Leiomyosarkom hrtanu

Overview

Výskyt leiomyosarkomu je v hrtanu velmi vzácný. Predisponující faktory vzniku tohto nádoru se stejně jako léčba odlišují od karcinomů ORL oblasti. Autoři popisují kazuistiku 72letého pacienta s respirační insuficiencí, u kterého byl tento vzácný typ nádoru prokázán. Na základě literárních odkazů autoři shrnují principy diagnostiky a léčby leiomyosarkomu.

KLÍČOVÁ SLOVA:
leiomyosarkom, nádor hrtanu, chrapot, dušnost

ÚVOD

Nejčastějším zhoubným nádorem hrtanu je spinocelulární karcinom, který je spojován s typickým rizikovým chováním pro epiteliální malignity ORL oblasti, s užíváním alkoholu (supraglotis) a kouřením (7, 8). Sarkomy hrtanu jsou naproti tomu vzácné . Užívání alkoholu a kouření na jejich rozvoj nemá podstatnější vliv a některé typy jsou častější u žen. Z mezenchymálních nádorů je nejčastěji popisován chondrosarkom, leiomyosarkom je v oblasti hrtanu extrémně raritní. V literatuře bylo do této doby popsáno pouze několik desítek kazuistik pacientů s leiomyosarkomem hrtanu (4).

KAZUISTIKA

V červnu 2013 byl na ORL ambulanci v Novém Jičíně vyšetřen 72letý muž cizí státní příslušnosti, který se dostavil pro postupně progredující inspirační dušnost. Jednalo se o polymorbidního pacienta s obstrukční bronchopulmonálni nemocí 3. stupně. V minulosti prodělal 3x plicní embolii, léčil se pro hypertenzi 3. stupně a ischemickou chorobu srdce. Kouřil 40 let 20 cigaret denně. Fyzikálním vyšetřením byl prokázán tumor hrtanu, který obturoval téměř celý hrtanový vchod, krční uzliny nebyly hmatné. Pacientovi byla provedena tracheostomie a v jedné době také direktní laryngoskopie s biopsiemi. Histopatologickým a imunohistochemickým vyšetřením byl prokázán leiomyosarkom. Na RTG hrudníku a USG krku a břicha nebyly popsány lokoregionální či vzdálené metastázy. CT vyšetřením krku a plic byl zobrazen tumor hrtanu velikosti 15x 12x 28 mm, bez známek krční či mediastinální lymfadenopatie (obr. 1). Pacientovi byla zavedena perkutánní endoskopická gastrostomie a po konzultaci s onkologem byla indikována totální laryngektomie s oboustrannou revizí krčních uzlin. Peroperačně byl patrný nádor, vyrůstající z levého subglottického prostoru a vyklenující se do nitra hrtanu. Makroskopicky byl nádor šedý, elastický a tuhý (obr. 2). Definitivním histopatologickým vyšetřením byla potvrzena diagnóza leiomyosarkomu hrtanu (obr. 3). Nebyla popsána invaze do skeletu hrtanu či pozitivní okraj resekce. Onkologem nebyla vzhledem k radikalitě výkonu a typu nádoru indikována adjuvantní léčba.

DISKUSE

Maligní růst mezenchymálního původu je v hrtanu vzácný. Nejčastěji se jedná o chondrosarkom, ale možný je i výskyt maligního fibrózního histiocytomu, angiosarkomu či synoviálního sarkomu (5) (tab. 1). Leiomyosarkom je maligní nádor hladkého svalstva. Jeho původ může být z hladké svaloviny jednotlivých orgánů či cévní stěny, eventuálně může jít o nádor jiných tkání s aberantní mezenchymální diferenciací (3). Je častější v kůži či podkoží končetin, v urogenitálním traktu či v gastrointestinálním traktu (11). Přibližně jenom 4 % leiomyosarkomů se vyvinou v oblasti hlavy a krku, nejčastěji v lokalitě paranazálních dutin, skalpu, krční části jícnu a čelisti (6, 10, 11). Laryngeální leiomyosarkom byl prvně popsán v roce 1941 Frankem (2). Do dnešní doby bylo v literatuře popsáno pouze několik desítek případů (4).

Leiomyosarkomy jsou nádory vyššího věku. Celkové přežití se liší dle lokality výskytu nádoru (4, 8, 11). Oproti karcinomům ORL oblasti není popisována závislost na užívání alkoholu a kouření a jsou častější u žen (8, 11). U leiomyosarkomů byla také prokázána vazba na hereditární retinoblastom, související pravděpodobně s genetickým vlivem mutace tumorsupresorových genů (12).

Klinická manifestace se neliší od karcinomu hrtanu. Může se jednat o mírné projevy jako chrapot či krční dyskomfort, nárůst velikosti nádoru vede k progresi inspirační dušnosti a k hrozbě dušení. Diagnostika se opírá o klinický nález s endoskopickým vyšetřením hrtanu, direktní laryngoskopii s cílenými biopsiemi a zobrazovací vyšetření. Oproti spinocelulárnímu karcinomu leiomyosarkomy metasta-zují hematogenně, nejčastěji do plic (20 %) (11). Regionální postižení lymfatických uzlin se vyskytuje až v pozdní fázi onemocnění a nepřesahuje 10 % případů (1). Proto je nezbytné i při nepřítomnosti zvětšených krčních uzlin důkladné vyšetření potencionálních vzdálených metastáz zobrazovacími metodami (CT plic a USG břicha) (5).

Histologicky se jedná o značně buněčný nádor, složený z dlouhých, vřetenovitých buněk s protáhlými, na konci zaoblenými jádry. Jsou popisovány četné mitózy (11). Imunohistochemicky bývá zjištěna exprese hladkosvalových markerů, které podporují vzácnou diagnózu. Stěžejní je poté ostrá exprese cytokeratinů mimo nádor, což nádor odlišuje od sarkomatoidního karcinomu hrtanu (10). Nádor z naší kazuistiky výše zmíněné parametry splňoval.

Metodou volby je chirurgická léčba (3). Radikalita a přístup záleží na charakteru a velikosti tumoru od mikrolaryngeální chirurgie, parciální laryngektomie, až po totální laryngektomii. Konzervativní výkony však nejsou vzhledem k následnému riziku časné rekurence onemocnění doporučovány (1, 3). Rovněž bloková krční disekce není doporučována pro nízký výskyt regionálních metastáz (3). Přesto jsme se rozhodli k oboustranné revizi krčních uzlin. Lokoregionální metastázy u našeho pacienta nebyly přítomny.

Otázka radioterapie je diskutabilní. Byly provedeny randomizované studie u měkkotkáňových sarkomů končetin, které prokázaly, že po ozařování dochází k rekurencím v menším procentu případů (9 , 12). Vzhledem k malému souboru pacientů s  leiomyosarkomem hlavy a krku zde nebyl dosud příznivý vliv radioterapie jednoznačně prokázán (11).

Prognóza pacientů je vzhledem k nedostatku dat špatně odhadnutelná. Pětileté přežití dosahuje 30 - 50 % (3, 11). Lepší prognózu mají pacienti s tumory subglotické lokalizace, za prognosticky horší jsou popisovány nádory větší než 5 cm a infiltrativně rostoucí (3). Pacient z naší kazuistiky se po léčbě navrátil zpět do své vlasti. O průběhu dalšího sledování nemáme zprávy.

ZÁVĚR

Leiomyosarkom je extrémně vzácný tumor hrtanu. Před jeho léčbou by měly být vyšetřeny predilekční místa jeho metastazování (plíce, játra). Léčba je primárně chirurgická, efekt radioterapie je sporný. Chirurgická léčba by měla být z důvodů vysokého rizika rekurence co nejvíce radikální. Jednoznačný léčebný standard však zatím není určen pro nedostatek dat z malého souboru nemocných.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Ivan Kalivoda

ORL oddělení Nemocnice Nový Jičín, a.s.

Purkyňova 2138/16

741 01 Nový Jičín

e-mail: ivan.kalivoda@nnj.agel.cz