#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Správná odpověď na kvíz Fatální průběh zánětlivého onemocnění


Authors: M. Bortlík 1,2,3,4;  M. Nováková 1;  R. Balog 1;  I. Horný 5;  A. Stehlíková 6
Authors‘ workplace: Gastroenterologické oddělení, Nemocnice České Budějovice, a. s. 1;  Interní klinika 1. LF UK a ÚVN Praha 2;  Farmakologický ústav 1. LF UK, Praha 3;  Zdravotně sociální fakulta JU v Českých Budějovicích 4;  Interní oddělení, Nemocnice Strakonice, a. s. 5;  Patologické oddělení, Nemocnice České Budějovice, a. s. 6
Published in: Gastroent Hepatol 2023; 77(2): 167-168
Category:

V pitevní zprávě bylo jako příčina smrti pacienta uvedeno multiorgánové selhání s diseminovanou intravaskulární koagulopatií [1]. Za příčinu tohoto stavu považujeme pitvou prokázanou sekundární vaskulitidu, jejíž projevy byly patrné na kůži a v tlustém střevu. V bioptických vzorcích sliznice tlustého střeva odebraných při koloskopii byla popsána ischemická kolitida, jejíž příčinou byla výše uvedená vaskulitida.

V diferenciální diagnostice byl v první fázi zvažován především idiopatický střevní zánět (IBD), nejspíše Crohnova choroba. Důvodem byl segmentární zánět tračníku s vředy, artralgie a kožní projevy, zprvu považované za možné mimostřevní projevy – nodózní erytém. Je však nutno zdůraznit, že klinický ani endoskopický obraz nebyl typický pro Crohnovu chorobu, rovněž kožní změny neměly charakter typický pro nodózní erytém. Definitivně byla diagnóza IBD vyloučena histologickým nálezem ve sliznici tlustého střeva, který potvrdil ischemický charakter změn. V klinické praxi má histologické vyšetření z hlediska diagnózy IBD obvykle vysokou negativní prediktivní hodnotu, absence charakteristických změn proto zpravidla vylučuje IBD.

Příčina rozvoje vaskulitidy u našeho pacienta je otázkou, na níž nelze najít jednoznačnou odpověď. Klinický průběh, laboratorní výsledky a především histologický nález v tračníku a kůži ve vzorcích odebraných při pitvě potvrdily, že se jednalo o sekundární vaskulitidu (obr. 1, 2). Ta má obvykle charakter tzv. leukocytoklastické vaskulitidy, stejně jako tomu bylo v našem případě. Nejčastějším vyvolavatelem jsou infekce a léky, méně často jde o projev paraneoplastický, projev související s difuzním onemocněním pojivové tkáně, následek ozařování nebo proběhlé transplantace. Ze všech uvedených příčin je v případě našeho pacienta reálná pouze varianta polékové vaskulitidy, případně komplikace interkurentní infekce, nejspíše virové. V anamnéze není o infekčním onemocnění předcházejícím klinickým projevům vaskulitidy žádná informace, jako pravděpodobnější se tedy jeví vaskulitida poléková.

Image 1. Prokrvácená submukóza, v ní je vaskulitidou postižená céva středního kalibru prostoupena hojným smíšeným zánětlivým infiltrátem s fi brinoidní nekrózou její stěny a s fragmentací elastických vláken (barvení Weigert van Gieson – elastika, zvětšení 400×).
Fig. 1. Bloody submucosa, in which a medium-sized vessel aff ected by vasculitis is penetrated by an abundant mixed infl ammatory infi ltrate with fi brinoid necrosis of its wall and with fragmentation of elastic fi bers (Weigert van Gieson staining – elastic, magnifi cation 400×).
Prokrvácená submukóza, v ní je vaskulitidou postižená
céva středního kalibru prostoupena hojným smíšeným
zánětlivým infiltrátem s fi brinoidní nekrózou její
stěny a s fragmentací elastických vláken (barvení Weigert
van Gieson – elastika, zvětšení 400×). <br> 
Fig. 1. Bloody submucosa, in which a medium-sized vessel
aff ected by vasculitis is penetrated by an abundant mixed
infl ammatory infi ltrate with fi brinoid necrosis of its wall and
with fragmentation of elastic fi bers (Weigert van Gieson
staining – elastic, magnifi cation 400×).

Image 2. V terénu prokrváceného podkoží cévy malého kalibru s perivaskulárním smíšeným zánětlivým infi ltrátem s převahou eozinofi lních granulocytů. Některé z cév kompletně obturovány smíšenými tromby (barvení hematoxylin- eozin, zvětšení 400×).
Fig. 2. In the fi eld of bloodied subcutaneous tissue, a small- -caliber vessel with a perivascular mixed infl ammatory infi ltrate with a predominance of eosinophilic granulocytes. Some of the vessels are completely occluded by mixed thrombi (hematoxylin-eosin staining, magnifi cation 400×).
V terénu prokrváceného podkoží cévy malého kalibru
s perivaskulárním smíšeným zánětlivým infi ltrátem
s převahou eozinofi lních granulocytů. Některé z cév kompletně
obturovány smíšenými tromby (barvení hematoxylin-
eozin, zvětšení 400×). <br> 
Fig. 2. In the fi eld of bloodied subcutaneous tissue, a small-
-caliber vessel with a perivascular mixed infl ammatory infi ltrate
with a predominance of eosinophilic granulocytes.
Some of the vessels are completely occluded by mixed
thrombi (hematoxylin-eosin staining, magnifi cation 400×).

Ze všech možností se jako nejpravděpodobnější jeví metforminem indukovaná vaskulitida. Pacient byl diabetik léčený metforminem a v literatuře je k dispozici řada kazuistik [2–4] popisujících rozvoj vaskulitidy při užívání tohoto léku. Obvykle se však jedná o vaskulitidy postihující výlučně kůži. V případě našeho pacienta bylo kromě kůže postiženo také tlusté střevo. Vaskulitida byla navíc spojena s projevy diseminované intravaskulární koagulace, která měla relativně mírný laboratorní obraz, byla však potvrzena sekčním nálezem a významně přispěla k fatálnímu průběhu onemocnění.


Sources

1. Bortlík M. Fatální průběh zánětlivého onemocnění. Gastroent Hepatol 2023; 77 (1): 11.

2. Czarnowicki T, Ramot Y, Ingber A et al. Metformin-induced leukocytoclastic vasculitis: a case report. Am J Clin Dermatol 2012; 13 (1): 61–63. doi: 10.2165/11593230-000000000-00 000.

3. Ben Salem CH, Hmouda H, Slim R et al. Rare Case of Metformin-Induced Leukocytoclastic Vasculitis. Ann Pharmacother 2006; 40 (9): 1685–1687. doi: 10.1345/aph.1H155.

4. Bečvář R. Sekundární vaskulitidy – opomíjené manifestace řady onemocnění. Cesk Patol 2020; 56 (2): 83–88.

Labels
Paediatric gastroenterology Gastroenterology and hepatology Surgery

Article was published in

Gastroenterology and Hepatology

Issue 2

2023 Issue 2

Most read in this issue
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#