Langerhans cell histiocytosis (LCH). Overview of symptoms of LCH, which may lead the patients to any of these medical specialists.
Authors:
Zdeněk Adam 1; Luděk Pour 1; Miroslav Tomíška 1; Karel Starý 2; Teodor Horváth 4; Martina Doubková 3; Tomáš Nebeský 5; Zdeněk Řehák 6; Renata Koukalová 6; Marta Krejčí 1; Martin Krejčí 1; Ivanna Boichuk 1; Martin Štork 1; Sabina Ševčíková 7; Zuzana Adamová 8; Zdeněk Král 1
Authors‘ workplace:
Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno
1; Interní gastroenterologická klinika, endokrinologická ambulance LF MU a FN Brno
2; Klinika nemocí plicních a TBC FN Brno a LF MU
3; Klinika chirurgie LF MU a FN Brno
4; Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno
5; Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno
6; Ústav patologické fyziologie LF MU Brno
7; Chirurgické oddělení, Nemocnice Frýdek-Místek
8
Published in:
Vnitř Lék 2022; 68(E-2): 11-21
Category:
Review Articles
Overview
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare condition with incidence in adults 1–2/1 million, wherein Langerhans cells proliferate abnormally, adversely impacting organs including most frequently bones, skin, lungs, pituitary gland, lymph nodes, gums and other organs. The LCH course varies widely among patients from a self-limiting condition, to one that progresses. But LCH only very rarely culminates in death. To aim of this text is to review all possible symptoms and manifestations of this disease.
Keywords:
Langerhans cell histiocytosis
Sources
1. Kodet R, Mrhalová M. Histiocytóza z Langerhansových buněk z pohledu patologa, Vnitřní lékařství. 2010, roč. 56, suppl. 2, s. 2S27-2S38.
2. Mottl H, Starý J. Histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí – klinické projevy, diagnostika a současná léčba. Československá pediatrie. 2007, Roč. 62, č. 4, s. 220-225.
3. Baumgartner I, Hochstetter A, Baumert B et al. Langerhans cell histiocytosis in adults. Med Pediatric Oncol 1997; 28: 9-14.
4. Nicholson SH, Egeler M, Nesbit ME. The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Amer 1998; 12: 379–348.
5. Aricò M, Girschikofsky M, Généreau T et al. Langerhans cell histiocytosis in adults: report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer 2003;39:2341–8
6. Guyot‑Goubin A, Donadieu J, Barkaoui M, Bellec S, Thomas C, Clavel J. Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France, 2000-2004. Pediatr Blood Cancer 2008;51:71–5.
7. Goyal G, Shah MV, Hook CC et al. Adult disseminated Langerhans cell histiocytosis: incidence, racial disparities and long‑term outcomes. Br J Haematol. 2018;182(4):579-581.
8. Makras P, Stathi D, Yavropoulou M. The annual incidence of Langerhans cell histiocytosis among adults living in Greece. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(9):e28422. doi: 10.1002/pbc.28422.
9. Rodriguez‑Galindo C, Allen CE. Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2020; 135 (16): 1319-1331.
10. Reisi N, Raeissi P, Harati Khalilabad T et al. Unusual sites of bone involvement in Langerhans cell histiocytosis: a systematic review of the literature. Orphanet J Rare Dis 2021; 16 (1): 1. doi: 10.1186/s13023-020-01625-z.
11. Křenová Z, Štěrba J. Langerhans Cell Histiocytosis: The Time has Come to Consider a CNS‑directed Prophylactic Approach Journal of pediatric hematology/oncology. 2016; 38 (6): 493-495.
12. Čapková Š. Seboroická dermatitida v kojeneckém věku. Dermatologie pro praxi. 2021;15(1): 37-41.
13. St Claire K, Bunney R, Ashack KA et al. Langerhans cell histiocytosis: A great imitator. Clin Dermatol. 2020; 38 (2): 223-234.
14. Hamdan M, Qiao JC, Fikfak F. Adult‑onset perianal Langerhans cell histiocytosis presenting as pruritus ani: a case report and review of the literature J Med Case Rep. 2021; 15: 357. Published online 2021 Jul 22. doi: 10.1186/s13256-021-02924-0.
15. Mlynček M, Uharček P. Vulvárna histiocytóza z Langerhansových buniek. Klinická onkologie. 2005;18 (4): 134-137.
16. Mottl H, Rob L, Starý J et al. Langerhans cell histiocytosis of vulva in adolescent International journal of gynecological cancer. 2007, roč. 17, č. 2, s. 520-524.
17. Kružicová Z, Vaňousová D, Jůzlová K et al. Nevenerické nemoci zevního genitálu u mužů. Česká dermatovenerologie. 2013, roč. 3, č. 3, s. 143-157.
18. Konášová K, Sýkorová T. Kožní histiocytózy Česká dermatovenerologie. 2019, roč. 9, č. 3, s. 153-163
19. Lacina L, Kojanová M, Štork J. Klinický případ: Intertriginózní mokvavé plochy. Československá dermatologie. 2005, Roč. 80, č. 6, s. 329-331.
20. Nová M, Hornychová H, Matěj R. Intersticiální plicní onemocnění asociovaná s kouřením. Česko‑slovenská patologie a Soudní lékařství. 2016, roč. 52-61, č. 2, s. 100-105.
21. Doubková M, Tomíšková M, Skřičková J. Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk - nemoc kuřáků. Studia pneumologica et phtiseologica. 2014, roč. 74, č. 5, s. 158-161.
22. Šterclová M, Votrubová J, Kočová E. Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk I HRCT u intersticiálních plicních procesů v instruktivních kazuistikách. Praha : Maxdorf, [2017]. 2017, s. 43-46. 978-80-7345-532-3.
23. Doubková M, Doubek M, Horváth T et al. Diagnostika a léčba plicní formy histiocytózy z Langerhansových buněk. Studia pneumologica et phtiseologica. 2020, roč. 80, č. 2, s. 70-75.
24. Singla A, Kopras EJ, McCormack FX, Gupta N. Management of Spontaneous Pneumothorax and safety of air travel in patients with Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Am J Respir Crit Care Med. 2017:195: A1591.
25. Wajda N, Air Travel‑Related Spontaneous Pneumothorax in Diffuse Cystic Lung Diseases. Curr Pulmonol Rep. 2018 Jun;7(2):56-62.
26. Lommatzsch M, Bratke K, Stoll P et al. Bronchoalveolar lavage for the diagnosis of pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Respir Med. 2016;119:168-174.
27. Harari S, Torre O, Cassandro R et al. Bronchoscopic diagnosis of Langerhans cell histiocytosis and lymphangioleiomyomatosis. Respir Med. 2012;106(9):1286-92.
28. Tazi A, Marc K, Dominique S et al. Serial CT and lung function testing in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Eur Respir J. 2012;40(4):905–912.
29. Řehák Z, Koukalové R, Adam Z et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis--evaluation of the disease activity and treatment response using PET‑CT (SUV(max) Pulmo/SUV(max) Hepar index). Description of own experience and literature review]. Vnitř Lék. 2010; 56 (12):1228-50.
30. Řehák Z, Szturz P, Koukalové R et al. Measuring diffuse metabolic activity on FDG‑PET/ CT: new method for evaluating Langerhans cell histiocytosis activity in pulmonary parenchyma. Nucl Med Biol. 2012 Apr;39(3):429-36.
31. Hansen NJ, Hankins JH. Pulmonary langerhans cell histiocytosis: PET/CT for initial workup and treatment response evaluation. Clin Nucl Med. 2015;40(2):153-5.
32. Prabhu MR. Spectrum of 18 F‑FDG Uptake in Bilateral Lung Parenchymal Diseases on PET/ CT. Clin Nucl Med. 2020;45(1):e15-e19.
33. Lourenço J, Ferreira C, Marado D. Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis revealed by central diabetes insipidus: A case report and literature review. Mol Clin Oncol. 2020;13(4):30. doi:10.3892/mco.2020.2100.
34. Nicholas PD Garrahy I. A case of multisystem Langerhans cell histiocytosis presenting as central diabetes insipidus. J Community Hosp Intern.Med Perspect. 2019;9(6):515-517.
35. Sagna Y, Courtillot C, Drabo JY et al. Endocrine manifestations in a cohort of 63 adulthood and childhood onset patients with Langerhans cell histiocytosis. Eur J Endocrinol. 2019;181(3):275-285. doi: 10.1530/EJE-19-0177.
36. Yavropoulou MP, Tsoli M, Kaltsas G. Neuroendocrine manifestations of Langerhans cell histiocytosis. Handb Clin Neurol. 2021;181:127-135. doi: 10.1016/B978-0-12-820683-6.00009-9.
37. Cohen AF. Histiocytosis and the nervous system: from diagnosis to targeted therapies. Neuro Oncol. 2021;23(9):1433–46.
38. Melzer JM, Winters J, Mitchell AO. Isolated adult lymphadenopathy: a rare presentation of Langerhans cell histiocytosis. Am J Otolaryngol. 2015;36(1):103-5. doi: 10.1016/j.amjoto. 2014. 10. 016.
39. Adam Z, Řehák Z, Koukalová R et al. Lenalidomid indukoval léčebnou odpověď u pacienta s agresivní multisystémovou formou histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH), rezistentní ke 2-chlorodeoxyadenosinu a časně relabující po vysokodávkované chemoterapii BEAM s autologní transplantací kmenových hemopoetických buněk Vnitř Lék. 2012;58(1):62-71.
40. Smilek P. Histiocytóza z Langerhansových buněk - případ postižení spánkové kosti Otorinolaryngologie a foniatrie. 199; 43(4): 263-265.
41. Smilek P. Projevy histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti. Vnitřní lékařství. 2010; 56, suppl. 2, s. 2S76-2S84.
42. McCullough WP, Pollock AN. Langerhans Cell Histiocytosis Presenting as Chronic Otitis Externa. Pediatr Emerg Care. 2017;33(1):67-69.
43. Zeleník K, Mrázek J, Mrázková E et al. Histiocytóza z Langerhansových buněk a její manifestace v oblasti spánkové kosti (Eozinofilní granulom spánkové kosti) Otorinolaryng. a Foniat. /Prague/, 2005;54 (4): 218-222.
44. Tóthová E, Kulinich T, Horáková Z et al. Histiocytóza z Langerhansových buněk v ORL oblasti. Onkologie 2010; 4(3): 209–210.
45. Zeleník K, Mrázek J, Mrázková E et al. Histiocytóza z Langerhansových buněk a její manifestace v oblasti spánkové kosti (Eozinofilní granulom spánkové kosti. Otorinolaryngologie a foniatrie. 2005, Roč. 54, č. 4, s. 218-222.
46. Koka K, Alam S, Subramanian N. Clinical spectrum and management outcomes of Langerhans cell histiocytosis of the orbit. Indian J Ophthalmol. 2020;68(8):1604-1608.
47. Anton M, Holoušová, M Řehůřek J. Histiocytóza X a dětská očnice. Československá oftalmologie. 1992, Roč. 48, č. 3, S. 176-180.
48. Naik M, Mehta A, Mehrotra N. Isolated Langerhans Cell Histiocytosis of Orbit: A Case Report and Review of the Literature Case Rep Ophthalmol Med. 2018; 2018: 1529281. Published online 2018 Apr 4. doi: 10.1155/2018/1529281.
49. Kiratli H, Tarlan B, Söylemezoglu F. Langerhans cell histiocytosis of the orbit. Eur J Ophthalmol. 2013;23(4):578-83.
50. Reginelli A, Pignatiello M, Urraro F et al. Langerhans Cell Histiocytosis with Uncommon Liver Involvement: A Case Report. Am J Case Rep. 2020;21:e923505. doi: 0.12659/AJCR.923505.
51. Murakami M, Onishi S, Ohya Y et al. Langerhans cell histiocytosis confined to extrahepatic bile duct causing sclerosing cholangitis in child: a case report. Surg Case Rep. 2020;6(1):137. doi: 10.1186/s40792-020-00899-6.
52. Tang Y, Zhang Z, Chen M et al. Severe sclerosing cholangitis after Langerhans cell histiocytosis treated by liver transplantation: An adult case report. Medicine (Baltimore). 2017;96(9):e5994. doi: 10.1097/MD.0000000000005994.
53. Fassmann A, Izakovičová‑Hollá L, Augustín P et al. Projevy histiocytózy z Langerhansových buněk v orofaciální oblasti Vnitřní lék 2010; 56 (Supll 2) 85-90.
54. Hubáček M, Kozák J, LCH – histiocytóza z Langerhansových buněk v kraniofaciální oblasti Česká stomatologie a Praktické zubní lékařství. 2005, roč. 105-53, č. 3, s. 78-81
55. Merglová V. Hrušák D, Boudová L et al. Langerhans cell histiocytosis in childhood - review, symptoms in the oral cavity, differential diagnosis and report of two cases Journal of cranio‑maxillofacial surgery. 2014, roč. 42, č. 2, s. 93-100.
56. Panis VA. Langerhans cell histiocytosis mimicking aggressive periodontitis: Challenges in diagnosis and management. Quintessence Int. 2016;47(9):731-8.
57. Cherian LM. Langerhans cell histiocytosis: A diagnostic enigma in the oral cavity. J Oral Maxillofac Pathol. 2021;25(Suppl 1):S27-S31.
58. Luz J. Oral manifestation of Langerhans cell histiocytosis: a case report. BMC Oral Health. 2018 Jun 8;18(1):106.
59. Raviraj J. Multifocal Eosinophilic Granuloma of Jaws and Skull with Classical and Unusual Radiographic/Imaging Findings. J Clin Diagn Res. 2017;11(1) :ZD09-ZD11.
60. Difloe‑Geisert JC, Bernauer SA, Schneeberger N et al. Periodontal manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a systematic review. Clin Oral Investig. 2021;25(6):3341-3349.
61. Singhi AD, Montgomery EA. Gastrointestinal tract langerhans cell histiocytosis: A clinicopathologic study of 12 patients. Am J Surg Pathol 2011, 35(2):305–310.
62. Gotesman M, Getachew R, Morales S. A Case of Langerhans Cell Histiocytosis With Multifocal, Single‑System GI Tract Involvement and Literature Review. J Pediatr Hematol Oncol. 2020;42(6):e491-e493. doi: 10.1097/MPH.0000000000001662.
Labels
Diabetology Endocrinology Internal medicineArticle was published in
Internal Medicine
2022 Issue E-2
Most read in this issue
- Gut microbiome in heart failure and aortic stenosis
- Langerhans cell histiocytosis (LCH). Overview of symptoms of LCH, which may lead the patients to any of these medical specialists.
- Medication adherence terminology – the first consensual translation using the Delphi method
- Rare cause of spontaneous spleen bleeding: a case report and literature review