#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

TRANSPLANTACE VYSOCE CISTENYCH CD34+ KMENOVYCH BUNEK PERIFERNI KRVE ODHAPLOIDENTICKYCH RODINNYCH DARCU V LECBE DETI S NEMALIGNIMI ONEMOCNENIMI


Authors: J. Starý;  P. Sedláček;  Š. 'vodvářková;  A. Poloučková 2;  R. Formánková;  Z. 'gašová;  I. 'marinov
Authors‘ workplace: II. dětská klinika 2. LF UK a FNM, Praha 1 Ustav hematologie a krevní transfuze, Praha 2imunologický ústav 2. LF UK a FNM, Praha
Published in: Čas. Lék. čes. 2002; : 176-181
Category:

Overview

Východisko.
Děti trpící vzácnými vrozenými onemocněními vyléčitelnými transplantací kostní dřeně většinou postrádají zdravého HLA identického sourozence, který by mohl být dárcem kostní dřeně. Selže-li nalezení nepříbuzného HLA identického dárce v registrech, nebo není-li na jeho vyhledání dostatek času pro progresi nemoci, jsou odsouzeny k smrti. Protože dítě dědí od každého z rodičů vždy jeden haplotyp, skládající se z těsně navázaných genů HLA systému, je dárce -rodič vždy okamžitě k dispozici. Rizikem haploidentické transplantace je nepřihojení štěpu a nezvládnutelná těžká reakce štěpu proti hostiteli (GVHD). Selekce CD34+ kmenových buněk z periferní krve růstovými faktory stimulovaných dárců se současnou deplecí T lymfocytů ze štěpu umožňuje transplantaci přes bariéry HLA systému.Metody a výsledky. V období XII/1995-III/2000 bylo na II. dětské klinice FN Motol léčeno transplantací CD34+ buněk s T deplecí periferní krve od haploidentických rodičů 5 dětí s vzácnými vrozenými onemocněními. Jednalo se o maligní osteopetrózu, vrozenou těžkou kombinovanou imunode%cienci (2 děti), Wiskottův-Aldrichův syndrom a hemofagocytující lymfohistiocytózu. Pozitivní selekce CD34+ buněk z periferní krve dárců stimulovaných G-CSF byla provedena metodami imunoadsorbce (Ce11Pro) (n=2) a imunomagnetické separace (C1iniMACS) (n=3). K přihojení štěpu došlo u 4 dětí, v jednom případě ale následovala časná rejekce úspěšně zvládnutá druhou transplantací od stejného dárce (osteopetróza). U jednoho dítěte s těžkou kombinovanou imunode%ciencí se transplantát nepřihojil a dítě se připravuje k další transplantaci. Akutní GVH reakci dobře reagující na léčbu kortikoidy prodělaly 2 děti. Tři děti žijí, z toho dvě jsou vyléčeny. Dvě děti zemřely na potransplantační komplikace - CMV pneumonii a encefalitidu neznámé etiologie.Závěry. Haploidentická transplantace vysoce čištěných CD34+ periferních kmenových buněk od rodičů je vhodnou léčebnou alternativou u dětí s život ohrožujícím vrozeným onemocněním v situaci, kdy chybí HLA identický dárce. Takto léčené děti mají vyšší riziko nepřihojení štěpu a infekčních komplikací pro pomalou rekonstituci imunity ve srovnání s transplantací od HLA genotypicky nebo fenotypicky identických dárců.

Klíčová slova:
haploidentické transplantace, pozitivní selekce CD34+ buněk, T deplece, nemaligní onemocnění.

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental Hygienist
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#