Katameniální pneumotorax – kazuistiky z vlastního pracoviště v období 10 let

Katameniální pneumotorax se definuje jako spontánní pneumotorax (SPNO) u žen v reprodukčním věku vznikající v souvislosti s menstruací. Autoři prezentují 4 případy tohoto onemocnění, které byly léčeny v období deseti let na vlastním pracovišti. Dále jsou diskutovány příčiny vzniku nemoci a optimální léčebné postupy.

Klíčová slova:
katameniální pneumotorax – endometrióza – brániční defekty – videotorakoskopie

Úvod

Katameniální pneumotorax je definován jako spontánní pneumotorax (SPNO) u fertilních žen vzniklý nejpozději 72 hodin před nástupem menstruace nebo krátce po něm [1, 2]. Tento typ spontánního plicního kolapsu poprvé popsal v roce 1958 Maurer a spol. u 35leté ženy s patnácti atakami pravostranného spontánního pneumotoraxu vždy v souvislosti s menstruací. Termín katameniální mu přiřkl až Lillington v roce 1972, vycházeje z řeckého označení pro výraz „měsíční“ [3]. Postihuje zpravidla ženy po 30. roce věku, v 90–95 % vpravo, typická je pro něj vysoká míra recidivy [4, 5]. Mezi menstruacemi jsou ženy obvykle zcela bez potíží, k pneumotoraxu navíc nemusí docházet během každých menses. Nikdy nebyl popsán v nonovulačním stavu, v těhotenství a při abusu hormonálních kontraceptiv [3].

V následujícím přehledu jsou prezentovány 4 případy katameniálního spontánního pneumotoraxu, které byly léčeny v období let 2002–2011 na pracovišti autorů. 

Kazuistika 1

41letá žena s anamnézou jedné epizody pravostranného SPNO během menses, jež byla v květnu 2004 léčena konzervativně na pneumologickém pracovišti. Pro recidivu onemocnění opět při menses byla provedena 28. 7. 2004 videotorakoskopická revize pravé pleurální dutiny bez nálezu zjevné patologie na plíci, pohrudnici a bránici. Při operaci byl resekován pravý plicní hrot a doplněna kompletní pleuroabraze. Pooperační období proběhlo bez komplikací, drén byl odstraněn 6. pooperační den a tentýž den byla nemocná propuštěna do domácí péče s kompletně rozvinutou plící. Při histologickém vyšetření byly v resekátu plíce zjištěny pouze reaktivní změny mezotelu. Hormonální terapie nebyla gynekologem indikována, neboť provedenými vyšetřeními nebylo vysloveno podezření na endometriózu. Od výkonu je nemocná bez potíží a bez recidivy pneumotoraxu. 

Kazuistika 2

47letá pacientka se 4 epizodami pravostranného SPNO v souvislosti s menses, prvá v lednu 2002 řešena drenáží pravé pleurální dutiny, ostatní konzervativně, vždy na pneumologickém pracovišti. Při páté příhodě byla 28. 11. 2005 provedena videotorakoskopie s klínovitou resekcí apexu pravé plíce, apikální parciální pleurektomií a pleuroabrazí, neboť nebyly zjištěny zjevné známky patologie vysvětlující katameniální pneumotorax. Biopsie plíce rovněž nepotvrdila přítomnost patologických změn. Pooperační průběh byl bez komplikací, drén odstraněn 6. den a následující den byla nemocná při normálním skiagramu plic propuštěna z hospitalizace. Stejně jako v předchozím případě nebyla pro absenci nitrohrudní endometriózy indikována hormonální terapie. Dosud je nemocná bez potíží a bez recidivy pneumotoraxu. 

Kazuistika 3

35letá nemocná s dvěma epizodami pravostranného SPNO během menstruace v únoru a listopadu 2009, prvá příhoda léčena drenáží příslušné pleurální dutiny na spádovém chirurgickém pracovišti, druhá pak konzervativně tamtéž. Třetí příhoda již byla indikována 10. 11. 2011 k videotorakoskopické revizi, při které byly zjištěny mnohočetné defekty šlašitého centra pravé části bránice a jizevnaté změny pravého plicního hrotu. Proto byla připojena minitorakotomie a videoasistovaně pak provedena plikace postižené části bránice, periferní resekce apexu pravé plíce a pleuroabraze. V plicním resekátu byla patologem popsána přítomnost mikrobulózního emfyzému, nikoli ale endometriózy. Pooperační průběh byl nekomplikovaný, drén odstraněn 5. pooperační den a následující den byla nemocná propuštěna při plně rozvinuté plíci do domácí péče. Hormonální léčbu nemocná nepodstoupila a dosud je bez recidivy onemocnění. 

Kazuistika 4

45letá žena s anamnézou dvou epizod pravostranného SPNO při menstruaci během let 2009 a 2010, které byly řešeny hrudní drenáží na chirurgickém oddělení v místě bydliště. Pro třetí příhodu podstoupila 5. 10. 2010 videotorakoskopii, která neprokázala zjevnou patologii v pravé pleurální dutině. Provedena proto standardně klínovitá resekce plicního hrotu, apikální parciální pleurektomie a pleuroabraze. Pooperační průběh byl přiměřený, avšak 5. pooperační den po extrakci drénu při plně rozvinuté plíci došlo k relapsu pneumotoraxu. Byla proto znovu zavedena na 5 dní hrudní drenáž, po jejímž zrušení se již pneumotorax neopakoval a nemocná byla 13. pooperační den propuštěna do domácí péče. Plicní biopsie opět prokázala přítomnost mikrobulózního emfyzému. Počátkem března letošního roku se nemocná dostavila s další recidivou pneumotoraxu, tentokrát však mimo menstruaci. Vyšetření hrudníku výpočetní tomografií (CT) ukázalo kolaps dolního a části středního laloku pravé plíce, horní lalok byl plně rozvinut a nalepen na hrudní stěnu po předchozí parciální pleurektomii. Z tohoto důvodu byla operační revize 7. 3. 2012 provedena cestou pravostranné laterální torakotomie. Při exploraci byly nalezeny ve šlašitém centru bránice zřetelné perforační otvory (Obr. 1 a 2), ložiska endometriózy však přítomna nebyla. Nález byl ošetřen plikací bránice a dokončením parietální pleurektomie. Pooperační průběh byl nekomplikovaný, plíce zůstávala plně rozvinuta. Drén byl odstraněn 7. pooperační den, druhý den pak byla nemocná propuštěna z hospitalizace. Při následné kontrole po 2 týdnech neudávala žena žádné potíže, od podání hormonální léčby s ohledem na zjevnou příčinu pneumotoraxu bylo zatím ustoupeno.   

Diskuze

Katameniální spontánní pneumotorax byl v minulosti považován za poměrně vzácné onemocnění představující přibližně 3–6 % všech spontánních pneumotoraxů u žen, reference v literatuře se omezovaly pouze na jednotlivé kazuistiky. Nyní se ale ukazuje, že jeho výskyt je u žen v reprodukčním věku zřejmě výrazně vyšší, některé prameny dokonce uvádějí, že tvoří až třetinu všech ženských pneumotoraxů [5, 6, 7]. Rousset-Jablonski prezentoval v loňském roce soubor 49 žen s katameniálním pneumotoraxem za období deseti let, Alifano v roce 2007 soubor 28 žen za 6 let (24,6 % všech spontánních pneumotoraxů žen) [4, 8]. My jsme v období deseti let ošetřovali 43 případy SPNO u žen, tj. prezentované 4 katameniální SPNO tvoří 9,3 %.

Příčiny vzniku katameniálního SPNO stále nejsou zcela objasněny, nicméně z původních pěti teorií prezentovaných van Schilem v roce 1996 [9] se v současné době diskutují již jen dvě, a to existence bráničních defektů a nitrohrudní endometrióza [1, 5, 6, 8, 10]. Milimetrovými otvory ve šlašitém centru bránice proniká podle prvé hypotézy vzduch do pleurální dutiny přes vnitřní genitál při uvolnění mukózní uterinní zátky během menstruace [6]. Jejich existence je nesporná, byly peroperačně nalezeny a zdokumentovány řadou autorů, není ale jasné, zda jsou vrozené či získané, např. v důsledku brániční lokalizace endometriózy [2, 6]. My jsme je bezpečně prokázali u dvou ze čtyř případů katameniálního SPNO. Proti vrozenému původu těchto spojek hovoří mimo jiné prakticky nulový výskyt u žen mladších pětadvaceti let. Taktéž není zřejmé, proč při reálné přítomnosti otvorů v bránici nedojde ke vzniku pneumotoraxu při laparoskopických operacích se zakládáním pneumo (kapno)peritonea. Převahu pravostranného postižení vysvětluje Kirschner působením jater jako jakéhosi pístu, jenž „pumpuje“ vzduch do pleurální dutiny [11]. Zda jsou brániční defekty přítomny i v její levé části, není relevantně ověřeno, neboť v literatuře popisované zákroky se odehrávaly v oblasti pravé části bránice a levá nebyla pochopitelně cíleně zkoumána. Jedinou dostupnou zprávu o levostranném katameniálním pneumotoraxu podal v roce 2006 Suzuki, který při videotorakoskopii u 41leté ženy nalezl jak endometriózu poplicnice, tak brániční defekty jako kombinovanou příčinu onemocnění [12].

Nitrohrudní endometrióza je patrná jako modravé uzlíky na bránici či poplicnici. Její extrauterinní lokalizaci se snaží vysvětlit dvě teorie – podle prvé se jedná o důsledek mikroembolizace děložní sliznice s následnou implantací na bránici či poplicnici, podle druhé jde o důsledek coelomové metaplazie (endometrium, peritoneum a pleura se formují ze společného primitivního peritonea). Předpokládá se, že ložiska endometriózy cyklicky narušují elastická vlákna poplicnice či bránice, čímž vznikají póry, jimiž pak může vzduch pronikat z plíce či břišní dutiny do dutiny pohrudniční za vzniku pneumotoraxu [12]. Pearson spekuluje o obdobné patogenezi jako u primárního SPNO, tj. ložiska endometriózy ve formě uzlů ucpávají distální dýchací cesty, čímž dochází periferně k hyperinflaci za vzniku blebsů či bul, jejichž ruptura pak způsobí vlastní pneumotorax [13]. Z procentuálního hlediska jsou dle literatury brániční defekty zodpovědné za vznik katameniálního pneumotoraxu v 12,5–70 %, brániční endometrióza v 10–82 % [3, 7, 10, 14, 15].

Předoperační diagnostika příčiny katameniálního pneumotoraxu je obtížná. Brániční defekty není možné dostupnými zobrazovacími metodami identifikovat, u některých pacientek je pouze možné pomocí CT nebo magnetické rezonance odhalit ložiska nitrohrudní endometriózy [16]. Bagan uvádí u těchto žen vyšší sérovou hladinu nádorového markeru CA 125 [17]. V některých případech bylo při katameniálním pneumotoraxu zjištěno prostřednictvím CT vyšetření, resp. nativního skiagramu břicha nevelké pneumoperitoneum pod pravou částí bránice, což podporuje výše uvedenou teorii průchodu vzduchu bráničními spojkami do pleurální dutiny jako příčiny pneumotoraxu [18, 19].

Katameniální pneumotorax je charakteristický vysokou mírou recidivy, která i po standardním chirurgickém zákroku dosahuje až 40 %, v našem malém souboru 25 % [7, 8, 14, 20]. Proto je v léčbě tohoto onemocnění doporučován maximálně aktivní přístup, což znamená miniinvazivní operační revizi, jakmile je pojato podezření na tento typ pneumotoraxu, tedy již při jeho prvé epizodě. Nakonec v zásadě u každé ženy po 30. roce věku s pravostranným spontánním pneumotoraxem je nutno počítat s eventualitou katameniálního SPNO. Během videotorakoskopické operace je nezbytné cíleně pátrat po přítomnosti bráničních a plicních abnormalit, ať již se jedná o brániční defekty nebo ložiska endometriózy [2, 14, 21]. Problematičnost a ne zcela uspokojivé výsledky léčby se odrážejí i v různosti doporučovaných operačních postupů. Jsou-li prokázány otvory v bránici, pak je její reparace nezbytná. Většina autorů provádí parciální resekci, menšina považuje za dostačující plikaci, nověji se objevují zprávy o použití absorbovatelných implantátů k překrytí perforované části bránice [1, 6, 7, 8, 10, 14, 20, 21, 22, 23, 24]. Pokud jsou nalezena pouze ložiska brániční endometriózy, nikoli perforace, pak je možná jedině resekce příslušné části bránice, plikace postrádá smysl. Otázkou je nutnost současného zásahu na plíci a pohrudnici. Při přítomnosti ložisek endometriózy je potřebné je odstranit limitovanou resekcí a mechanická (parciální pleurektomie, pleuroabraze) či chemická (talková) pleurodéza jsou zcela na místě [6, 14, 23]. Ikeda doporučuje pokrýt polyglactinovou síťkou nejen bránici, ale i samotnou plíci [22]. Jsou-li však příčinou katameniálního pneumotoraxu pouze brániční defekty, tak podle mínění některých autorů nemá zákrok na plíci a parietální pleuře příliš opodstatnění [10, 24]. Existují však i případy, kdy není ani peroperačně zjištěna příčina jinak evidentního katameniálního pneumotoraxu, jak tomu bylo i u našich dvou žen. Pak je potřebné provést stejný operační výkon jako u jiných typů SPNO, tj. zpravidla limitovanou plicní resekci alespoň jako biopsii a mechanickou pleurodézu, obvykle apikální parciální pleurektomii v kombinaci s pleuroabrazí [10]. Většina literárních pramenů doporučuje v návaznosti na chirurgický zákrok navození hormonální amenorrhey, nejčastěji a s nejlepším efektem jsou podávána analoga gonadotropin-releasing hormonů alespoň po dobu 6 měsíců [1, 5, 6, 7, 8, 14, 21]. Nicméně nabízí se otázka, zdali má hormonální léčba smysl, jestliže byly příčinou pneumotoraxu brániční defekty bez přítomnosti nitrohrudní endometriózy [10]. Krajním řešením je při opakované recidivě pneumotoraxu i přes adekvátní chirurgický zákrok a hormonální léčbu provedení hysterektomie s bilaterální ovarektomií, resp. přerušení vejcovodů jako cesty průchodu vzduchu [3, 13, 25].   

Závěr 

Incidence katameniálního spontánního pneumotoraxu je zřejmě vyšší, než se dosud předpokládalo. Tento fakt i vysoká míra recidivy onemocnění si vyžadují při jeho léčbě aktivní přístup, který spočívá v provedení miniinvazivní operační revize nejlépe již při první epizodě této nemoci. Během ní by mělo být cíleně pátráno po bráničních abnormalitách, jež jsou nejčastější příčinou tohoto typu pneumotoraxu. Zásadní je pak ošetření patologicky změněné bránice buď resekcí, nebo plikací, zákroky na plíci mají své opodstatnění jen v případech podezření na přítomnost plicní patologie. Názory na nutnost a efekt pleurodézy nejsou dosud sjednoceny, stejně tak je tomu u následné hormonální léčby.   

Doc. MUDr. Josef Vodička, Ph.D.

Chirurgická klinika Lékařské fakulty Univerzity Karlovy

a Fakultní nemocnice v Plzni

Alej Svobody 80

304 60 Plzeň

e-mail: vodicka@fnplzen.cz