Obraz chordomu sakrální oblasti na třífázové scintigrafii skeletu a při scintigrafickém vyšetření značenými leukocyty

Overview

Kazuistika prezentuje 42letého pacienta s Crohnovou chorobou, u kterého byl na MRI enteroklýze náhodně zjištěn nejasný útvar v oblasti os sacrum. Pacientovi byla následně provedena třífázová scintigrafie skeletu, vyšetření značenými leukocyty, magnetická rezonance malé pánve a CT malé pánve. Na základě těchto vyšetření byl útvar v os sacrum hodnocen jako chordom. Kasuistika předkládá nálezy jednotlivých zobrazovacích metod a ukazuje jejich přínos ke stanovení diagnózy.

Klíčová slova:
chordom, třífázová scintigrafie skeletu, scintigrafie značenými leukocyty, SPECT/CT, MRI, CT

Úvod

Chordom je maligní nádor, který má původ v ektopické tkáni notochordu. Typicky se jedná o pomalu rostoucí nádor se sklonem k lokální invazivitě, vzdálené metastázy vytváří až v pozdních stádiích. Výskyt chordomu je limitován na osový skelet, v 50 % případů se nachází v sakrální oblasti, v 35 % v oblasti baze lební. ^1,3

Na CT má chordom většinou obraz osteolytického ložiska. Na MRI je v T1 vážených obrazech isosignální či hyposignální, na T2 vážených obrazech hypersignální. Na scintigrafii skeletu se chordomy v kostní fázi nezobrazují (akumulují stejně jako okolní skelet) nebo se zobrazí jako ložisko snížené akumulace. ^1,4,5,6

Informace o pacientovi

Na naší kliniku byl z kliniky gastroenterologie odeslán 42letý pacient léčící se 17 let s Crohnovou chorobou. Pacientovi byla během posledních 3 let 3x provedena MRI enterografie pro exacerbaci základního onemocnění. Při těchto vyšetřeních byl náhodně zjištěn progredující patologický útvar v oblasti kosti křížové vpravo. Klinicky u pacienta převažovaly především příznaky spojené s exacerbací m. Crohn: zažívací obtíže, bolesti břicha, hubnutí. V rámci dovyšetření ložiska bylo provedeno CT malé pánve, MRI malé pánve, třífázová scintigrafie skeletu a vyšetření značenými leukocyty.

Nálezy

Na třífázové scintigrafii skeletu se proces zobrazuje jako ložisko se zvýšeným krevním průtokem a tkáňovou perfuzí v oblasti os sacrum vpravo (Obr. 1, 2). V tomto místě nedochází ke zvýšené akumulaci radiofarmaka v kostní fázi, což svědčí proti zvýšené kostní přestavbě v této lokalitě (Obr. 3). Žádná další ložiska zvýšené kostní přestavby se nezobrazila.

Na scintigrafii in vitro značenými leukocyty nedochází ke zvýšené akumulaci v oblasti kosti křížové, což svědčí proti infekční etiologii procesu. U pacienta je zvýšená akumulace v pravé polovině hypo- až mezogastria ve střevních kličkách, při Crohnově chorobě.

Na nativním CT malé pánve je v S4 vpravo patrné osteolytické ložisko 30 x 27 mm chovající se expanzivně s částečnou usurací kortikalis, měkkotkáňová složka zasahuje do foramen kraniálně i kaudálně a do canalis sacralis.

Na MRI malé pánve (s kontrastem) je v oblasti sakra vpravo (v S3 a S4) patrný patologický útvar velikosti 36 x 37 x 18 mm, který se propaguje do sakrálního kanálu. Útvar je T1 hyposignální, T2 hypersignální, postkontrastně se sytí, má nehomogenní strukturu. Útvar v čase mírně co do velikosti progreduje. Diferenciálně diagnosticky nález imponuje jako chondrom či chordom (Obr. 4, 5).

Diskuze

Chordom je maligní tumor vycházející z ektopické tkáně notochordu. Vyznačuje se pomalým růstem a lokální invazivitou, metastazuje až v pozdních stádiích. Vyskytuje se výhradně v osovém skeletu, z toho v 50 % v sakrální oblasti a v 35 % v oblasti baze lební. V oblasti kosti křížové je 2x častější u mužů než u žen. Vzácně se objevuje před 40. rokem života. ^1,3

Diagnóza se daří často až v relativně pokročilém stadiu. V případě chordomu v sakrální oblasti jsou prvotní symptomy většinou nespecifické, typicky je prvním příznakem lokální bolest, následně iritace okolních nervů, pozdními symptomy jsou pak poruchy funkce rekta či močová inkontinence. ¹ Častá pozdní diagnostika bývá způsobena tím, že na běžném rentgenovém snímku může drobné osteolytické ložisko snadno uniknout pozornosti a že většina prováděných CT a MRI vyšetření nezobrazuje oblast kosti křížové dále než po S2. ¹

Na CT má chordom většinou obraz osteolytického ložiska. Na MRI je v T1 vážených obrazech isosignální či hyposignální, na T2 vážených obrazech hypersignální. Na scintigrafii skeletu se chordomy v kostní fázi nezobrazují (akumulují stejně jako okolní skelet) nebo se zobrazí jako ložisko snížené akumulace. Literatura udává, že příčinou snížené nebo normální akumulace u chordomů může být rozsáhlá ztráta kostní tkáně, která vede ke snížení akumulace radiofarmaka tumorem, případně přerušení krevního zásobení tumorem, v jehož důsledku je zabráněno přístupu radiofarmaka do oblasti tumoru. V našem případě je ovšem rozsah tumoru poměrně malý a cévní zásobení dobré, domníváme se proto, že normální akumulace je pravděpodobně způsobena nízkou lokální agresivitou tumoru, pro kterou nedochází k takovému zvýšení kostního metabolismu, jež by bylo patrné. Dalším vysvětlením normálního kostního metabolismu může být fakt, že se proces propaguje do páteřního kanálu a nikoliv do okolního skeletu. ^1,4,5,6

Dle magnetické rezonance splňuje útvar všechny kritéria chordomu, v dif. diagnóze nutno zvažovat chondrom. ^1,4,5 Na třífázové scintigrafii skeletu je v místě útvaru zvýšená perfuze a zvýšené tkáňové prokrvení, tento nález odpovídá zvýšené vaskularizaci popsané u části chordomů. ^2,7,8  Naopak zvýšená vaskularizace není obvyklá u chondromů. ⁹ Diferenciálně diagnosticky lze také vyloučit chondrosarkom a osteosarkom, pro které je typická zvýšená akumulace na scintigrafii skeletu. ⁵ Z procesů, které by mohly mít na třífázové scintigrafii skeletu podobný nález, připadá v úvahu mnohočetný myelom, který se také zobrazuje jako ložisko snížené akumulace na scintigrafii skeletu. Nicméně ten byl u pacienta vyloučen laboratorně (elektroforéza). Dalším procesem, který by vzhledem ke scintigrafickému nálezu připadal v úvahu, je osteolytická metastáza, ale u pacienta není znám žádný primární zdroj a jedná se o ložisko solitární, proto je tato varianta nepravděpodobná. Shodný nález na  třífázové scintigrafii skeletu by mohl mít také hemangiom, avšak nález na magnetické rezonanci není pro hemangiom typický. ^10,11 Infekční etiologie není pravděpodobná pro negativní nález vyšetření značenými leukocyty.

Primární terapeutickou modalitou je u chordomu chirurgie. Časná diagnóza chordomu je pro prognózu pacienta zásadní: vede ke snížení počtu recidiv a umožňuje provést chirurgický výkon menšího rozsahu, s menším výskytem nežádoucích účinků (poruchy motoriky, sfinkterové a sexuální dysfunkce). ^1,3

Závěr

Na základě provedených vyšetření byl nález patologického útvaru v os sacrum hodnocen jako chordom. Na CT je typický nález osteolytického ložiska prominujícího do páteřního kanálu. ^1,4,5 Ložisko neakumuluje značené leukocyty, což svědčí proti zánětlivé etiologii útvaru. V kostní fázi scintigrafie skeletu se útvar nezobrazil, což je nález obvyklý u chordomů. ^1,6 Definitivně potvrdit diagnózu by bylo možné histologicky, nicméně punkce ložiska pod CT kontrolou nebyla provedena.

Štěpán Kozák, Otto Lang

Klinika nukleární medicíny, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha 10, ČR

stepan.kozak@fnkv.cz