Silent sinus syndrom

Silent sinus syndrom (SSS) je vzácné onemocnění čelistní dutiny. Vznik onemocnění je idiopatický a projevuje se typicky postupně vznikajícím enoftalmem na podkladě poklesu spodiny očnice následkem kolapsu maxilární dutiny. V naší kazuistice popisujeme náhodný nález SSS u sedmnáctileté ženy. Případ je zajímavý absencí typických klinických příznaků, nízkým věkem pacientky a nestandardním diagnostickým postupem. Diskutována je patofyziologie, symptomatologie, diagnostika a léčba tohoto onemocnění.

Klíčová slova:

silent sinus syndrom, enoftalmus, hypoglobus

ÚVOD

Silent sinus syndrom (SSS) je charakterizovaný rozvojem enoftalmu a hypoglobu na podkladě poklesu spodiny očnice způsobenou jednostrannou chronickou atelektázou či hypoplázii čelistní dutiny s nevýraznou rinologickou symptomatologií (14). Nejčastějším klinickým příznakem je postupně progredující enoftalmus, hypoglobus (pokles očního bulbu kaudálně), pseudoretrakce horního víčka a asymetrie obličeje (2, 15). Při endoskopickém vyšetření nosní dutiny bývá patrné vpáčení laterální stěny směrem do čelistní dutiny a mohou být i známky maxilární sinusitidy. Ke stanovení diagnózy je vhodnou zobrazovací metodou počítačová tomografie (CT) vedlejších nosních dutin. Pro SSS svědčí hypoplázie až atelektáza čelistní dutiny, pokles spodiny očnice, imprese processus uncinatus, okluze osteomeatální jednotky a opacifikace čelistní dutiny. Léčba je chirurgická. K dekompresi a obnovení ventilace maxilárního sinu je dnes standardně prováděna endoskopická supraturbinální antrostomie (12). V kazuistice prezentujeme výskyt SSS u sedmnáctileté pacientky. Diskutovány jsou klinická symptomatologie, patofyziologie, diagnostika a léčba tohoto vzácného onemocnění.

KAZUISTIKA

Žena, 17 let, byla primárně vyšetřována pro nespecifické bolesti břicha a tupou tlakovou bolest levé poloviny obličeje s maximem obtíží v oblasti čelistní dutiny. Jiné obtíže neměla, s ničím se neléčila, úraz či předchozí operaci obličejového skeletu neprodělala. Byla provedena magnetická rezonance (MRI) hlavy (na přání matky, lékařky) s nálezem hypoplázie a opacifikace levé čelistní dutiny, deviace nosního septa a imprese střední nosní skořepy (obr. 1). Nález byl interpretován jako možný tumorózní proces. S tímto závěrem byla pacientka odeslána na Kliniku otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol. Při klinickém vyšetření nebyly enoftalmus, hypoglobus ani jiná asymetrie v obličeji patrné. Neurologicky byla bez patologického nálezu. Visus byl v normě. Při rinoendoskopickém vyšetření levé nosní dutiny dominovaly lateralizace střední nosní skořepy a stěny v oblasti processus uncinatus (obr. 2). Sliznice nosní dutiny byla hyperemická, patologická sekrece nebyla přítomná. Ostatní nález byl fyziologický. Navzdory nepřítomnosti typických očních příznaků a věku pacientky byl MRI a rinoendoskopický nález hodnocen jako SSS. Bylo doplněno CT vedlejších nosních dutin (obr. 3), které SSS potvrdilo a bylo indikováno provedení endoskopické supraturbinální antrostomie. Operace proběhla bez komplikací. Vzhledem k tomu, že ani před operací nebyl přítomný enoftalmus ani výraznější pokles baze orbity, nebyl nutný rekonstrukční výkon v oblasti spodiny očnice. Rizikovost výkonu byla dána zejména velmi těsným vztahem uncinátního výběžku a spodiny očnice s nebezpečím poranění struktur orbity. Ústup bolestí obličeje nastal ještě za hospitalizace. Dispenzarizace probíhala s odstupem jednoho, dvou a 12 týdnů od výkonu. Na kontrolním CT po 3 měsících byla patrná široká antrostomie, intaktní lamela spodiny očnice a dobrá ventilace levé čelistní dutiny (obr. 3). Při poslední kontrole byla pacientka zcela bez obtíží.

DISKUSE

Enoftalmus na podkladě atelektázy čelistní dutiny poprvé popsal v roce 1964 Montgomery, ale pojem „Silent sinus syndrome“ definovali až v roce 1994 Soparkar a kol. jako enoftalmus a hypoglobus vznikající následkem kolapsu spodiny očnice za přítomnosti asymptomatické maxilární sinusitidy bez předchozího traumatu obličeje (11, 14). V literatuře jsou uváděna různá synonyma SSS, jako např. syndrom implodujícího antra či chronická atelektáza maxilárního sinu (7, 13). Někteří autoři užívají i termín orbitopatie asociovaná s patologii maxilárního sinu, který je výše uvedeným diagnózám nadřazený a zobecňující (12, 18). SSS je vzácné onemocnění. Postihuje typicky pacienty ve 3. a 4. deceniu bez rozdílu v pohlaví, ale jsou známé i případy v pediatrické populaci (5, 7, 13). Vyskytuje se většinou jednostranně, ale vzácně může být i SSS oboustranný (17).

Patofyziologický mechanismus není znám. Nejčastěji bývá uváděna hypotéza, která je založená na přítomnosti patologického sekretu v maxilárním sinu, způsobující okluzi primárního ostia. To vede ke zhoršené ventilaci dutiny a resorpci vzduchu. Dochází k rozvoji negativního tlaku a postupné impresi a kolapsu stěn maxilárního sinu a spodiny očnice (12). Na druhé straně ale jsou pacienti s chronickou maxilární sinusitidou a uzavřeným antrem, u kterých se SSS nerozvine (12). Proto dalším popisovaným faktorem, který může mít vliv na rozvoj SSS, je přítomnost komunikace mezi maxilárním sinem a fossa pterygopalatina. Ta při mastikaci může způsobit tlakový gradient vedoucí ke kolapsu stěn dutiny a rozvoji SSS (12). Diskutován je i podíl zánětlivého obsahu při maxilární sinusitidě a jeho vliv na zeslabení a erozi stěn, nicméně u některých pacientů naopak zánětlivá reakce vede k jejich zesílení a SSS nevzniká (12).

Proč je při uzávěru ústí maxilárního sinu pravděpodobnější vznik mukokély něž SSS, není jednoznačně vysvětleno (1). Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit chronickou sinusitidu, osteomyelitidu, nádor čelistní dutiny, úraz očnice, sklerodermii, pseudo-enoftalmus a atrofii obsahu orbity (3).

Typickým příznakem SSS je diplopie, která vzniká na podkladě postupně progredujícího enoftalmu a vzniku hypoglobu (pokles očního bulbu kaudálně), dále pseudoretrakce horního víčka a asymetrie obličeje (2, 15). U naší pacientky tyto příznaky chyběly, indikací pro provedení zobrazovacího vyšetření byly tupé bolesti v oblasti levé čelistní dutiny. Na provedené MRI byl prokázán pokles spodiny očnice o 3–5 mm, ale tento pokles byl zcela asymptomatický. Pro SSS nejsou dále typické bolesti, které u naší pacientky byly důvodem k provedení zobrazovacího vyšetření (MRI). Průběh je obvykle asymptomatický řadu měsíců i let a často prvním příznakem vedoucí k návštěvě lékaře bývají až poruchy vizu ve smyslu diplopie.

Při endoskopickém vyšetření nosní dutiny bývá typickým nálezem vpáčení její laterální stěny směrem do čelistní dutiny, obstrukce středního nosního průduchu či lateralizace střední nosní skořepy, retrakce uncinátního výběžku laterálně s apozicí do infero-mediální části očnice a také mohou být i známky maxilární sinusitidy (9).

Ze zobrazovacích metod ke stanovení diagnózy SSS využíváme CT a MRI. V našem případě byla jako primární zobrazovací metoda provedena MRI hlavy, na jejichž základě bylo vysloveno podezření na SSS, který byl následně potvrzen na CT. Typickým nálezem je okluze infundibula, hypoplázie a kolaps stěn maxilárního sinu s kompenzatorním nárůstem objemu očnice, retroantrálního prostoru, středního nosního průchodu a lateralizací uncinátního výběžku (6). Metodou volby k hodnocení pozice uncinátního výběžku, spodiny očnice, mediální a laterální stěny čelistní dutiny jsou přínosné řezy na CT snímcích. Axiální projekci volíme obvykle k posouzení přední a zadní stěny maxilárního sinu (6). MRI preferujeme k hodnocení hypertrofických reaktivních změn sliznice maxilárního sinu z přítomnosti patologického sekretu a k posouzení možné dehiscence intrakonální a extrakonální tukové tkáně a okohybných svalů (6).

Metodou volby při léčbě SSS je v současnosti endoskopická supraturbinální antrostomie, které může předcházet provedení septoplastiky při deviaci nosní přepážky (12). Jako méně invazivní byla popsána metoda balónkové plastiky maxilární dutiny, pomocí které lze dosáhnout korekce pozice uncinátního výběžku a zvětšení primárního ostia bez nutnosti větší chirurgické intervence (8, 12). V některých případech se dále provádí rekonstrukce spodiny očnice, které jsou svým principem totožné s řešením fraktur baze orbity. Používají se implantáty z alogenních materiálů, např. titanu, polyetylenu, hydroxyapatitu, nylonu atd., anebo náhrady autologní, a to např. štěpy z chrupavky nosního septa (4, 10, 12, 16). Někteří autoři provádějí rekonstrukci v jedné době spolu s antro­stomií, jejichž výhodou je zejména snížení rizik spojených s anestezií. Benefitem operací prováděných s odstupem se udává menší riziko komplikací při umístění implantátů do infekčního prostředí sinusitidy (12, 16). V našem případě byla indikována pouze supraturbinální antrostomie, bez nutnosti výkonu na spodině očnice. Mavrikakis a kol. popisují dobrý efekt nechirurgické léčby pomocí injekční aplikace hyaluronové kyseliny do intrakonálních a extrakonálních prostor s následnou úpravou enoftalmu (10, 12).

ZÁVĚR

Silent sinus syndrom má svoji typickou symptomatologii, která však na počátku onemocnění nemusí být zcela kompletně vyjádřená a může tak činit diagnostické obtíže. Ačkoli se jedná o vzácné onemocnění, je nutné o jeho existenci vědět. Časné zahájení léčby může zamezit trvalým či obtížně řešitelným následkům spojeným s poklesem orbity.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Jan Lazák

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06  Praha 5

e-mail: jan lazak@fnmotol.cz