Perfuzně-ventilační scintigrafie plic s hybridním zobrazením u pacienta s plicní fibrózou – kazuistika

Overview

Úvod: Intersticiální plicní procesy (IPP, též fibrotizující plicní procesy) jsou imunopatologické procesy na úrovni intersticia plic, tj. v oblasti interalveolární, v alveolech a v peribronchiu. Zabraňují účinné výměně plynů na alveolo-kapilární membráně a vedou k respirační insuficienci.

Kazuistika: 59letý pacient byl odeslán na naše pracoviště k vyloučení embolie do plicnice. Byl vyšetřen na kardiologii pro otoky DK, vyšetření bylo uzavřeno jako chronická žilní insuficience bez kardiálního podílu na otocích. Kromě toho je pacient léčen 19 let v plicní ambulanci pro plicní fibrózu typu obliterující bronchiolitidy, klinicky má chronickou námahovou dušnost, echokardiograficky je bez známek plicní hypertenze či cor pulmonale.

Na plicní scintigrafii jsme prokázali vcelku homogenní distribuci perfuze i ventilace, takže jsme mohli embolii do plicnice vyloučit. Na nízkodávkovém nediagnostickém CT jsme zachytili výrazné parenchymové intersticiální změny se smíšenou denzitou až voštinovitého charakteru. Nález dokládá intersticiální charakter poškození plíce bez významné změny distribuce perfuze i ventilace a vysvětluje klinicky přítomnou dušnost.

Závěr: Hybridní plicní scintigrafie u pacientů s plicní fibrózou může vysvětlit příčinu dušnosti i při spolehlivém vyloučení možné embolie do plicnice průkazem intersticiálních parenchymových změn.

Klíčová slova:

plicní scintigrafie – SPECT/CT – plicní fibróza

Úvod

Intersticiální plicní choroby zahrnují velkou heterogenní skupinu chorob, z nichž je většina charakterizovaná progredující plicní fibrózou, která následně vede k respiračnímu selhání a smrti. ¹ Archetypem těchto chorob je idiopatická plicní fibróza (IPP), která je charakterizovaná suchým kašlem, únavou a progresivní námahovou dušností. ² Plicní scintigrafie je schopná dobře zobrazit regionální distribuci perfuze i ventilace plicního parenchymu, není však schopná posoudit změny intersticia. To se stalo realitou po zavedení hybridních gama kamer (SPECT/CT).

Kazuistika

59letý pacient byl odeslán na naše pracoviště z plicní ambulance pro dušnost k vyloučení embolie do plicnice. Pro chronické otoky DK byl vyšetřen kardiologem. Ten uzavřel vyšetření jako chronická žilní insuficience, kardiální podíl na otocích DK neshledal. Echokardiografické vyšetření bylo uzavřeno jako normální, bez známek plicní hypertenze či cor pulmonale. Pacient se dlouhodobě (19 let) léčí v plicní ambulanci pro plicní fibrózu typu obliterující bronchiolitidy. Při klinickém vyšetření si pacient stěžoval na dlouhotrvající námahovou dušnost a otoky obou dolních končetin, jiné potíže neudával.

Pacienta jsme vyšetřili na hybridní gama kameře Optima NM/CT 640. Pro zobrazení distribuce perfuze jsme použili 150 MBq ^99mTc-makroagregátu albuminu (MAA), pro zobrazení distribuce ventilace jsme použili inhalaci kryptonu (^81mKr). Snímali jsme planární obrazy v 8 pohledech ve dvojím energetickém okně, pacient ležel na zádech. Po skončení scintigrafie jsme ještě zaznamenali SPECT/CT obraz hrudníku. SPECT jsme snímali s kolimátorem LEHR v rozsahu 360 stupňů krokovým záznamem po 6 stupních, matice 128 x 128, čas na frame 10 sekund, energetické okno 140 keV, šíře okna 10 %. CT obrazy jsme snímali pomocí připojeného nízkodávkového nediagnostického CT při napětí na rentgence 120 kV a proudu na anodě 30 mA beze změny polohy pacienta. Planární obrazy byly hodnoceny ze 4 pohledů (přední, zadní a oba zadní šikmé) (Obr. 1) vizuálně s relativní distribucí perfuze i ventilace v obou plicích. ³ Hybridní obrazy nepřinesly ve své SPECT části žádné další informace. (Obr. 2 a 3) CT obrazy byly hodnoceny v mediastinálním a plicním CT okně opět vizuálně. (Obr. 4 a 5, plicní okno)

Na scintigrafických obrazech jsme zaznamenali vcelku homogenní distribuci perfuze obou plicních křídel. Byla patrná fyziologicky větší perfuze v zadních dolních polích, mediastinum bylo rozšířené. Rovněž distribuce plicní ventilace byla vcelku homogenní a následovala distribuci plicní perfuze. Na LDCT obrazech byly v plicním okně patrné výrazné hyperdenzní parenchymové změny v obou plicních křídlech, více v levé plíci. Na obrazu pravé plíce byla denzita naopak snížená odpovídající emfyzematózním změnám. Srdce bylo rozšířené doprava, což bylo v rozporu s echokardiografickým nálezem.

Vyšetření jsme tedy uzavřeli jako intersticiální parenchymové změny typu fibrózy a emfyzému při vcelku homogenní distribuci perfuze i ventilace. Mohli jsme tedy vyloučit embolii do plicnice a dušnost pacienta vysvětlit změnami v plicním intersticiu.

Diskuze

Typickým příkladem intersticiálních plicních chorob je idiopatická plicní fibróza (IPF). Je charakterizovaná fibrózou, zánětem a destrukcí plicní architektury. ⁴ Příčina zůstává neznámá, ale předpokládá se multifaktoriální působení genetických vlivů i vlivů prostředí (asi 70 % pacientů jsou kuřáci). Pacienti s IPF obvykle umírají na respirační selhání, obvykle při akutní exacerbaci, případně na další komorbidity, jako jsou kardiovaskulární choroby, bronchogenní karcinom nebo tromboembolismus.

V poslední době se významně změnil náhled na patofyziologické změny. Původně se předpokládal chronický zánět, v současné době se zdá, že vlivem opakovaných mikropoškození alveolárního epitelu dochází k narušení komunikace s fibroblasty, což ve svém důsledku vede k aktivaci myofibroblastů, které produkují extracelulární matrix bohatou na kolagen. ² Fibroblasty jsou fyziologicky zodpovědné za poskytnutí struktury orgánům, jsou tedy nezbytnou součástí hojivých procesů po jakémkoli poškození. Jejich proliferace, migrace a přeměna na myofibroblasty, které vytvářejí kolagen, z něhož se tvoří jizva, je nezbytná pro hojení ran, pokud ovšem zůstává kontrolovaná a přechodná. ¹ Na druhé straně však poškození regulačních mechanismů způsobí nekontrolovanou fibrogenezi, která vede finálně k fibróze tkáně.

Rovněž podíl epiteliálních buněk alveolů není zanedbatelný, zejména jejich kmenových buněk. To pak vede k vystupňované obranné reakci v důsledku oxidativního stresu a poškozuje plicní funkci. Další podíl na fibróze mají alterované makrofágy, které způsobí poruchu homeostázy ve fibrotické plíci. Na rozvoji plicní fibrózy se tedy podílí dysregulované fibroblasty, aberantní kmenové buňky epitelií alveolů a profibrotické makrofágy. ⁵

Včasná diagnostika plicní fibrózy je obtížná, protože se projevuje podobně jako běžné nachlazení, kašlem s mírnou dušností. Při fyzikálním vyšetření můžeme slyšet pískoty a vrzoty, pacienti mívají paličkovité prsty. ⁶ Při funkčním vyšetření plic zachytíme restriktivní typ poruchy (snížené objemy a porucha výměny plynů), můžeme použít také 6minutový test chůze. Histologicky vidíme změny jako u každé intersticiální pneumonie – směsici fokální fibrózy s hyperplastickými alveolárními epiteliemi a normální nebo téměř normální plicní tkání. ⁷

Ze zobrazovacích metod je nejvýtěžnější CT. ⁸ Rozsah fibrózy plicní tkáně můžeme hodnotit vizuálně, ale jsou k dispozici také programy pro kvantifikaci. Obvykle vidíme voštinovitou strukturu, trakční bronchiektázie a síťovité změny, obvykle lokalizované v dolních lalocích, jak jsme to mohli vidět také u našeho pacienta. Poměrně často můžeme také vidět opacity mléčného skla. ⁹ Tyto nálezy však nejsou pro plicní fibrózu specifické, mohou se vyskytovat také u chronické hypersenzitivní pneumonie a intersticiální pneumonie asociované s kolagenózami a idiopatickou nespecifickou intersticiální pneumonií. ¹⁰

Nízkodávkové nediagnostické CT spojené se SPECT gama kamerou, jak už název napovídá, nelze použít pro diagnostické vyšetření, slouží pouze ke korekci scintigrafických obrazů na zeslabení záření tkáněmi a k anatomickému mapování. Vzhledem k tomu, že plíce jsou orgánem s vysokým kontrastem, je možné použít při jejich diagnostice speciální nízkodávkové protokoly diagnostického CT. ¹¹ Takto nastavené parametry se příliš neliší od možností našeho CT přístroje, proto jsme se rozhodli používat získané obrazy plic alespoň k orientační interpretaci, pokud je nález typický, jak to bylo patrné také u našeho pacienta.

Závěr

Perfuzně-ventilační scintigrafie plic s hybridním zobrazením u pacientů s intersticiální plicní chorobou může vysvětlit příčinu dušnosti i při spolehlivém vyloučení možné embolie do plicnice. I když je CT přístroj spojený s gama kamerou deklarován jako nediagnostický, může vzhledem ke svým technickým parametrům u orgánu s velkým kontrastem, jako jsou plíce, vysvětlit příčinu této dušnosti průkazem intersticiálních parenchymových změn, a to i bez použití rizikové jodové kontrastní látky.

Obrazová dokumentace – archiv autora.

Otto Lang
Klinika nukleární medicíny, 3. LF UK a FNKV, Praha 10,
Oddělení nukleární medicíny, ON Příbram,
Oddělení nukleární medicíny, PMCD s. r. o., Praha, ČR
otto.lang@fnkv.cz