Situs viscerum inversus abdominalis – náhodný nález při scintigrafii značenými leukocyty – kazuistika

Overview

Abstrakt:

Cíl: Upozornit na neobvyklý nález při scintigrafii značenými leukocyty s možností falešně pozitivní interpretace při detekci zánětlivého fokusu.

Metodika: Scintigrafie ^99mTc-HMPAO značenými autologními leukocyty na gamakameře s časnými obrazy břicha, pozdními celotělovými a cílenými SPECT/low dose CT.

Kazuistika: 72letá pacientka byla přijata na infekční kliniku pro horečky, bolest hlavy, krční páteře s progresí do šíje a pravé horní končetiny. Laboratorně byly zvýšené zánětlivé parametry. Pro podezření na zánětlivý proces podstoupila CT krční páteře, kde byly prokázány těžké spondylogenní změny se stenózou páteřního kanálu, bez jasného vyloučení spondylodiscitidy. MRI páteře potvrdila nález na CT, zánětlivé ložisko nebylo prokázáno ani zde, ani pomocí lumbální punkce, která byla normální. Po empirické antibiotické a symptomatické léčbě během dvou týdnů potíže ustupovaly. Zdroj infekce nebyl prokázán. Vzhledem k výskytu melenózní stolice byla doplněna gastroskopie se závěrem mírné gastritidy a deformací žaludku, který měl atypickou konfiguraci na opačnou stranu. Sonografie břicha prokázala hepatomegalii se zvětšeným levým lalokem, vlevo dosahující ke slezině, která byla popsaná jako nezvětšená homogenní bez dalších uvedených pozoruhodností. V rámci pátrání po infekčním fokusu byla doplněna scintigrafie značenými leukocyty, kde byla zachycena čtyři ložiska s patologickou akumulací v oblasti pravého epi- až mezogastria dorzolaterálně pod sebou se závěrem diferenciálně diagnosticky zánět nebo splenóza? Na indikovaném CT byl diagnostikován situs viscerum inversus v oblasti břicha, s játry dominantně vlevo (pravý lalok velký, levý relativně malý), srdcem v obvyklé lokalizaci. Nálezu na scintigrafii odpovídala fragmentovaná slezina lokalizovaná vpravo a složená ze čtyř částí.

Závěr: Atypicky uložená ložiska s výrazně zvýšenou akumulací značených leukocytů odhalila situs viscerum inversus s fragmentovanou vícečetnou slezinou při detekci zánětlivého fokusu u pacientky překvapivě až v jejích 72 letech.

Klíčová slova:

situs viscerum inversus – polysplenie – splenóza – scintigrafie značenými leukocyty

Úvod

Je jen málo informací o abdominálních projevech stranových anomálií u dospělých. V praxi jsou často detekovány náhodně během zobrazovacích vyšetření nebo jiných

lékařských úkonech při různých symptomech. ¹ Historický průzkum ukazuje případ obrácených jater a sleziny, který Fabricius zveřejnil v roce 1600. Petrius Servius v Římě v roce 1643 zaznamenal případ transponovaných vnitřností. V roce 1824 byl stav poprvé popsán lékařem in vivo. Bylo to umožněno pomocí auskultace a poklepu, v té době nově používaných vyšetřovacích metod klinického vyšetření. ²

Technické pokroky radiologických i radionuklidových zobrazovacích metod výrazně zlepšily možnost detekovat a charakterizovat tyto anomálie. ¹

Situs inversus abdominalis je vzácná anomálie s incidencí asi 1/10 000 u zdravé populace. ³ Informace o zrcadlovém uspořádání vnitřních orgánů je důležitá v tom, že rozpoznání anomálie může pomoci zabránit nehodám při chirurgických zákrocích nebo jiných intervencích, zejména v případě nouzového stavu. ¹

Kazuistika

72letá pacientka byla přijata na infekční kliniku pro horečky, bolest hlavy, krční páteře s propagací do šíje a pravé horní končetiny. Laboratorně byly prokázány zvýšené zánětlivé parametry (CRP, leukocytóza s posunem doleva). Pro podezření na zánětlivý proces podstoupila CT krční páteře, kde byly zjištěny těžké degenerativní změny se stenózou páteřního kanálu, bez jasného vyloučení spondylodiscitidy. Indikována byla MRI páteře, která potvrdila spondylogenní změny na CT, ložisko infekce nebylo prokázáno. Byla provedena lumbální punkce k definitivnímu vyloučení možné infekce, s negativním nálezem v likvoru. Zánětlivý fokus a etiologie byly nejasné, zdroj infekce nezjištěn. Stav pacientky se zlepšoval po empirické antibiotické terapii a rehabilitaci krční páteře. Vzhledem k výskytu stolice melenózního  charakteru byla doplněna gastroskopie se závěrem mírné gastritidy a deformace žaludku, který byl stočený v oblasti kurvatury na opačnou stranu. Na sonografii břicha byla prokázána hepatomegalie se zvětšeným levým lalokem, vlevo dosahující ke slezině, která byla popsaná jako nezvětšená, homogenní (jinak normální nález). V rámci pátrání po infekčním fokusu byla doplněna scintigrafie značenými autologními leukocyty. Na provedených obrazech byla zachycena čtyři ložiska s patologickou akumulací v pravém hypochondriu dorzolaterálně pod sebou nejasné etiologie, diferenciálně diagnosticky byla zvažována ložiska zánětlivá nebo splenóza. (Obr. 1, 2) Následně bylo doplněno diagnostické CT břicha a malé pánve s překvapivým nálezem situs viscerum inversus v oblasti břicha, játra dominantně vlevo (pravý lalok velký, levý relativně malý), žaludek, duodenum a zobrazené kličky tenkého a tlustého střeva inverzně, srdce v obvyklé lokalizaci. Nálezu na scintigrafii odpovídala fragmentovaná slezina lokalizovaná vpravo a složená ze čtyř částí. (Obr. 3–7)

Diskuze

Situs  inversus  abdominalis je stav s uložením orgánů (játra, slezina, žaludek a střeva) na opačné straně. Orgány na opačné straně obvykle fungují normálně, bez výraznějších změn. Situs inversus parcialis odkazuje na jakýkoliv druh neúplné inverze orgánů. Asociace malformací jsou častější u situs inversus parcialis než u  situs inversus totalis. Dochází k inverzi některých břišních struktur (játra, slezina, žaludek, střeva), hrudní struktura bývá v normální poloze, jako u námi uváděné pacientky, s inverzně uloženými játry, střevními kličkami a s několika slezinami v pravém hypochondriu.

Výskyt několika slezin je označován jako polysplenie. Jde o velmi vzácnou vrozenou vadu sleziny s přítomností dvou nebo více slezin. Syndrom polysplenia má souvislost s možnými různými abnormalitami orgánů v břiše, méně často hrudníku. Polysplenia syndrom je vzácný stav (asi 2,5 : 100 000 živě narozených). ⁴ Přibližně u 20 % případů se syndromem polysplenie je přítomen situs inversus. ⁵ Může se vyskytnout i stav s abnormálním rozložením vnitřních orgánů, označovaný jako situs ambiguous s polysplenií s více slezinami různé velikosti a počtu, které mohou být umístěny na levé nebo pravé straně břicha. ^1,6

Se situs inversus bývají sdruženy další poruchy, jako vážné vrozené srdeční vady a splenické anomálie. Vrozené srdeční vady jsou přítomny přibližně u 5–10 % pacientů se situs inversus, u dospělých zřídka, zatímco situs ambiguus s polysplenií, spojován s méně vážným nebo žádným vrozeným srdečním onemocněním, bývá detekován u dospělých častěji. ^1,9 Jak uvádí Talabi a kol. v několika dalších studiích, ve většině případů byla játra na levé straně se zrcadlovým umístěním tenkého a tlustého střeva. Slezina byla nalezena u většiny pacientů na pravé straně. ^{3,11,18,19,20.} V uváděné práci Talabiho je prezentován případ s průkazem polysplenie napravo, žaludkem na pravé straně a zrcadlovým umístěním tlustého střeva, obdobně jako u naší pacientky. ³

Polysplenie nemá pevné patognomické rysy, spíše jde o široké spektrum abnormalit. ⁷ Několik uvedených kazuistik popisuje asociaci polysplenie se situs inversus totalis nebo s pankreatickými, žilními a jinými anomáliemi nebo s několika typy malignity. ⁸ U některých pacientů byla popsána familiární dědičnost. ^9,10 Nedocházelo však k žádné pohlavní vázanosti, protože zastoupení mužů a žen bylo téměř stejné. ¹¹

Slezina se objevuje přibližně v šestém týdnu embryonálního života jako lokalizovaná proliferace coelomového epitelu. Během růstu se u ní mohou vyvinout anomálie (vrozené malformace), jako je úplná ageneze, mnohočetné sleziny nebo polysplenie, přídatné sleziny, izolované malé další sleziny a perzistující lobulace. Polysplenie, neboli více slezin, je způsobena nedostatečnou fúzí prvotních zárodků sleziny. Proto je v dutině břišní přítomno 1 až 6 malých slezin s rozměry mezi 1 cm a 6 cm; celkový objem však nepřesahuje objem normální sleziny. ^12,13 Tento stav je často spojován s jinými malformacemi (viscero-atriální situs, srdeční, žilní, pankreatické anomálie, střevní malrotace, preduodenální portální žíly), nebo malignitami. ^12,14

Nález ložisek slezinné tkáně, zejména v oblasti dutiny břišní, může znamenat i změnu získanou, označovanou jako splenóza, způsobenou autotransplantací slezinné tkáně na volný vaskularizovaný povrch, nejčastěji peritonea, při úrazu, v průběhu splenektomie, při náhodném poranění sleziny v průběhu břišní operace nebo intravaskulární migraci buněk slezinné dřeně. Potvrzení přítomnosti viabilní slezinné tkáně scintigrafickými metodami, u nejasných ložisek v dutině břišní, je velmi užitečné. ¹⁵ Nutné je mít na paměti fyziologickou akumulaci radiofarmaka ve slezinné tkáni (tedy i u vrozených anomálií (např. polysplenií) nebo získaných stavech (splenóze)) i u jiných scintigrafických metod, nejen u námi uváděné metody značenými leukocyty. Je to zejména u scintigrafie s akumulací ¹⁸F-FDG nebo Octreoscanu, kde pak zvlášť u onkologických pacientů může vést k falešně pozitivní interpretaci nálezu. ¹⁶ Při zvažování diferenciální diagnózy je třeba na tuto alternativu myslet. ^15,17

Závěr

Ložiska s výrazně zvýšenou akumulací značených leukocytů v pravém hypochondriu u 72leté pacientky vytvářela v důsledku atypické lokalizace falešně pozitivní obraz infekčních fokusů, ačkoliv byla důsledkem situs viscerum inversus abdominalis s atypickou lokalizací fragmentované sleziny.

renata.pichova@fnkv.cz