#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Neuroendokrinní tumory


: Hana Křížová
: Klinika nukleární medicíny 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha
: NuklMed 2012;1:3-4
: Editorial

Neuroendokrinní tumory (NET) jsou poměrně vzácné tumory charakterizované schopností tvořit a uvolňovat různé peptidové hormony a bioaktivní aminy, jejichž produkce ovlivňuje klinický obraz nemoci. V jejich diagnostice se vedle konvenčních zobrazovacích metod uplatňuje i funkční zobrazení pomocí různých radiofarmak (u nás dostupný 123I/131I-MIBG, 111In- či 99mTc-analogy somatostatinu a 18F-FDG). U pacientů s NET rezistentními k systémové terapii je indikována terapie pomocí otevřených zářičů.

Klíčová slova:
neuroendokrinní tumory, scintigrafie


Neuroendokrinní tumory (NET) představují heterogenní skupinu poměrně vzácných a často pomalu rostoucích nádorů vycházejících z neuroendokrinního systému, jejichž výskyt se odhaduje asi na 2,5-5 případů na 100 000 obyvatel. Patří k nim např. karcinoid, gastrinom, feochromocytom, VIPom, Ppom, inzulinom, medulární karcinom štítné žlázy, somatostatinom a glukagonom. NET se vyskytují sporadicky nebo mohou být součástí mnohočetné endokrinní neoplázie typu MEN1 a MEN2 a mohou se vyskytovat familiárně. Neuroendokrinní systém, ze kterého NET vycházejí, je možné rozdělit na systém difúzní (DNES - diffuse neuroendocrine system, nahrazuje dříve používaný termín APUD), zastoupený především v gastroenteropankreatické oblasti, a na systém lokalizovaný (CNES - confined neuroendocrine system), vyskytující se v hypotalamu, hypofýze, štítné žláze, dřeni nadledvin aj.

Typickou vlastností NET je schopnost tvořit, hromadit a uvolňovat biologicky aktivní látky hormonální povahy a schopnost vychytávat a dekarboxylovat prekurzory aminů, důležité pro tvorbu monoaminových neurotransmiterů, jako jsou dopamin, histamin a serotonin. V současné době je známo více než 30 různých biologických působků produkovaných NET, přičemž některé nádory produkují i jejich větší počet současně.

Klinický obraz NET závisí na lokalizaci primárního nádoru, rozsahu onemocnění a funkčním stavu nádoru. Projevy hormonálně aktivních/funkčních nádorů se pohybují od nenápadných symptomů až po těžké, život ohrožující stavy - např. karcinoidový syndrom, pankreatická cholera, těžká hypoglykémie u inzulinomu, Zollinger-Ellisonův syndrom. Většina NET jsou tzv. nefunkční nádory, které zůstávají asymptomatické až do doby, kdy vyvolávají nespecifické příznaky vyplývající z místního růstu nebo metastatického šíření.

Diagnóza NET se opírá o analýzu klinického nálezu a výsledků pomocných vyšetření. V lokalizační diagnostice se uplatňují konvenční zobrazovací metody, endoskopická vyšetření a vyšetření izotopová. Zobrazení pomocí radiofarmak má v diagnostice NET významnou roli, neboť anatomické zobrazovací metody často v lokalizační diagnostice primárních nádorů selhávají pro jejich malou velikost, zejména v časných stádiích. Radiofarmaka se používají i pro posuzování prognózy onemocnění, hodnocení efektu terapie, nádorového rezidua a recidivy onemocnění. U nás je dostupné zobrazení s 123I/131I-MIBG, 111In- či 99mTc-analogy somatostatinu (SRS, somatostatin receptor scintigraphy) a 18F-FDG 1. NET mají většinou nižší metabolický obrat, a proto má 18F-FDG přínos zejména u pacientů s negativním nálezem na SRS a u nádorů s vysokým proliferačním indexem 2. Optimální výsledky je možné získat kombinací funkčního zobrazení pomocí PET a/nebo SRS s CT a/nebo NMR. V posledních letech se na některých specializovaných zahraničních pracovištích používají i nová vysoce specifická pozitronová radiofarmaka, např. 11C-5-hydroxytryptophan, 68Ga-somatostatin, 18F-fluorodopamin, 11C- nebo 18F-dihydroxyfenylalanin 3 a další radiofarmaka pro zobrazení a terapii NET jsou ve stádiu vývoje.

Radiofarmaka se uplatňují i v léčbě NET. Terapie analogy somatostatinu 177Lu- nebo 90Y-DOTA-TATE 4 není v ČR zatím dostupná. Je doporučena pro symptomatické pacienty s inoperabilními SRS pozitivními tumory, které jsou rezistentní k systémové terapii. U nás v republice se provádí v současnosti pouze terapie pomocí 131I-MIBG (FN Motol).

Více informací o NET je možné najít na stránkách Kooperativní skupiny pro neuroendokrinní nádory (http://neuroendokrinni-nadory.cz) nebo na stránkách European Neuroendocrine Tumor Society (www.enets.org).

Hana Křížová

Klinika nukleární medicíny 3. LF UK a

FN Královské Vinohrady Praha 10

hana.krizova@fnkv.cz


Sources

1. Intenzo Ch. et al: Scintigraphic Imaging of Body Neuroendocrine Tumors. RadioGraphics 2007;27:1355-1369

2. Binderup T. et al: Functional Imaging of Neuroendocrine Tumors: A Head-to-Head Comparison of Somatostatin Receptor Scintigraphy, 123I-MIBG Scintigraphy, and 18F-FDG PET. J Nucl Med 2010; 5:704-712

3. Rufini V. et al: Imaging of neuroendocrine tumous. Semin Nucl Med 2006;36:228-247

4. Kaltsas G A et al: Treatment of advanced neuroendocrine tumours with radiolabelled somatostatin analogues. Endocr Relat Cancer December 1 2005;12:683-699

Labels
Nuclear medicine Radiodiagnostics Radiotherapy
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#