Možnosti korekcie recidívy pectus excavatum u dospelých pacientov a adolescentov

Úvod:
Recidíva pectus excavatum je najzávažnejšou neskorou komplikáciou primárnej korekcie. V indikovaných prípadoch je možné pacientovi odporučiť rekorekciu modifikovanou Ravitchovou technikou (HMRR), alebo minimálne invazívnu korekciu (MIRPE). Práca sa zameriava na vyhodnotenie dostupných operačných techník u dospelých pacientov a adolescentov s recidívou pectus excavatum.

Metódy:
Autori retrospektívne vyhodnotili výsledky svojej práce. V období od júna 2006 do októbra 2014 odoperovali na Klinike hrudníkovej chirurgie 126 výkonov pre pectus excavatum. HMRR bolo metódou voľby v 51 prípadoch a MIRPE v 75. Korekcia pre recidívu pectus excavatum bola indikáciou pre 12 (9,5 %) výkonov u 11 pacientov. Tí absolvovali šesť korekcií technikou HMRR a 6 technikou MIRPE. HMRR ako primárny výkon podstúpilo 10 pacientov a MIRPE jeden. Medián veku súboru bol 23,5 (17−44) roku, medián odstupu od prvej operácie bol 9,5 (2−31) roku. Muži tvorili 75 % operantov.

Výsledky:
Napriek potrebe torakoskopickej adheziolýzy a implantácie dvoch dláh u všetkých pacientov sa MIRPE vyznačovala kratším operačným časom (120 vs. 172 min) a menším počtom komplikácií (16,7 % vs. 50 %). V skupine s HMRR sme zaznamenali tri komplikácie (ranový seróm, migráciu dlahy do perikardu s masívnym hemoperikardom, oddelenie priamych brušných svalov od sterna) a v skupine s MIRPE jednu (symptomatický fluidotorax). U pacienta s migráciou dlahy vznikla ďaľšia recidíva pectus excavatum. Nezaznamenali sme rozdiel v dľžke pooperačnej hospitalizácie.

Záver:
Napriek limitovaným skúsenostiam považujeme MIRPE v indikovaných prípadoch za bezpečnú a efektívnu techniku pri riešení recidívy u dospelých pacientov a adolescentov.

Klíčová slova:
HMRR − MIRPE − recidíva pectus excavatum

ÚVOD

Recidíva pectus excavatum (ďalej PE) je najzávažnejšou neskorou komplikáciou operačnej korekcie. Pravdepodobnosť výskytu recidívy PE po modifikovanej Ravitchovej korekcii (Highly Modified Ravitch Repair − ďalej HMRR) je veľmi rôznorodá. Postihuje 2−37 % operantov [1,2,3]. Najčastejšou pričinou recidívy PE sú nízky vek pacienta, asymetrický PE, poškodenie perichondria chrupaviek, nedostatočná disekcia retrosternálneho priestoru, infekcia, nesprávna fixácia a včasné odstránenie retrosternálnej dlahy. HMRR bez použitia podpornej dlahy je zaťažená rizikom recidívy v 21 % prípadov. U pacientov s vrodenými abnormalitami spojivového tkaniva môže dosiahnúť až 39%. Riziko recidívy pri použití dlahy klesne na necelých 9 % [2,4]. Recidíva po minimálne invazívnej korekcii (Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum- ďalej MIRPE) sa v detských súboroch vyskytuje v 1,4 % až 13 % prípadov [5,6]. U dospelých pacientov postihuje 0 % až 20 % operantov [7,8,9]. Pacienti s recidívou PE udávajú podobné obtiaže ako pred primárnou korekciou. Najčastejšie sa u nich vyskytuje ponámahové dyspnoe (80 %), bolesti v oblasti deformity (70 %), astmatoidné symptómy (28 %) a recidivujúce infekcie (14 %) [10]. Cieľom práce autorov bolo retrospektívne vyhodnotenie výsledkov operačnej korekcie recidivujúceho pectus excavatum v ich súbore pacientov.

Metódy

Soubor pacientov

V období od júna 2006 do októbra 2014 vykonali na pracovisku autorov 126 operačných korekcií pre diagnózu pectus excavatum. HMRR bola metódou voľby pri 51 výkonoch (40 %) a MIRPE pri 75 (60 %). Recidíva bola indikáciou na korekciu u 11 pacientov pri 12 (9,5 %) korekčných výkonoch (Obr. 1).

Pacienti spĺňali minimálne dve z indikačných kritérií, pričom jedným z nich bola závažnosť deformity určená veľkosťou tzv. Hallerovho indexu (Tab. 1). Rekorekcia bola v 75 % prípadov indikovaná u mužov. Deväť pacientov absolvovalo prvú rekorekciu a dvaja druhý rekorekčný výkon. Preferovanými operačnými technikami pri primárnej korekcii bola u 8 pacientov HMRR. Dvaja pacienti už v minulosti absolvovali dve predchádzajúce rekorekcie technikou HMRR. MIRPE absolvoval 1 pacient. Jeden z pacientov absolvoval primárny výkon a následnú rekorekciu (HMRR) na pracovisku autorov a zvyšných 10 pacientov podstúpilo primárnu korekciu na iných pracoviskách. Všetci pacienti absolvovali vyšetrenie na ambulancii KHCH spolu s vyhotovením fotografickej dokumentácie. Hrudníkový chirurg vyhodnotil ich subjektívne obtiaže, podstúpili RTG vyšetrenie hrudníka v dvoch projekciách (Obr. 2a). Súčasťou určenia predoperačnej stratégie bolo CT vyšetrenie hrudníka s  využitím multiplanárnej rekonštukcie v sagitálnej a koronárnej rovine a 3D-CT zobrazenie pomocou volume- reduction techniky (VRT) (Obr. 2b−d, 3a−d). Zobrazovacie vyšetrenia stanovili závažnosť deformity určením Hallerovho indexu a verifikovali prítomnosť a rozsah reparačných zmien po primárnej korekcii. Za indikačné kritérium je potrebné považovať ťažkú deformitu (Hallerov index ≥3,25) (Obr. 2c).

Pacienti predoperačne absolvovali funkčné vyšetrenie respiračného aparátu a v indikovaných prípadoch kardiologické vyšetrenie s echokardiografickým vyšetrením srdca. Časť pacientov predoperačne absolvovala záťažové spiroergometrické vyšetrenie.

HMRR pri korekcii recidívy PE

Modifikovaná Ravitchová korekcia zahŕňa subperichondrálnu resekciu deformovaných chrupaviek, priečnu klinovitú osteotómiu ventrálnej laminy sterna, eleváciu a stabilizáciu sterna pomocou retrosternálne zavedenej podpornej hrudníkovej dlahy, alebo polypropylénovej sieťky [1,11]. Dlahu je možné u dospelých pacientov odstrániť formou jednodňovej chirurgie približne 12 mesiacov po výkone.

MIRPE pri korekcii recidívy PE

Výkon prebieha v celkovej anestéze s využitím jednopľúcnej ventilácie. Základom korekcie je torakoskopicky navádzané retrosternálne umiestnenie jednej až dvoch predtvarovaných dláh, ktoré po rotácii konvexitou ventrálne elevujú deformované sternum a chrupavky (Obr. 4). Technika výkonu bola popísaná v tomto periodiku Mittákom s kolektívom [12]. Dlahy po MIRPE rekorekcii je u dospelej populácie vhodné odstrániť 36−48 mesiacov od ich implantácie.

VÝSLEDKY

Autori indikovali rekorekciu v 12 prípadoch. HMRR aj MIRPE boli metódou voľby zhodne pri 6 korekciách. Výsledné údaje súboru sú uvedené tabuľkovou formou (Tab. 2). Hallerov index v skupine pacientov sa dal na základe retrospektívnej analýzy zobrazovacích vyšetrení určiť u 9 pacientov. Približne 40 % pacientov malo počas predchádzajúcej korekcie implantovanú retrosternálnu dlahu. Skoro 60 % pacientov s recidívou malo počas primárnej korekcie implantovanú dlahu presternálne. Pri tejto technike dlaha elevuje sternum, perichondriá a chrupavky pomocou trakčných perikostálnych a transternálnych nevstrebateľných stehov. Pacientom s HMRR sme implantovali jednu Jensenovu dlahu (Medin, Česká republika) v 5 prípadoch. U jedného pacienta bolo indikované použitie dvoch Jensenových dláh. Všetci pacienti s MIRPE mali implantované dve dlahy. Pectus Bar® (Biomet Microfixation, USA) sme využili v 5 prípadoch, a v jednom prípade dve dlahy Pectus Security Implant® (Hofer GmbH & Co KG, Rakúsko). V obidvoch skupinách sme hodnotili operačný čas, ktorý bola kratší u pacientov s MIRPE. Doba pooperačnej hospitalizácie bola v obidvoch súboroch skoro identická. Komplikácie výkonu sme zaznamenali v štyroch prípadoch (33 %), rehospitalizácia bola potrebná v jednom prípade (8 %). V skupine pacientov s HMRR sa vyskytli pri 50 % výkonov. Jeden z pacientov bol akútne riešený dva mesiace po rekorekcii pre masívny hemoragický perikardiálny výpotok na podklade migrácie dlahy do perikardu. Jednoznačný zdroj krvácania sa pri operačnej revízii nepodarilo identifikovať. Výkon si vyžiadal extrakciu dlahy, čo rezultovalo v recidívu nálezu a v indikácii ďaľšej korekcie o 12 mesiacov. Serózny výpotok s parciálnou dehiscenciou operačnej rany a s jej sekundárnym hojením skomplikoval priebeh druhého pacienta. U tretieho pacienta došlo v pooperačnom priebehu k uvoľneniu priamych brušných svalov od sterna. Klinicky sa nález prejavil pľúcnou herniáciou. Plastika s implantáciou polypropylénovej sieťky počas extrakcie dlahy o 18 mesiacov vyriešila túto komplikáciu. V skupine pacientov po MIRPE sme zaevidovali jednu (16,7 %) komplikáciu. Jednalo sa o symptomatický fluidotorax s potrebou jednorazovej ambulantnej punkcie štrnásty pooperačný deň.

DISKUZE

HMRR

Výber vhodnej operačnej techniky pre recidívu PE u dospelých pacientov je problematickou otázkou. HMRR bola po dlhé obdobie považovaná za zlatý štandard pri jej riešení. Napriek tomu je dostupný len limitovaný počet publikovaných prác s touto problematikou. Tri najčastejšie citované práce udávajú použitie tejto techniky spolu u 50 pacientov. Nejedná sa však o homogénne súbory z pohľadu veku pacientov a základnej diagnózy. Autori často do súboru radia aj rekorekcie pre recidivujúci pectus carinatum [13,14,15]. V jednej z týchto prác tvorili časť súboru adolescenti nad 16 rokov, v ďaľšom bolo vekové rozpätie operantov od 6 do 51 rokov a v poslednom tvorili dospelí pacienti len 6 % súboru [13,14,15]. Jednotlivé pracoviská odoperovali pomocou HMRR priemerne len 1−3 pacientov za rok. V prípade recidívy je HMRR technicky obtiažnejšia vzhľadom na prítomnosť plošných jazvovitých zmien po predchádzajúcej korekcii, heterotopických kalcifikátov a kostnej novotvorby v novovytvorených chrupavkách na podklade enchondrálnej osifikácie. Výkon preto môžu v pooperačnom období sprevádzať krvné straty spojené s potrebou  hemosubstitúcie až v 50 % výkonov [13]. Aj s pomocou HMRR však nie je možné recidívu vyriešiť skoro u 9 % pacientov [15]. Pracovisko autorov má v kontexte týchto údajov podobne limitované skúsenosti. V sledovanom období sa nám podarilo technikou HMRR odoperovať ročne priemerne menej ako jedného pacienta. Dľžka výkonu bola primeraná indikácii a porovnateľná s údajmi od Fonkalsruda so spolupracovníkmi, ktorí udávajú v súbore 75 pacientov s primárnou HMRR priemerné trvanie operácie v dľžke 174 minút [1]. Príčinou relatívne vysokého počtu komplikácií bude pravdepodobne nedostatok skúseností s operačným riešením recidívy PE touto technikou. Rekurencia nálezu vznikla v našom súbore u jedného pacienta, čo je porovnateľné s údajmi Antonoffovej s kolektívom [16]. Počas korekcie sme nezaznamenali žiadnu závažnú peroperačnú komplikáciu. Ani u jedného pacienta nebola v pooperačnom období indikovaná hemosubstitúcia.

MIRPE

MIRPE, podobne ako pri primárnej korekcii, sa stalo v poslednom období populárnou technikou v liečbe recidívy PE u detských pacientov. Len dve pracoviská však publikovali malé súbory pacientov, v ktorých bol priemerný vek, alebo medián veku pacientov vyšší ako 18 rokov. V prvom z nich Yuksel so spolupracovníkmi zaznamenali komplikácie u 45,4 % operantov. Pri porovnaní so skupinou pacientov s primárnou MIRPE to bol nárast počtu komplikácii skoro o 30 %. V  jedinom súbore s výhradne dospelými pacientami autori uviedli v 50 % prípadoch komplikácie, ako bola atelektáza malého rozsahu (22 %), alebo klinicky nezávažný pneumotorax (28 %) [8]. Percento komplikácií v súboroch detských pacientov s MIRPE rekorekciou sa v jednotlivých publikáciach pohybuje od 0 % do 54 % [18,19,20,21]. Počet pacientov odoperovaných technikou MIRPE v súbore autorov je nízky, napriek tomu však môžeme údaj o počte komplikácií hodnotiť ako priaznivý. Problematickou zostáva v našom súbore dĺžka operačného výkonu. Rôzne zdroje udávajú priemernú dĺžku operačného času MIRPE pri rekorekcii medzi 68−100 minútami, čo je menej ako v súbore autorov[8,19]. Predpokladáme, že sa na tom podieľa viacej faktorov. Jedným z nich je počet implantovaných dláh. V jedinom porovnateľnom súbore dospelých pacientov implantovali dve dlahy pri MIRPE rekorekcii 11 % operantov [8]. Vzhľadom na rozsiahle heterotopické kalcifikáty a osifikované chrupavky sme považovali za indikované použitie dvoch dláh u všetkých pacientov s recidívou. To napomôže rozložiť tlak deformity, čím môžeme dosiahnúť nižšiu hladinu pooperačnej bolesti a lepší výsledok operácie hlavne u pacientov s dlhou, alebo rigídnou deformitou (Obr. 5).

Väčšina pacientov v našom súbore mala prítomné početné bilaterálne adhézie a preto podstatnú časť výkonu tvorila bilaterálna torakoskopická adheziolýza, ktorá je vzhľadom na polohu pacienta technicky náročná. Redlinger s kolektívom udávajú, že táto fáza výkonu sa v prítomnosti „toxických adhézií“ môže predĺžiť aj o „niekoľko hodín“ a považujú ich za možný dôvod neúspechu MIRPE u pacientov s recidívou [18]. Deformita často spôsobí deviáciu srdca do ľavej pleurálnej dutiny, čo spolu s adhéziami znižuje prehľad v operačnom poli. Tupá disekcia tampónom umožní relatívne bezpečnú preparáciu v retrosternálnom priestore. Alternatívou postupom je preparácia prstom zavedeným z krátkeho subxifoidálneho rezu. Napomôže bezpečne oddeliť perikard od dorzálnej plochy sterna. Zavedenie retraktoru z toho istého rezu je ďaľšou z možností na zlepšenie prehľadu v operačnom poli. Niektoré zahraničné pracoviská uprednostňujú eleváciu sterna pomocou firemných retraktorov ako sú Crane Combo System® (Primemed, Južná Korea), alebo Rultract Skyhook® (Rultract Inc., USA) [22,23]. Adheziolýza s retrosternálnou preparáciou a použitie dvoch dláh môžu signifikantne predĺžiť operačný čas. Napriek tomu MIRPE na pracovisku autorov skráti operačný čas približne o 50 minút. Predpokladáme, že s pribúdajúcimi skúsenosťami s recidivujúcimi deformitami sa bude dĺžka operačného výkonu skracovať, nakoľko MIRPE u pacienta s jednou dlahou netrvá dlhšie ako 40 minút. Adheziolýza so sebou prináša väčšie riziko vzniku fluidotoraxu a hemotoraxu. Z toho dôvodu pracovisko autorov štandardne zavádza hrudný drén do jednej, alebo obidvoch pleurálnych dutín po dobu 24−72 hodín po operácii.

Ktorá technika?

Nezodpovedanou otázkou zostáva u dospelých pacientov voľba typu rekorekcie v závislosti od typu primárneho výkonu. Redlinger s kolektívom preferujú vo svojom súbore prevažne detských pacientov MIRPE nezávisle od typu primárnej korekcie. V ich súbore absolvovalo primárne MIRPE 51% pacientov a HMRR 42 % pacientov. V prvej skupine potvrdili v pooperačnom období štatisticky signifikantne vyšší počet indikácii hrudnej drenáže pre pneumotorax (64 % vs. 31 %) a v druhej skupine vyšší výskyt dislokácie dlahy (12 % vs. 7,8 %). V súbore zaznamenali až 52 % komplikácií. Skoro 83 % z nich tvoril pneumotorax s potrebou drenáže [18]. Pravdepodobnosť komplikácií v súbore by sa znížila na 9−10 % ak by na konci každého MIRPE zaviedli do pravej pohrudničnej dutiny hrudný drén. V ďaľších prevažne detských súboroch absolvovalo skoro 100 % pacientov primárne HMRR resp. „turn-over“ techniku podľa Wadu s následnou rekorekciou technikou MIRPE. Výskyt komplikácií v týchto súboroch sa pohyboval od 0 % do 42 % [19,20,21]. V publikovaných súboroch s rekorekciou pomocou HMRR podstúpili skoro všetci pacienti (94−96 %) aj primárny HMRR výkon. Komplikácie sprevádzali tento výkon v 8−19% prípadov [14,15]. Viac ako 18 % detských pacientov s rekorekciou bude v budúcnosti potrebovať ďaľšiu korekčný výkon. U pacientov, ktorí absolvujú po sebe dva zhodné typy korekcie je pravdepodobnosť operácie nižšia u pacientov po HMRR (21 %) ako u MIRPE (33 %)[16]. Tí istý autori odporúčajú u pacientov s recidívou po HMRR použiť na rekorekciu MIRPE a u pacientov po neúspešnom MIRPE techniku HMRR, pretože pri tomto postupe nezaznamenali potrebu ďaľšieho operačného výkonu [16]. V súbore autorov prevažovali pacienti s primárnou HMRR korekciou, u ktorých sme využili obidve techniky rekorekcie. Obidva výkony boli efektívne, avšak napriek malému počtu pacientov množstvo komplikácií a dľžka operačného výkonu hovoria v neprospech HMRR.

ZÁVĚR

Operácia recidívy PE u adolescentov a dospelých pacientov patrí medzi technicky náročné výkony. Ich vek a reparačné zmeny po predchádzajúcej korekcii zvyšujú rigiditu hrudnej steny, sťažujú preparáciu, zhoršujú vizualizáciu v operačnom poli a tým spôsobujú signifikantné predĺženie operačných časov a zvýšenie pravdepodobností komplikácií. Minimálne invazívna korekcia pectus excavatum sa stala metódou voľby na väčšine pracovísk detskej a hrudníkovej chirurgie. Jej využitie sa postupne rozšírilo aj na korekciu recidív u detských pacientov. Na základe limitovaných skúsenosti autorov publikácie môžeme predpokladať, že v indikovaných prípadoch je minimálne invazívna korekcia v skupine adolescentov a dospelých pacientov s recidívou pectus excavatum bezpečným, efektívnym a kratším operačným výkonom zaťaženým menším počtom komplikácií. Na potvrdenie tohto predpokladu je však potrebné vyhodnotiť obidva výkony vo forme randomizovanej prospektívnej štúdie s dostatočne reprezentatívnymi súbormi pacientov.

Konflikt záujmov

Autori článku vyhlasujú, že nie sú v súvislosti so vznikom tohto článku v konflikte záujmov a že tento článok nebol publikovaný v žiadnom inom časopise.

MUDr. Martin Lučenič

Drotárska cesta 90

811 02 Bratislava

e-mail: martinlucenic@gmail.com