Rozsáhlý cholesteatom v processus mastoideus

V článku je popsán nález cholesteatomu, který u pacienta s minimálními klinickými projevy způsobil rozsáhlou destrukci kosti v oblasti mastoidálního výběžku. Současně jsou popsány možné komplikace cholesteatomu.

Klíčová slova:
cholesteatom, processus mastoideus, destrukce kosti, komplikace.

ÚVOD

Cholesteatom je cystická léze, jejíž stěna je tvořena dlaždicobuněčným rohovějícím epitelem a je nazývána matrix.Obsahem léze jsou koncentrické vrstvy keratinu-rohové hmoty-produkované rohovějícím dlaždicobuněčným epitelem (3). Základní vlastností cholesteatomu je destrukce okolní kosti. Růst a šíření cholesteatomu může vést k destrukci středoušních kůstek, mastoideálního výběžku, laterálního kanálku labyrintu, kanálu lícního nervu a kosti pyramidy. Kost může být rozrušena také v oblasti střední nebo zadní lební jámy.

KAZUISTIKA

V loňském roce byl na naši ambulanci doporučen z jiné spádové ORL ambulance pacient s diagnózou otitis media chronica cholesteatomatóza l. sin. s píštělovým příznakem vlevo, velkým antromastoideálním cholesteatomem, smíšenou poruchou sluchu vlevo a percepční poruchou vpravo. Na rtg snímcích byla popsána rozsáhlá rozpadová dutina, lokalizovaná v mastoidu (obr.1, obr. 2). Pacient byl vyšetřen na ambulanci a ve stejný den přijat na naše oddělení. Jednalo se o muže ve věku 64 let, který při příjmu udával, že má 2 roky intermitentní sekreci z levého ucha, poslední 2 měsíce trvající nejistotu při pohybu v prostoru a trvající tinitus, který se objevil po úraze v dětství. Poruchu sluchu si pacient uvědomoval, ale výrazné zhoršení sluchu ne.V osobní anamnéze uvedl, že je po IM, po srdeční operaci koronárního by-passu, více jak 10 let se léčí s vysokým krevním tlakem. V době základní vojenské služby měl úraz bleskem s následným třítýdenním bezvědomím a od té doby trvající tinitus a zhoršení sluchu na levé ucho. Antihypertenzní a antiagregační léčba byla jedinou trvalou medikací pacienta. Rodinná anamnéza byla nevýznamná.

V klinickém objektivním nálezu dominovala zapáchající sekrece z levého ucha, otoskopicky byla zjištěna velká centrální perforace bubínku a nález bělavých cholesteatomových hmot ve středouší. Pozoruhodný byl defekt v zadní stěně zvukovodu, lokalizovaný těsně za vchodem do zvukovodu. Defektem se vyprazdňoval zapáchající sekret z rozpadové dutiny v processus mastoideus. Pacient neměl nystagmus ani parézu lícního nervu, pozitivní byl pouze píštělový příznak na straně nemocného ucha. Ostatní ORL nález byl v normě.

Při audiometrickém vyšetření byla zjištěna vlevo kombinovaná porucha sluchu s poklesem kostního vedení především ve vysokých frekvencích na 50 dB, vzdušné vedení vykazovalo pokles na 30-50 dB do 2000 Hz. Vpravo byla zjištěna percepční porucha sluchu s poklesem na 50 dB na 2000-4000 Hz. Kromě základního ORL vyšetření bylo provedeno CT hlavy a mozku se zaměřením na levou pyramidu. Rentgenologem byla popsána nepravidelná dutina velikosti 26x21x25 mm s rozpuštěním kontury kosti mediálně, laterálně i ve směru do středouší. Snímky ukazovaly na možnou komunikaci s intrakraniálním prostorem (obr. 3, obr. 4). Součástí interního předoperačního vyšetření byla i běžně prováděná laboratorní vyšetření, a to hematologické, biochemické a hemokoagulační, která nevykazovala významnější patologii. Kultivačně byl ve středouší prokázán Proteus mirabilis citlivý na širokospektré peniciliny a cefalosporiny.

Vzhledem k rozsahu postižení temporání kosti byla následující den po přijetí pacienta provedena radikální operace z retroauriculárního přístupu. Peroperačně byla zjištěna rozsáhlá rozpadová dutina, postihující prakticky celý mastoideální výběžek. Dutina byla zcela vyplněna cholesteatomem, který byl postupně odstraňován. Přitom bylo zjištěno, že chybí kost v oblasti zadní lební jámy v rozsahu 3x2 cm, po odstranění cholesteatomu zůstává hladká dura mater, včetně obnaženého sigmoidního splavu, z jehož stěny byly postupně sneseny granulace. Po vypuštění epidurálního abscesu byl zjištěn defekt kosti i v oblasti střední lební jámy. Při mediálním okraji rozpadové dutiny byl patrný volně ležící lícní nerv, a to v celé části sestupného úseku (obr. 5). Kost byla zánětlivým procesem spotřebována i na lební bazi v oblasti foramen stylomastoideum, kam bylo možné sledovat průběh volně uloženého lícního nervu. Ve středouší byly nalezeny zánětem změněné zbytky středoušních kůstek, chyběly suprastruktury třmínku.

V pooperačním průběhu se nevyskytly žádné komplikace, očekávaná paréza lícního nervu se neobjevila. Výkon a pooperační průběh byl kryt širokospektrými antibiotiky. Konziliární vyšetření neurochirurgem neindikovalo žádnou další chirurgickou intervenci. Při propuštění pacient udával ústup nejistoty v prostoru, sekrece z ucha byla minimální. Při kontrolních vyšetřeních během následujícího roku dochází k občasnému zavlhnutí rozsáhlé trepanační dutiny, sluch zůstává podle pacienta i (ve srovnání s předoperačním a pooperačním nálezem) podle dalších audiometrických vyšetření nezměněn.

DISKUSE

Cholesteatom je obecně považován za vážné onemocnění. Primárním cílem léčby zůstává jeho úplné a trvalé odstranění. Cholesteatom je lokálně invazívní a destruktivní proces s možností vzniku komplikace.Ta vzniká v důsledku rozrušení temporální kosti, což může vést k postižení nervových a cévních struktur. Nejvíce zranitelné jsou středoušní kůstky, což zahrnuje více než ³/4 případů s výsledkem převodní poruchy sluchu (5).

V některých případech dochází k poškození lícního nervu. Poškození kosti semicirkulárních kanálků může vést k labyrintitidě se závratí a ke vzniku percepční nebo kombinované poruchy sluchu. Alternativně může cholesteatom rozrušit kost v oblasti tegmen antri, tegmen tympani nebo stropu mastoidu a obnažit duru střední nebo zadní jámy. Výsledkem je pak sekundární infekce těchto oblastí, vedoucí následně k rozvoji intrakraniální komplikace jako je meningitida, epidurální, subdurální či mozkový absces. Růst cholesteatomu může vést k obnažení sigmoidálního splavu, vzniku periflebitidy, flebitidy a trombózy.

V našem případě byl peroperačně nalezen drobný epidurální absces, obnažení dury střední a zadní jámy v poměrně velkém rozsahu, obnažení sigmoidního splavu s granulační tkání a nálezem periflebitidy. Pacient neměl žádnou intrakraniální komplikaci a ta se nerozvinula ani v pooperačním období. Neprokázali jsme trombózu splavu.

Ke klinickým projevům počínajících neurootogenních komplikací patří purulentní zapáchající sekrece, související s destrukcí kosti, rozvojem vestibulárních symptomů u pacientů s chronickou sekrecí z ucha, s rozvojem bolesti ucha spojeným se skončením déletrvající sekrece. Bolesti hlavy jsou brzkým symptomem naznačujícím postižení dury. Dalšími projevy mohou být: teploty, letargie, zvracení, rozmazané vidění (8).

Kromě sekrece z ucha, nejistoty v prostoru a pozitivního píštělového příznaku se výše popsané projevy u pacienta nevyskytly. Nebyly zjištěny klinické známky hrozící intrakraniální komplikace. U pacienta jsme nezaznamenali závratě, nystagmus ani parézu lícního nervu, ačkoli byl nerv kompletně obnažen v celém svém sestupném úseku. Největší část cholesteatomu nebyla lokalizována ve středouší, ale v mastoidálním výběžku. Nález ukazoval, že i při běžných klinických projevech onemocnění může být peroperační nález rozsáhlý a operační postup pro nezkušeného chirurga obtížný.

Pro řešení onemocnění jsme zvolili otevřenou techniku - canal wall down technique. Tento způsob byl zvolen na základě předpokládané lokalizace cholesteatomu v mastoidu a vzhledem k rozsahu onemocnění. V literatuře se uvádí, že tato metoda je vhodná jako jednodobý výkon s nízkým výskytem recidiv především u rozsáhlých nálezů cholesteatomu. Její použití je doporučováno (vhodné) u pacientů s malou pneumatizací mastoideálního výběžku a u zanedbaných nálezů (1). Metoda umožňuje dostatečnou expozici a přístup pro kompletní odstranění rozsáhlého cholesteatomu a zabránění recidivy. Současně umožňuje kontrolovat onemocnění pooperačně.

ZÁVĚR

Tato kazuistika oligosymptomatického nemocného potvrzuje vlastnosti cholesteatomu, jeho destruktivní a agresívní chování, které u neléčeného pacienta může vést k nebezpečným komplikacím.

Včasná diagnostika a radikální operační řešení je jedinou cestou, jak zbavit pacienta onemocnění a předejít těmto komplikacím.

MUDr. Roman Neubauer

Odd. ORL a chirurgie hlavy a krku

Krajská zdravotní a.s., Masarykova nemocnice o.z.

Sociální péče 12A

401 13 Ústí nad Labem

e-mail:roman.neubauer@mnul.cz