CYSTICKÁ FIBRÓZA - NEMOC DOSPÍVAJÍCÍCHA DOSPĚLÝCH?

Overview

Východisko.
Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečujícío dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem.Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných,z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientůžije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětstvía v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsmeprokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 %a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) jev rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot.Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinickéhostavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečujícío dospělé nemocné.

Klíčová slova:
cystická fibróza, stav výživy, funkce plic, úmrtnost, dospělí.