Plicní sekvestrace jako náhodný nález v dospělém věku a její operační terapie

Autoři předkládají kauzistiky tří pacientů ve věku 33let s nálezem plicní sekvestrace indikovaných k chirurgické léčbě, tj. plicní resekci. Jednalo se o náhodný nález ve všech třech případech. Ke stanovení předoperační diagnózy byly použity standardní vyšetřovací metody v pneumologii jako prostý snímek plic (zadopřední a bočný), bronchoskopie s odběrem cytologie, spirometrie a CT hrudníku. V případě vyslovení podezření na plicní sekvestraci z CT-vyšetření byla indikována CT-angiografie. Pacienti podstoupili operační revizi s podvazem atypicky odstupující cévy ze systémového řečiště a následně odstraněním části plicního parenchymu s ložiskem, resp. sekvestrací. V pooperačním průběhu se nevyskytly komplikace a všichni se zhojili per primam.

Klíčová slova:
bronchopulmonální sekvestrace – intralobární plicní sekvestrace – extralobární plicní sekvestrace – plicní malformace – angiografie – CT-angiografie.

ÚVOD

Plicní sekvestrace byla poprvé popsána v roce 1861 Rokitanským a Rektorzikem [8], dále 1874 Klebsem [1], pojem plicní sekvestrace se udržuje od 1946, kdy ho poprvé použil Pryce [2]. Plicní sekvestrace je součástí celé skupiny vrozených abnormalit plic zahrnující plicní sekvestraci, vrozené plicní cystické malformace a vrozený lobární emfyzém.

Plicní sekvestrace je vrozená malformace, při níž cysticky nebo polycysticky změněná část plíce je zásobována systémovou arterií odstupující z břišní nebo hrudní aorty. Vzhledem k trvalému systémovému tlaku v takto zásobované oblasti plíce, dochází v ní pozvolna k fibrotickým změnám se sklonem k recidivujícím bronchopneumoniím. Oddělená, tzv. „sekvestrovaná“ část, se nepodílí na výměně plynů v plicích a bývá cysticky změněna [6].

Patofyziologie. Bronchogenní cysty se vyvíjejí z akcesorního bronchiálního pupenu z předního střeva mezi 26. a 40. týdnem těhotenství. Proto jsou jako takové často nazývány cystické duplikatury předního střeva [1, 8].

Dělení. Rozlišujeme dva typy plicní sekvestrace, intralobární a extralobární.

Při intralobární sekvestraci je malformace uložena nejčastěji v dorzobazálním segmentu levého dolního laloku, cysta je bronchogenního typu a její bronchiální větvení, pokud je vůbec vytvořeno, nesouvisí s hlavními cestami. Její výskyt je častější v dospělosti [8]. Výživu dostává z aberantní arterie odstupující z hrudní aorty (v 72 %), z břišní aorty a slezinné tepny (ve 21 %) nebo interkostální arterie (3,7 %). U 16 % pacientů je přítomno zásobení z více než jedné systémové větve. Venózní drenáž běží přes normální plicní žíly. V důsledku toho vzniká levo-levý zkrat [7]. Histologicky je aberantní arterie elastického typu.

U extralobární sekvestrace se jedná o úplnou vývojovou ektopii části plicní tkáně, tento typ je méně častý, uložen mimo plicní parenchym, kryt vlastní pleurou a je zásoben aberantní arterií. Nejčastěji je tento typ diagnostikován již u novorozenců nebo v raném dětství [8]. Ve více než 80 % odstupuje z hrudní či břišní aorty, v cca 5 % z a. pulmonalis, ve zbylých cca 15 % z a. subclavia, a. lienalis, a. gastrica, a. intercostalis. Hemodynamicky zde vzniká levo-pravý zkrat [7]. Od přídatného plicního laloku se liší tím, že nemá bronchy. Na sekvestraci myslíme při všech chronických procesech v dolních partiích plic. Někdy nemusí být aberantní arterie prokázána angiologickými vyšetřeními, protože již může být obliterována proběhlými záněty. Léčení obvykle spočívá v resekci postižené části plíce. Při operaci je nutno postupovat opatrně, aby se aberantní arterie nevytrhla z aorty a nebyla příčinou závažného krvácení [3, 6].

Histologické dělení. Histologicky se intralobární sekvestrace dělí na formu cystickobronchiektatickou, která je častější a více symptomatická a na formu pseudotumorózní, která je vzácnější a většinou asymptomatická.

Frekvence výskytu. Frekvence není přesně známa, protože většina plicních sekvestrací zůstává asymptomatická. Existují studie, které udávají výskyt cca 20 bronchogenních cyst za 20leté období.

Symptomatologie a diagnostika. V anamnéze se vyskytují recidivující plicní onemocnění od raného dětství.

Rentgenologicky se vyskytují různé a v průběhu doby se měnící nálezy, jež jsou chybně považovány za bronchiektázie, bronchopneumonie, cysty, abscesy či tumory. Intralobární sekvestrace se projevují okrsky se zvýšenou opacitou, jako zastření s nebo bez hydroaerického fenoménu nebo jako cysty. Jiné nálezy zahrnují pneumonitidy a fokální bronchiektázie. Extralobární forma plicní sekvestrace se objevuje jako dobře ohraničené cysty nebo abnormální zastření v bázi dolního levého laloku. Na CT vyšetření se zobrazí jako dobře ohraničené cysty nebo masa s hydroaerickým fenoménem. CT-angiografie prokáže odstup arterie ze systémového řečiště, což je rozhodující diagnostický znak [4, 9].

Schopnost CT-angiografie zobrazit současně arteriální zásobení, venózní drenáž a parenchymové změny v jednom vyšetření z něj proto dělá vyšetření volby pro diagnostiku a předoperační posouzení plicní sekvestrace [5].

Diferenciální diagnostika. V diferenciální diagnostice je nutné odlišit Bochdalekovu hernii, bronchiektázie, abscesy a empyémové dutiny [1].

MATERIÁL A METODY

Za období od dubna 2004 do září 2006 byli na Chirurgické klinice FTN v Krči operováni tři pacienti s výslednou diagnózou plicní sekvestrace, dvě ženy a jeden muž, všichni ve věku 33 let. Údaje pochází ze záznamů Chirurgické kliniky a zahrnují věk, pohlaví, anamnestické údaje, symptomy. Byly zhodnoceny výsledky vyšetření včetně zobrazovacích metod. Pacienti byli indikováni k resekční terapii, za použití selektivní biluminální intubace. Jako přístup do dutiny hrudní byla zvolena posterolaterální torakotomie. Provedeny byly následující operace: bisegmentektomie, bazální segmentektomie S7-10 a atypická klínovitá resekce. Resekované části plicního parenchymu byly vyšetřeny histologicky a potvrdily diagnózu plicní sekvestrace. Ve všech případech se jednalo o intralobární plicní sekvestraci. Pooperační průběh bez komplikací. 

KAZUISTIKA 1

Pacientka nekuřačka, anamnesticky prodělaná pneumonie, bez zvláštní osobní anamnézy, ve věku 33 let, byla odeslána ORL k vyšetření na Plicní kliniku FTNsP v Praze 4 Krči pro náhodný RTG nález tumoru v levém hemitoraxu. Na RTG snímku plic v předozadní projekci byl vlevo parakardiálně v dolním plicním poli popsán nehomogenní infiltrativní stín, promítající se v bočné projekci do dorzobazálního segmentu. Subjektivně byla pacientka zcela bez obtíží. Laboratorní vyšetření nevykazovala žádnou patologii. Dále bylo provedeno spirometrické vyšetření (FVC 5,0l, 24 %, FEV1 4,12, 116 %, Tiff 82 %, MEF 25-75, 105 %), bronchoskopie (normo nález laryngoskopicky i bronchoskopicky, výplach na cytologii a mikrobiologii z dorzální bazální průdušky levého dolního plicního laloku), cytologické vyšetření (erytrocyty, ciliární bb.). Indikována byla CT-angiografie se závěrem, že ložisko imponuje jako extralobární plicní sekvestrace v levém dolním plicním laloku. Provedenými vyšetřeními byla stanovena diagnóza plicní sekvestrace, přívodná tepna odstupuje z descendentní aorty v úrovni obratlového těla Th10. Nemocná byla na pneumologicko-chirurgickém semináři indikována k provedení resekce plicní sekvestrace v dolním laloku levé plíce. Dne 29. 11. 2005 podstoupila levostrannou posterolaterální torakotomii, byla izolována a podvázána větev aorty, následně provedena bisegmentektomie IX, X dolního laloku se sekvestrací a zavedena hrudní drenáž. Po operaci proběhla extubace pacientky na sále. Hrudní drén pod vodní zámek. Pooperačně byla pacientka přeložena ke stabilizaci a monitoraci na Anesteziologicko-resuscitační kliniku FTNsP, 1. 12. 2005 (druhý pooperační den) byla pacientka v celkově dobrém stavu kardiopulmonálně kompenzovaná přeložena zpět na Chirurgickou kliniku FTNsP. Histologické vyšetření odstraněného plicního parenchymu potvrdilo klinickou diagnózu plicní sekvestrace. Pooperačně na standardním oddělení pacientka bez komplikací, po celou dobu intenzivní dechová rehabilitace. Na kontrolních RTG snímcích rozvinutí zbylého parenchymu a hrudní drén odstraněn pátý pooperační den. Dimise do domácího ošetřování byla možná šestý pooperační den. 

KAZUISTIKA 2

Pacientka ve věku 33 let byla opakovaně vyšetřena a léčena na obvodní plicní ambulanci pro pravostrannou bronchopneumonii. V rámci dovyšetření bylo provedeno nativní CT hrudníku (kontrast nebyl podán pro anamnézu alergie na kontrastní látku) s nálezem ložiska chronické pneumonitidy s rozpadovými dutinami v dolním laloku pravé plíce široce nasedající na pleuru. Další vyšetření zahrnovala provedení spirometrie (FVC 3,52, 100 %, FEV1 3,16, 104 %, Tiff 90 %, MEF 25-75, 102 %), bronchoskopie (nález mírných zánětlivých změn bronchiální sliznice, jinak v dohledu optiky normální endoskopický nález, cytologicky PAP II). Na pneumologicko-chirurgickém semináři indikována k provedení pravostranné torakotomie s atypickou resekcí destruované plicní tkáně v nutném rozsahu. Operace byla provedena dne 10. 4. 2006 na Chirurgické klinice FTNsP. Peroperačně nalezen dolní lalok fixován plošnými srůsty ke stěně hrudní, mediastinu i bránici, proto byl nejprve postupně uvolněn. Při preparaci nalezena atypická větev o průměru cca 5mm, která pronikala skrze bránici v zadním úhlu a do plíce vstupovala v dolním zadním okraji. Po podvazu cévy byla provedena pomocí stapleru atypická resekce části dolního laloku s pozánětlivými změnami, včetně gigantického vakovitého rozšíření. Pooperační stabilizace opět na Anesteziologicko-resuscitační klinice FTNsP, 12. 4. 2006 (druhý pooperační den) překlad zpět na Chirurgickou kliniku FTNsP. Histologické vyšetření potvrdilo klinickou diagnózu plicní sekvestrace. Pooperačně byla pacientka na standardním oddělení bez komplikací, po celou dobu prováděla intenzivní dechovou rehabilitaci. Na kontrolních RTG snímcích rozvinutí zbylého parenchymu a hrudní drén odstraněn třetí pooperační den. Překlad k doléčení a rehabilitaci na Pneumologickou kliniku FTNsP čtvrtý pooperační den. 

KAZUISTIKA 3

Pacientovi ve věku 33 let byl v rámci předoperačního vyšetření před exstirpací dentální cysty proveden RTG snímek hrudníku, kde byl popsán ložiskový stín vlevo bazálně (při porovnání byl tentýž stín již na snímku před třemi lety). Pacient kuřák byl subjektivně bez dechových obtíží, anamnesticky pouze chronický kuřácký kašel s minimální expektorací. Dovyšetření proběhlo na Pneumologické klinice FTNsP, kde podstoupil bronchoskopii (s normálním endoskopickým nálezem, cytologicky bez průkazu maligních buněk), spirometrii (FVC 86 %, 4,43, FEV1 85 %, 3,66, FEV1/FVC 83 %, MEF 50 76 %). Na CT hrudníku nález solidního ložiskového procesu levého dolního plicního laloku bez mediastinální a hilové lymfadenopatie. Na indikačním semináři byla doporučena operační revize s peroperační biopsií a event. resekční výkon podle výsledku. Vzhledem k anamnéze a věku bylo vysloveno podezření na plicní sekvestraci. Dne 15. 11. 2006 podstoupil pacient operaci. V dolním laloku levé plíce bylo nalezeno na CT popisované ložisko, které však zasahovalo poměrně centrálně, pročež byla provedena bazální segmentektomie SVII-X vlevo. Po odstranění preparátu po naříznutí ložiska vytékalo větší množství nepáchnoucího hnědozeleného sekretu. Histologické peroperační vyšetření nepotvrdilo malignitu. Pooperačně proběhla extubace pacienta na sále a pacient byl předán k monitoraci a stabilizaci na Anesteziologicko-resuscitační kliniku FTNsP, standardně pak překlad proběhl zpět na Chirurgickou kliniku FTNsP druhý pooperační den. Další pooperační průběh byl bez komplikací s ventilační, oběhovou i orgánovou stabilitou. Hrudní drén byl extrahován pátý pooperační den a pacient byl šestý pooperační den přeložen na Pneumologickou kliniku FTNsP k doléčení. 

DISKUSE

Plicní sekvestrace jako vrozená plicní malformace je vzácné onemocnění, které zůstává obvykle asymptomatické, může však působit opakované infekty dýchacích cest od dětství. Diagnostikována bývá plicní sekvestrace na RTG snímku srdce a plic obvykle jako náhodný nález, kdy je následně indikováno CT hrudníku. Vysloví-li se podezření na plicní sekvestraci, je plně indikována CT angiografie jako metoda volby.

V diferenciální diagnostice je nutné odlišit Bochdalekovu hernii, bronchiektázie, abscesy a empyémové dutiny. 

ZÁVĚR

V prezentovaném souboru tří pacientů bylo dvakrát vysloveno podezření na plicní sekvestraci, potvrzeno bylo pouze jednou provedenou CT-angiografií. Pacienti byli indikováni k operační revizi a byly provedeny operace: bisegmentektomie, bazální segmentektomie S7-10 a atypická klínovitá resekce. Resekované části plicního parenchymu byly vyšetřeny histologicky a potvrdily diagnózu plicní sekvestrace, ve všech třech případech se jednalo o intralobární typ. Pooperační průběh byl bez komplikací.

V literatuře jsou obvykle pro plicní sekvestraci jako kurativní resekční výkony prováděny lobektomie. V prezentovaném souboru pacientů byly zvoleny resekce menšího rozsahu s přihlédnutím k věku pacienta a prokázanému benignímu původu malformace vždy s dobrým výsledkem. 

MUDr. A. Vernerová

Chirurgická klinika 1. LF UK a FTNsP

Vídeňská 800

140 59 Praha 4 Krč