Dieulafoy léze žaludku

Overview

Dieulafoy léze je jednou z vzácných příčin krvácení z gastrointestinálního traktu (GIT). Jedná se o vaskulární lézi charakterizovanou přítomností abnormálně vinuté arterie nezvyklého kalibru v submukóze, která může být zdrojem masivního, život ohrožujícího krvácení. Nejčastější lokalizací je žaludek, ale byly popsány případy krvácení z lézí prakticky v celém GIT. Vyskytuje se dvakrát častěji u mužů než u žen, častěji u polymorbidních a projevuje se nejčastěji jako hemateméza s melénou. V diagnostice a terapii je metodou volby endoskopie. K zástavě krvácení se používají techniky injekční, termické a mechanické, které se zdají být nejúčinnější. Kombinovaná terapie vykazuje signifikantně nižší výskyt recidivy krvácení ve srovnání s monoterapií. Při selhání endoskopických metod se využívá diagnostická i terapeutická angiografie. Chirurgická intervence je v současnosti vyhrazena pro případy, kdy selhala terapeutická endoskopie i angiografická intervence. Díky pokrokům v endoskopii výrazně klesla mortalita u pacientů s Dieulafoy lézí. V kazuistice je prezentován případ mladého, dosud zdravého muže s recidivujícím krvácením z GIT na podkladě Dieulafoy léze žaludku, u kterého primární endoskopické ošetření s následnou vaskulární intervencí vedlo k úspěšnému uzávěru aberantní cévy bez další recidivy krvácení.

Klíčová slova:

Dieulafoy léze – krvácení do gastrointestinálního traktu – terapeutická endoskopie

Úvod

Akutní krvácení z gastrointestinálního traktu (GIT) patří mezi nejzávažnější stavy v gastroenterologii vyžadující intenzivní péči. Nejčastějším zdrojem krvácení do horní části GIT je vředová choroba gastroduodena (21–55 %), dále jsou to jícnové a žaludeční varixy (10–14 %), erozivní či hemoragická gastropatie (9–19 %), v menší míře pak gastritidy, ezofagitidy a Malloryho-Weissův syndrom [1]. Vzácnější cévní malformace nebo abnormality, např. Dieulafoy léze, mohou být příčinou masivního krvácení s fatálními důsledky, především nejsou-li odhaleny v období aktivního krvácení [2].

Kazuistika

Mladý muž, 22 let, dosud zdráv, byl hospitalizován v červnu 2018 ve spádové nemocnici pro hematemézu a melénu s akutní posthemoragickou anémií (hemoglobin 84 g/l). Pacient byl umístěn na jednotku intenzivní péče, od přijetí byly kontinuálně podávány inhibitory protonové pumpy (PPI – proton pump inhibitors), opakovaně byly převáděny krevní deriváty. Při první gastroskopii byl popsán drobný polypoidní útvar se zející cévou v oblasti fundu žaludku, krvácení bylo ošetřeno nasazením čtyř hemoklipů (Long clip, HX-610-09L, Olympus). Po 2 dnech došlo k recidivě hematemézy (pokles hemoglobinu na 83 g/l), kontrolní gastroskopie prokázala krvácení v místě, které bylo vstupně ošetřeno hemoklipy. K zástavě krvácení byly opět použity hemoklipy (Long clip, HX-610-09L, Olympus) zároveň s lokální aplikací polidocanolu (1% Aethoxysklerol, Chemische Fabrik Krenssler & Co.GmbH). K došetření byl pacient přeložen na Kliniku hepatogastroenterologie IKEM. Při vstupní gastroskopii byl v žaludku nález čerstvé krve a zjištěno aktivní krvácení v oblasti fundu z léze pod klipy, byla patrná i pulzace v místě léze. Tato léze byla ošetřena endoskopickou ligaturou (Polyloop HX-400U-30, Olympus) (obr. 1). S podezřením na Dieulafoy lézi byla v další fázi indikována angiografie. Třetí hospitalizační den následovala vaskulární intervence, při které byla retrográdním přístupem cestou a. femoralis l.dx. provedena embolizace arteria gastrica sinistra a arteria lienalis. Selektivní angiografií bylo prokázáno bizarní arteriální zásobení žaludku – hyperplastická zdvojená arteria gastrica sinistra, ze které se plnil hilus sleziny, vlastní lienální tepna byla rovněž výrazně větvená a hypertrofická, z těchto větví odstupovaly tepny zásobující zejména tělo žaludku. Pomocí mikrokatetru byly postupně uzavřeny mohutné arteriae gastricae sinistrae s následným uzávěrem drobné větve zásobující střední část žaludku, která byla při počátečním nástřiku zdrojem krvácení. Nakonec byla provedena embolizace celého větvení vinuté lienální tepny. Celkově bylo aplikováno 13 mikrospirál Cook Tornado (obr. 2 a 3). Po výkonu byl již pacient bez známek pokračujícího krvácení, ve stabilizovaném stavu, postupně byla zahájena realimentace. Kontrolní CT angiografie před propuštěním zobrazila úspěšně uzavřené větve arteria gastrica sinistra a odstupující větve arteria lienalis, vč. větve, která byla zdrojem krvácení (obr. 4). Pacient byl propuštěn ve stabilizovaném stavu 9. hospitalizační den a zajištěn PPI. Krvácení se u něj neopakovalo, dle kontrolního CT vyšetření již polovina endoskopicky zavedených klipů odpadla.

Diskuze

Dieulafoy lézi poprvé popsal francouzský chirurg M. T. Gallard v roce 1884, ale pojmenována byla v roce 1898 podle jiného francouzského chirurga P. G. Dieulafoy, který ji označil jako exulceratio simplex na základě představy, že se jedná o časné stadium peptického vředu. Dieulafoy léze je cévní abnormalita charakterizovaná neobvykle širokou (13 mm), vinutou arterií v submukóze, která má normální histologickou skladbu a proniká přes malý defekt ve sliznici GIT, obvykle v horní části žaludku do 6 cm od gastroezofageální junkce [3]. Okolní sliznice mimo defekt je jinak neporušena, bez přítomnosti ulcerace nebo zánětu. Etiologie léze zůstává stále nejasná, asociace s aneuryzmatem, aterosklerózou, arteriitidou nebo zánětem nebyla prokázána. Předpokládá se několik mechanizmů zodpovědných za rupturu a následné krvácení. Jedním z nich je působení mechanického tlaku aberantní cévy, který vede k postupné erozi tenké vrstvy sliznice na povrchu pulzující arterie s následnou rupturou a masivním krvácením [4]. U kolonických lézí se na vzniku slizniční ulcerace nad dilatovanou cévou může podílet pasáž tuhého střevního obsahu. Věkem podmíněná atrofie sliznice může vysvětlovat vyšší výskyt u starších pacientů [5]. Až 70 % těchto lézí nacházíme v žaludku (v jeho horní části a podél malé kurvatury), k dalším lokalizacím patří duodenum (15 %), oblast distálního žaludku (12 %) a jícen (8 %). Méně častými zdroji krvácení jsou léze v jejunu, ileu, céku, appendixu, colon a rektu, které se projevují příznaky krvácení z dolního GIT [5]. Dieulafoy léze postihuje 2× častěji muže než ženy a může se vyskytnout v jakémkoli věku. Průměrný věk pacienta je 61 ± 7 let, statisticky není rozdíl ve věku nemocných s Dieulafoy lézí a nemocných s krvácením z peptického vředu žaludku [6]. Až 90 % pacientů je polymorbidních (kardiovaskulární onemocnění, hypertenze, diabetes, chronické onemocnění ledvin) [7]. Častěji také užívají nesteroidní antiflogistika a antikoagulancia. Příčinná souvislost však nebyla prokázána [5]. Dieulafoy léze se typicky manifestuje zjevným akutním krvácením, které je masivní a často rekurentní. Pacienti jsou v období před krvácením asymptomatičtí a krvácení je typicky bezbolestné. Nejčastějšími klinickými příznaky jsou hemateméza s melénou (51 %), ale může být přítomna i samotná hemateméza (28 %) nebo samotná meléna (18 %) [8]. Při lokalizaci léze v dolním GIT se objevuje enteroragie nebo hematochezie. Zcela vzácně bývá krvácení chronické, okultní. V diagnostice Dieulafoy léze je metodou volby endoskopie, která je schopna s vysokou pravděpodobností určit lokalizaci a aktivitu krvácení a zároveň umožňuje bezprostřední zástavu krvácení [2]. Úvodní endoskopie má však pouze 70% diagnostickou výtěžnost, a to buď pro masivní krvácení, nebo je céva drobná, a může tak být snadno přehlédnutá. Proto bývá nutné opakované vyšetření [5,9]. Typickým nálezem v endoskopickém obraze je izolovaná céva prominující nad okolní sliznici, která je normálního vzhledu. V případě aktivního krvácení je viditelné stříkající nebo sáknoucí krvácení z defektu velikosti špendlíkové hlavičky. Při absenci krvácení je patrné koagulum bez ulcerace [9]. K dalším diagnostickým metodám patří push-enteroskopie, která umožní vyšetřit tenké střevo až do vzdálenosti 150 cm od pyloru. K úspěšnému určení lokalizace Dieulafoy léze může být využita i kapslová endoskopie, která je minimálně invazivní, avšak neumožňuje léčebnou intervenci [10]. Při selhání endoskopických metod se využívá angiografie, která se uplatňuje zejména v diagnostice lézí lokalizovaných v colon a v rektu. Dieulafoy léze žaludku se v angiografickém obraze zobrazuje jako vinutá ektatická céva v povodí levé gastrické tepny bez časného žilního návratu [9]. Diferenciální diagnostika krvácejících lézí v horním GIT je široká (tab. 1). Tak jako u všech akutních krvácení z GIT zahajujeme i u krvácení z Dieulafoy léze léčbu volumovou resuscitací, která je prevencí systémové hypotenze. Cílem je zabránit hypoperfuzi myokardu, mozku a ledvin [5]. Po stabilizaci stavu následuje endoskopická léčba, která je úspěšná ve více než 90 % případů [9]. Endoskopické možnosti stavění krvácení zahrnují metody termické (elektrokoagulace, „heater probe“, argonová plasmakoagulace, laserová fotokoagulace), injekční (lokální aplikace adrenalinu, skleroterapie) a metody mechanické (ligace, hemoklipy) [8,9]. Injekční aplikace adrenalinu (ředění 1: 10 000) je široce dostupná, nenákladná a jednoduchá metoda. Avšak při použití v monoterapii není při krvácení z Dieulafoy léze dostatečná a nedoporučuje se pro riziko recidivy krvácení. Lokální aplikace adrenalinu kolem krvácející léze však může redukovat riziko masivního krvácení v průběhu další léčby [10]. Aplikace hemoklipů představuje v současnosti jednu z nejrozšířenějších metod endoskopické hemostázy a ve srovnání s technikami injekčními také účinnější. V obtížněji dostupných místech (např. žaludeční fundus, zadní stěna bulbu duodena) však může být jejich aplikace svízelná a vyžaduje zkušenost endoskopisty. Výhodou ligace je snadné použití, a to i u obtížněji lokalizovaných lézí, a menší riziko perforace ve srovnání s hemoklipy [10]. Podle některých zdrojů se zdají být mechanické metody účinnější ve stavění krvácení ve srovnání s injekčními či termickými technikami. Platí také, že kombinovaná endoskopická léčba spočívající v iniciální injekční terapii s následným využitím metod termických či mechanických má v porovnání s monoterapií nižší výskyt recidivy krvácení a je úspěšná v zástavě krvácení až v 95 % [9,10]. Při endoskopické léčbě může být s výhodou použita endosonografie, která je schopna odhalit aberantní cévu v submukóze a po injekční terapii potvrdit ablaci léze anebo absenci detekce krevního toku v případě ligace [9]. Angiografie s embolizací aktivně krvácejících lézí je indikována při selhání endoskopických metod. Rizikem může být ischemie v oblasti zásobované příslušnou cévou [9,10]. Chirurgická intervence je v současnosti vyhrazena jen asi pro 5 % případů při neúspěchu terapeutické endoskopie a angiografie [9]. Pro minimální invazivitu je metodou volby laparoskopie. V literatuře je popisováno několik případů úspěšné laparoskopické resekce Dieulafoy lézí v jejunu a žaludku [9]. K lokalizaci zdroje krvácení je využívána předoperační a peroperační endoskopie s možností označení léze klipem, tetováží, případně stehem při laparoskopii. Riziko recidivy krvácení je 9–40 % a je prokazatelně vyšší při endoskopické monoterapii než u kombinované léčby. V případě rekurentního krvácení je namístě zopakování endoskopie s pokusem o stavění krvácení metodami endoskopické hemostázy. Při neúspěchu je poté indikována terapeutická angiografie nebo definitivní chirurgické řešení.

Závěr

Ačkoli se s krvácením do horní části GIT setkáváme v klinické praxi poměrně často, musíme kromě vředové choroby gastroduodena, erozí a jícnových varixů v rámci diferenciální diagnostiky pomýšlet i na vzácné patologické stavy, které by bez včasné diagnostiky a cílené léčby mohly být fatální. Úskalí v diagnostice Dieulafoy léze je dáno povahou této léze, která je mimo aktivní krvácení asymptomatická a může být snadno přehlédnuta. Klíčové postavení v diagnostice a léčbě mají metody endoskopické. Léčebná strategie u pacientů s krvácením z Dieulafoy léze vyžaduje multidisciplinární přístup, je založena na spolupráci endoskopisty, intervenčního radiologa a při selhání léčby v případě rekurentního krvácení je nutná chirurgická intervence, nejčastěji formou klínovité resekce. Díky pokrokům v endoskopii se počet detektovaných Dieulafoy lézí zvýšil, což vedlo k signifikantnímu poklesu mortality.

Konflikt zájmů: Autorka deklaruje, že text článku odpovídá etickým standardům, byla dodržena anonymita pacientů a prohlašuje, že v souvislosti s předmětem článku nemá finanční, poradenské ani jiné komerční zájmy.

Publikační etika: Příspěvek nebyl dosud publikován ani není v současnosti zaslán do jiného časopisu pro posouzení.

Autorka souhlasí s uveřejněním svého jména a e-mailového kontaktu v publikovaném textu.

Dedikace: Článek není podpořen grantem ani nevznikl za podpory žádné společnosti. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 17. 1. 2019

Přijato: 12. 2. 2019

MUDr. Tatiana Nehajová

Gastroenterologické centrum

Nemocnice Třinec, p. o.

Kaštanová 268

Dolní Líštná

739 61 Třinec

tatiana.matysova@seznam.cz