Myxom levé síně – nečekaná příčina dušnosti a teplot mladého pacienta

Primární srdeční nádory jsou vzácným onemocněním. V 75 % se jedná o tumory benigní povahy, nejčastěji o myxomy. V předkládané kazuistice prezentujeme případ pacienta s impresivní epidemiologickou anamnézou, který byl vyšetřován na infekčním oddělení pro progredující dušnost a subfebrilie. V rámci diferenciálně-diagnostického postupu byl pacient odeslán ke kardiologickému vyšetření. Echokardiograficky byl nečekaně zjištěn tumor levé síně, který vysvětlil pacientovu symptomatologii. V rychlém sledu byl pacientovi z pravostranné minitorakotomie tumor odstraněn, histologicky byl potvrzen myxom. I díky miniinvazivnímu výkonu mohl být pacient 4. den po operaci propuštěn do domácího ošetřování, prakticky bez potíží.

Klíčová slova:
srdeční myxom – dušnost – subfebrilie

Úvod

Primární srdeční nádory patří mezi vzácná onemocnění, jejichž prevalence v populaci se pohybuje v rozmezí 0,01–0,3 % [1]. Zhruba 3/4 z nich jsou benigní povahy. Sekundární nádory srdce jsou 20–40krát častější a vzhledem k pokročilosti základního onemocnění mají vesměs velmi špatnou prognózou.

Mezi primárními benigními nádory srdce převládá myxom, který představuje asi 50 % všech benigních nádorů v dospělé populaci, následován co do četnosti lipomem a papilárním fibroelastomem.

Myxom vychází z endokardiálních buněk, vyrůstá nejčastěji z mezisíňového septa z oblasti fossa ovalis, ale může vyrůstat i z jiných částí srdce (např. z chlopní). V asi 75 % je lokalizován do levé síně, v 20 % do pravé síně a ve zbylých 5 % do některé z komor [2].

Klinické projevy srdečních myxomů můžeme rozdělit do 3 základních skupin:

• systémové (nespecifické) příznaky,

• embolizace (systémová, plicní) a

• kardiální (hemodynamické) pro­-jevy [3].

Systémové symptomy se vyskytují až u 90 % pacientů [3]. Dominují především celková slabost, únava, subfebrilie až horečky, anemie (především hemolytická).

Embolizační komplikace vznikají u 40–50 % pacientů [3]. Převládají embolizace do mozku – možné jsou jak akutní, tak postupně progredující příznaky, nezřídka se vyskytují migrenózní stavy. Ostatní systémové embolizace, jako např. Raynaudův fenomén, akutní infarkt myokardu apod., jsou méně časté. Myxomy pravé síně predilekčně embolizují do plicního řečiště, mohou ale paradoxně embolizovat také do systémového řečiště cestou foramen ovale patens.

Hemodynamické důsledky odvisejí především od lokalizace nádorové masy. Nejčastěji dochází k obturaci mitrální chlopně či plicních žil, vznikají tak symptomy shodné s mitrální stenózou, tj. námahová dušnost, paroxyzmální noční dušnost, kašel, bolest na hrudi, palpitace, periferní otoky. Při těžké obstrukci mitrálního ústí pak akutní plicní edém, synkopy či náhlá smrt. Často dochází ke vzniku těžké plicní hypertenze.

Závažnou komplikací se může stát infikovaný myxom se všemi důsledky shodnými s infekční endokarditidou [4] (tj. např. embolizace vegetace, krvácení do spojivek, do lůžek nehtů, nitrolební krvácení, imunitní reakce organizmu – záněty ledvin, Oslerovy nodozity, Rothovy skvrny na očním pozadí, opakované bakteriemie, septické stavy).

V diagnostickém algoritmu hrají dominantní roli zobrazovací metody (transtorakální a transezofageální echokardiografie, magnetická rezonance, méně potom CT či CT angiografie). Především transezofageální echokardiografie hraje klíčovou roli ve stanovení optimální léčebné strategie a plánování rozsahu operace.

Prakticky jedinou léčebnou metodou je chirurgická exstirpace nádoru. Pokud to situace dovolí, preferuje se přístup minitorakotomií. Je-li však myxomem postižena některá z chlopní, často bývá nutný klasický přístup střední sternotomií. Výsledky vzhledem k benigní povaze nádoru jsou velmi dobré.

Kazuistika

Na příjmovou ambulanci kardiologie byl z infekčního oddělení odeslán 40letý pacient.

Anamnesticky udával před 2 měsíci 5týdenní pracovní pobyt v Egyptě, kde se pohyboval mezi tamními obyvateli, jedl z nezajištěných zdrojů, během pobytu prodělal jednodenní horečky až 42 °C následované asi týden trvajícími chřipkovými příznaky (artralgie, myalgie). Průjem neměl. Od této epizody přetrvávala celková slabost, nevýkonnost, večerní subfebrilie a dušnost i při pomalé chůzi po rovině. Na infekčním oddělení byla zahájena vyšetření na velmi suspektní infekční příčinu pacientových obtíží, v rámci diferenciální diagnostiky byl ale odeslán i na naši ambulanci. Fyzikálně byl přítomen pouze zcela diskrétní systolický šelest v prekordiu, jinak byl fyzikální nález zcela bez patologie. Vzhledem k prodělaným horečkám jsme pomýšleli na (para)infekční myokarditidu (stav po horečnatém onemocnění), proto bylo na místě provedeno transtorakální echokardiografické vyšetření, kde byl překvapivě zjištěn objemný ovoidní útvar charakteru myxomu v levé síni prolabující přes mitrální ústí do levé komory (obr. 1) (transezofageální vyšetření bylo po dohodě s kardiochirurgy provedeno až perioperačně). Pacient byl proto přeložen na kardiologické oddělení k dovyšetření a následné indikaci k chirurgickému řešení.

Na cílené dotazy pacient udával v posledním roce recidivující migrenózní záchvaty, jinak byl dosud zcela bez potíží, v posledním roce absolvoval i fyzicky velmi náročnou stavbu repliky historické plachetnice a následnou plavbu po Středozemním moři.

V rámci předoperačních vyšetření byly zjištěny zcela normální hodnoty biochemického vyšetření, krevní obraz a koagulační vyšetření bylo také bez patologie, z kultivačních vyšetření byla zjištěna pouze konkomitantní močová infekce Trichomonas vaginalis, která byla zaléčena standardně 10 dní metro­nidazolem per os [5].

Pacient týden po přijetí podstoupil kardiochirurgický výkon – exstirpace myxomu z pravostranné minitorakotomie (makroskopický nález ukazuje obr. 2). Operace i následná hospitalizace proběhly bez komplikací, pacient byl 4. den po operaci propuštěn do domácího ošetřování. Při následných kontrolách byl pacient zcela bez potíží, s dobrou tolerancí zátěže, echokardio­graficky byla přítomna mitrální regurgitace I.–II. stupně, jinak normální nález.

Diskuze

Dušnost i subfebrilie patří k symptomům s rozsáhlou diferenciální diagnostikou a vyžadují proto více než jindy široký interdisciplinární přístup. Výše uvedená kazuistika je toho důkazem.

Vzhledem k impresivní epidemiologické anamnéze byl pacient praktickým lékařem logicky odeslán k vyšetření na infekční oddělení. Tam bylo pro recentní pobyt v Egyptě pomýšleno na možnost importované infekce z této destinace – břišní tyfus, kampylobakterové infekce, parazitární infekce, tkáňové helmintózy (schistosomóza, filarióza, apod.) [6] aj., které byly postupně vyloučeny.

Nález Trichomonas vaginalis v moči nevysvětloval příčinu dušnosti a pravděpodobně nebyl ani příčinou subfebrilií. Tato infekce u mužů probíhá nejčastěji asymptomaticky, bez celkových příznaků, mohou být přítomny dysurické potíže, ty ale pacient negoval. Do dalšího vyšetřovacího postupu bylo zařazeno vyšetření možné kardiální příčiny s úvahou o sukcesivní plicní embolizaci (cesta letadlem), (para)infekční myokarditidě či kardiomyopatii. Překvapivý nález tumoru levé síně jednoznačně vysvětlil symptomatologii pacienta, následné chirurgické řešení pak vedlo k jeho rychlému uzdravení a vymizení symptomů.

Závěr

Předkládaná kazuistika přináší případ mladého pacienta s dušností a subfebriliemi, jejichž příčinou se ukázalo být benigní nádorové onemocnění srdce – srdeční myxom. Po úspěšné operaci symptomy pacienta vymizely a pacient i díky miniinvazivnímu kardiochirurgickému přístupu mohl rychle rehabilitovat.

Primární nádory srdce patří mezi vzácná onemocnění, která i díky své bohaté symptomatologii bývají často dlouhou dobu nerozpoznána. Suverénní a snadno dostupnou diagnostickou metodu pak představuje echokardiografie, která hraje i klíčovou úlohu v plánování chirurgického postupu. Echokardiografické vyšetření by mělo být vždy součástí diagnostického algoritmu u mladých pacientů s nevysvětlitelnou dušností.

MUDr. Tomáš Sattran

www.nemcb.cz

e-mail: tomas.sattran@seznam.cz

Doručeno do redakce: 9. 8. 2012

Přijato po recenzi: 12. 9. 2012