvýšená mitotická aktivita nebyly nalezeny (Obr. 2). Vzorek byl bez přítomnosti silnostěnných cév a bez výrazné adipocytární komponenty. V imunohistochemických barveních byla patrná silná a difuzní exprese protilátek HMB-45 a Cathepsin K odpovídající imunofenotypu angiomyolipomů.

Pooperační průběh byl bez komplikací, pacientka byla 5. pooperační den propuštěna do domácí péče. S odstupem jednoho měsíce byla provedena kontrolní sonografie břicha a jater bez známek komplikací či recidivy procesu. Pacientka je dále sledována jaterní poradnou.

DISKUZE

Prezentován je případ jaterního angiomyolipomu u 64leté pacientky. V době diagnostiky trpěla pacientka tlakovými bolestmi v epigastriu. Jiné obtíže neměla. Byla bez laboratorních známek přítomnosti maligního tumoru jater. Tak tomu bylo i u většiny pacientů zahrnutých v doposud nejobsáhlejším review obsahujícím soubor 292 pacientů [3]. Ženské pohlaví je podle dostupné literatury pro JAML typické [3,5,6].

Ultrasonografickým nálezem je většinou heterogenní intraparenchymatózní masa, která je v některých případech převážně hyperechogenní, jindy naopak hypoechogenní [2,7]. O něco větší diagnostický přínos má dle literatury výpočetní tomografie a vyšetření magnetickou rezonancí, které jsou schopny popsat oblasti tukové tkáně a solidní nádorovou masu s vyšší přesností. Tato vyšetření jsou studie Yanga et al. v diagnostice JAML ekvivalentní [8], i zde však zůstává velmi široké spektrum nálezů, jejichž zařazení je nesnadné [3,9]. V našem případě nález imponoval jako hepatocelulární karcinom jater. Diagnóza je stanovena předoperačně mylně  cca v 39 % případů JAML [3].

Indikace k resekčnímu výkonu byla v našem případě jasná. Nejednoznačné nálezy při podezření na JAML jsou dle doporučení indikovány k resekci pro riziko progrese [3,6]. Angiomyolipom jater ale v některých případech také vykazuje agresivní růst, který je jistě dalším indikačním kritériem [10]. V jiném případě byla popsána i krvácející ruptura angiomyolipomu u sledovaného pacienta [11]. Klompenhouwer popisuje ve svém review v pooperačním období pravděpodobnost rekurence tumoru na 2,4 % a riziko úmrtí na následky progrese onemocnění na 0,8 %. Vyšší riziko agresivního růstu nese tzv. epiteloidní typ (převaha epiteloidní komponenty), který u naší pacientky diagnostikován nebyl [3,12,13].

Povaha tumoru byla verifikována histologickými a imunohistochemickými metodami. Jak je u angiomyolipomů jater časté, i v tomto případě chyběly dobře vyvinuté tlustostěnné cévy a nápadná adipocytární komponenta (parametry, které patří mezi užitečné diagnostické znaky těchto tumorů v jiných lokalizacích [6]). Difuzní exprese látek HMB-45 (C–200×) a Cathepsin K (D–200×), která byla u pacientky pozorována, je pro angiomyolipomy typická [14].

Recidiva onemocnění je možná, dlouhodobé pooperační sledování je tedy indikováno [3,6]. Pro potenciálně agresivní chování ložiska mají kromě histologického profilu rozhodující vliv rychlost růstu (u sledovaných pacientů) a četnost buněčných atypií spíše než samotná velikost ložiska v době diagnostiky [2]. Rychlost růstu léze ale u naší pacientky posoudit nemůžeme.

Každý chirurgický výkon s sebou nese pro pacienta jistou míru rizika, v jaterní chirurgii je spektrum komplikací široké a některé následky mohou dlouhodobě negativně ovlivnit kvalitu života [15]. Správné stanovení předoperační diagnózy by u pacientky poskytlo možnost zvážení konzervativního postupu, tedy observace, která je dle doporučení v některých případech možná. Pro výše zmíněná rizika je ale vhodné tuto modalitu rezervovat pouze pro biopticky potvrzené JAML neepiteloidního typu [3,6].

Na referovaném případu je patrné, že přes velké pokroky diagnostických metod v oblasti hepatobiliární problematiky je diagnostika některých méně častých tumorů jater náročná.

ZÁVĚR

Prezentujeme případ jaterního angiomyolipomu 64leté pacientky. Pacientka byla vyšetřována pro bolesti v epigastriu. Zobrazovací vyšetření naznačovala hepatocelulární karcinom jater. Provedená resekce jater odhalila jaterní angiomyolipom, který nebyl součástí předoperační diferenciální diagnostiky.

Angiomyolipom jater je onemocnění vzácné a diagnóza je často stanovena až po resekci. Indikace k resekci plynula z předoperační pracovní diagnózy předpokládaného hepatocelulárního karcinomu. Resekce je ale doporučovaným a kurativním postupem i pro pacienty s angiomyolipomem jater diagnostikovaným výpočetní tomografií nebo magnetickou rezonancí. Přestože byla tedy nesprávná pracovní diagnóza, léčebný postup byl správný a s dobrým výsledkem. Resekce je považována za osvědčenou kurativní terapeutickou metodu. Pooperační průběh byl bez komplikací. Pro možnost rekurence je nadále indikováno sledování.

Studie byla podpořena těmito granty UNCE/MED/006: Centrum klinické a experimentální jaterní chirurgie a Projekt č. 1612319 Grantové agentury Univerzity Karlovy.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů

MUDr. Jáchym Rosendorf

Biomedicínské centrum, LF UK v Plzni

Alej Svobody 1655/76

e-mail: jachymrosendorf@gmail.com