Pseudolymfom jater: překvapivý nález u pacienta s předpokládanou generalizací plicního karcinomu

Overview

Úvod: Pseudolymfom je vzácnou ložiskovou lézí, která může postihovat různé orgány. V jaterní lokalizaci bylo dosud popsáno jen něco přes 50 případů. Diagnostika je náročná. Na zobrazovacích vyšetřeních může připomínat některé malignity, typické laboratorní markery tohoto postižení chybějí. Diagnóza je ve většině případů stanovena až histologickým vyšetřením.

Kazuistika: U 67leté pacientky s plicní fibrózou byla zjištěna ložisková léze levé plíce, která imponovala jako maligní, následně i ložisko jater nejasné etiologie. Provedená horní lobektomie levé plíce potvrdila plicní karcinom. Následně byla provedena jaterní resekce pro podezření na metastatický proces. Diagnóza pseudolymfomu byla stanovena histologicky. Od zjištění ložiskových procesů do jejich chirurgického odstranění uplynulo 150 dnů. Pacientka je dále sledována, je bez obtíží a bez známek recidivy.

Závěr: Pseudolymfom jater je vzácné onemocnění a zkušenosti s touto lézí jsou malé. Na prezentovaném případě je patrné, že jeho diagnostika je náročná. Maligní povahu ložiska vyloučilo teprve definitivní histologické a imunohistochemické vyšetření. Dlouhodobé pooperační sledování je indikováno.

Klíčová slova:

játra – jaterní chirurgie – pseudolymfom – reaktivní lymfoidní hyperplazie jater – nádory jater

Úvod

Zobrazovací metody prodělávají v posledních letech velmi rychlý vývoj. Diagnostická přesnost zobrazovacích vyšetření je u hepatocelulárního karcinomu jater (HCC) i jaterních metastáz vysoká [1,2]. I dnes se ale setkáváme s diagnostickými rozpaky zejména u méně častých onemocnění. Reaktivní lymfoidní hyperplazie (RLH) neboli tzv. pseudolymfom je vzácnou ložiskovou lézí, která může postihovat různé orgány včetně jater [3−5]. Mezi lokalizace, v kterých byla popsána, patří i plíce, kůže, střevo, slezina, slinivka břišní a další. Zatímco v játrech se s RLH setkáváme extrémně vzácně, postižení kůže a trávicího traktu je relativně častější. Dle našich poznatků je do dneška zaznamenáno jen něco přes 50 případů pseudolymfomu jater. Téměř ve všech případech je ale diagnóza předoperačně stanovena chybně [3].

Jedná se o intraparenchymatózní lymfatickou proliferaci s tvorbou folikulů se zárodečnými centry. Maligní transformace v lymfom byla popsána v několika málo případech, většinou se však tato léze chová benigně [5]. Rizikové faktory maligní transformace známy nejsou. Na zobrazovacích vyšetřeních přitom může jiné malignity připomínat. Nejčastější je předoperační podezření na HCC [3,5].

Etiologie tohoto postižení je nejasná, je ale pozorována asociace s některými dalšími onemocněními (jiné malignity, autoimunitní choroby, primární sklerozující cholangoitida) [3]. Většinu pacientů tvoří ženy ve věku 40−65 let. Ložisko RLH bývá solitární a klinicky zcela němé. Zjištěno je většinou incidentálně nebo v rámci dispenzarizace pro jinou malignitu. Ke správné diagnóze vede až histologické vyšetření resekátu [3,5].

Zobrazovací metody: Byla popsána vysoká podobnost HCC a pseudolymfomu jater ve vyšetřeních zaměřených na detekci HCC [5,6]. Nebyly dosud nalezeny stabilně se opakující rysy tvořící typický obraz léze [7−9].

Makroskopický perioperační nález: Při makroskopické revizi resekátu bývá nalezeno šedé či bělavé ložisko nepravidelného tvaru bez pouzdra, někdy prokrvácené, někdy s kalcifikacemi [3,6,7].

Histologie: Mikroskopicky nacházíme u všech případů podobný obraz: infiltraci lymfatickými buňkami s lymfatickými folikuly variabilní velikosti s velkými zárodečnými centry, zralé lymfocyty bez zřetelných buněčných atypií. Imunohistochemická vyšetření lézi spolehlivě odliší od maligního lymfomu [9].

Kazuistika

67letá pacientka byla sledována pro chronickou intersticiální plicní fibrózu, revmatoidní artritidu a hypotyreózu. V rodinné anamnéze byla bez maligních onemocnění. Pacientka byla po celou dobu diagnostického procesu bez subjektivních obtíží a dalších symptomů.

V rámci sledování procesu plicní fibrózy byla na CT zjištěna solitární cípatá léze v 2. segmentu pravé plíce. Léze odpovídala charakterem primárnímu plicnímu tumoru. Byla provedena bronchoskopie s broncho­alveolární laváží. Vzorek byl bez přítomnosti maligních buněk. Následovalo vyšetření PET/CT, které identifikovalo pravděpodobný primární maligní tumor plic s rozpadovým procesem v okolí. Nově byl zjištěn také drobný fokus zvýšené aktivity v 5. segmentu jater (Obr. 1) bez morfologického korelátu v CT obraze. Indikována byla biopsie ložiska pod CT kontrolou. Samotné CT vyšetření ale toto ložisko nezobrazilo a biopsie nebyla provedena (Obr. 2). Bylo tedy doplněno ještě vyšetření magnetickou rezonancí popisující subkapsulární ložisko 5. segmentu jater velikosti 10x10 mm, které se postkontrastně časně sytilo a vymývalo, v pozdních fázích neakumulovalo kontrastní látku a vykazovalo restrikci difuze. V okolí ložiska byla patrná oblast tvaru klínu velikosti 40x31x10 mm s nižším obsahem tuku v porovnání s okolním jaterním parenchymem a s výraznějším kontrastním sycením (Obr. 3). Ložisko tedy mělo charakter metastázy.

Pacientka byla konzultována na chirurgickém indikačním semináři 117 dnů po prvním zjištění plicního ložiska. Pro významné podezření na malignitu bylo nejprve indikováno ošetření plicního ložiska a ošetření nejasného ložiska jater až v druhé době. Byla provedena horní plicní lobektomie (123. den) s nálezem dlaždicobuněčného plicního karcinomu (stadium pT1bN0 dle UICC 2017), pooperační průběh byl bez komplikací.

Pacientce byla poté (150. den) provedena laparoskopická resekce z 5. jaterního segmentu s peroperačně dobře patrným ložiskem. Makroskopicky byla léze na řezu šedobílá, palpačně tuhá, velikosti 1,5x1x2,6 cm. Toto ložisko bylo histologicky tvořeno denzním lymfoidním infiltrátem sestávajícím z četných reaktivních lymfoidních folikulů (Obr. 4). Imunohistochemické šetření stanovilo diagnózu reaktivní lymfoidní hyperplazie jater.

V pooperačním období došlo u pacientky ke žlučovému leaku provázenému subfebriliemi. Leak byl ošetřen implantací plastikového stentu při ERCP. Pacientka byla zajištěna empiricky antibiotiky (amoksiklav). Další průběh byl již bez komplikací. Pacientka byla dimitována do domácí péče. Nyní je sledována jaterní poradnou chirurgické kliniky, je bez známek lokální recidivy procesu.

Diskuze

Prezentujeme případ pseudolymfomu jater u 67leté pacientky. Jedná se o pacientku trpící maligním onemocněním (karcinom plíce) a onemocněním s možnou autoimunitní etiologií (plicní fibróza). Obojí jsou komorbidity s RLH asociované [10]. Zdlouhavý diagnostický proces se velmi podobá případům popisovaným v literatuře [11−15]. Pacientka dospěla k chirurgickému výkonu po 150 dnech od záchytu ložiska. Vyšetřovací proces je v literatuře popisován jako náročný, délka vyšetřování ale běžně uváděna není [13,14,16].

Zvážení observace je dle některých autorů možné při podezření na pseudolymfom ze zobrazovacích vyšetření a současné absenci jaterní cirhózy. U těchto pacientů je na rozdíl od pacientů trpících cirhózou roční incidence vzniku HCC velmi nízká [17]. Vzhledem k nejasným nálezům a nebezpečí plynoucímu z prodlení v případě maligní povahy procesu (lokální progrese, generalizace, ev. kontraindikace transplantačního výkonu) byla resekce jater u pacientky indikována.

CT obraz RLH je dle literatury interindividuálně variabilní [15,18], v našem případě léze nebyla při CT vyšetření opakovaně zobrazitelná. Proto nebyla provedena perkutánní biopsie ložiska. V histologickém šetření může RLH připomínat maligní lymfom, imunohistochemická barvení však potvrzují diagnózu pseudolymfomu [12]. Delší předoperační observace je u pacientů s RLH jater popisována vzácně. Zaznamenány byly jak samovolné zmenšení, tak růst léze [11−14], u naší pacientky charakter vývoje v krátkém období hodnotit nelze.

Dlouhodobé pooperační sledování je indikováno. V několika případech byla popsána lokální rekurence procesu. Také koincidenci s pseudolymfomy jiných lokalizací nelze vyloučit [19]. Protože však nedochází u pacientů k elevaci běžně vyšetřovaných nádorových markerů, lze se spolehnout jen na pečlivá hodnocení zobrazovacích vyšetření [14].

Závěr

Pseudolymfom jater je onemocnění vzácné. Na prezentovaném případě je patrné, že jeho diagnostika je náročná. Od zjištění obou referovaných lézí do jejich úspěšného odstranění uplynulo 150 dnů, což poukazuje na nedostatek zkušeností s tímto onemocněním. U pacientky byla nakonec úspěšně provedena jaterní resekce a teprve definitivní histologické a imunohistochemické vyšetření dospělo k diagnóze pseudolymfomu jater. Pacientka je nyní bez známek recidivy. Dlouhodobé sledování je indikováno.

Studie byla podpořena těmito granty UNCE/MED/006: Centrum klinické a experimentální jaterní chirurgie a Projekt č. 1612319 Grantové agentury Univerzity Karlovy.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Jáchym Rosendorf

Biomedicínské centrum, LF UK v Plzni

Alej Svobody 1655/76

323 00 Plzeň

e-mail: jachymrosendorf@gmail.com