Správná odpověď na předchozí kvíz

V roce 1959 popsal kanadský chirurg J. Turcot se spolupracovníky dva případy nemocných s familiární adenomatózou tlustého střeva a zhoubnými novotvary centrálního nervového systému, které byly verifikovány jako glioblastom a astrocytom [1]. V dalších letech bylo popsáno asi 150 podobných pacientů. Současný výskyt familiární adenomatózní polypózy a zhoubných novotvarů centrálního nervového systému nese označení jako Turcotův syndrom. U prezentovaného nemocného s Turcotovým syndromem se jednalo o intestinální ischemii s následnou vícečetnou perforací tenkého střeva při objemném desmoidu velikosti 15 × 10 cm, který vycházel z mezenteria a komprimoval segmentární tepny zásobující tenké střevo. Důsledkem byl vznik fokální ischemie, která vedla k perforaci tenkých kliček, a to hned na několika místech se vznikem purulentní peritonitidy (v roce 2021) a vícečetných nitrobřišních abscesů (v roce 2024). Desmoid je obávaná komplikace u nemocných s familiární adenomatózní polypózou (FAP) a také u různých variant FAP, jako je Gardnerův nebo Turcotův syndrom. Radikální řešení desmoidu spočívá u tohoto pacienta v provedení multiviscerální transplantaci orgánů dutiny břišní zahrnující transplantaci žaludku, tenkého střeva, pankreatu a jater. Nemocný již podstoupil podrobné vyšetření v pražském IKEM a nyní čeká na provedení tohoto výkonu.

Desmoid je nezhoubný novotvar vycházející z vazivové pojivové tkáně, zpravidla z mezenteria, a i když nezakládá vzdálená ložiska, je jeho progresivní a trvalý růst spojen se vznikem mechanických obtíží, z nichž komprese mezenteriálního řečiště je nejvýznamnějším a také nejzávažnějším důsledkem. Na základě tzv. Clevelandské klasifikace můžeme tento nález u našeho pacienta označit za pokročilé stadium (IV) [2]. U těchto nemocných je prognóza nepříznivá a dlouhodobé přežití od doby prvních mechanických projevů se pohybuje kolem 50 %. Evropské FAP konsorcium v tomto roce publikovalo zajímavou analýzu ohledně výskytu desmoidů u nemocných s FAP a ukázalo na souboru 852 nemocných, že provedení restorativní proktokolektomie a ileopouch-anální anastomózy je spojeno s vyšší frekvencí vzniku desmoidů v porovnání se subtotální kolektomií a ileorektální anastomózou [3]. Vysvětlení pro zmíněný nález však chybí.