Vzácný typ achalázie jícnu III. typu řešený perorální endoskopickou myotomií (POEM)

Czech version English version

: J. Krajčíová ¹; R. Procházka ²; J. Pintová ²; J. Špičák ¹; J. Martínek ¹
: Klinika hepatogastroenterologie, IKEM, Praha ¹; Gastroenterologické oddělení, Nemocnice Jablonec nad Nisou ²
: Gastroent Hepatol 2013; 67(4): 261-263
: Clinical and Experimental Gastroenterology: Case Report

Achalázie je poměrně zřídkavá porucha motility jícnu, která je charakterizována atypickou nebo chybějící peristaltikou a poruchou relaxace dolního ezofageálního svěrače (low esophageal sphincter – LES). Následně dochází k poruše transportu sousta a hromadění potravy v jícnu. Tradičně se achalázie dělila na klasický typ (aperistaltika) a vigorózní achalázii (simultánní kontrakce). V současnosti se v praxi začala používat nová tzv. Chicagská klasifikace poruch motility jícnu, která rozlišuje na základě manometrie s vysokým rozlišením (high-resolution manometry – HRM) tři typy achalázie: typ I – „klasický typ“ bez peristaltiky; typ II – nejčastější typ s presurizací těla jícnu a typ III (nejvzácnější) – se spastickými kontrakcemi. Typ III je charakteristický nejhorší odpovědí na různé typy léčby, zvláště endoskopickou balonkovou dilataci. Etiologie onemocnění zůstává nejasná a cílem léčby je odstranit funkční obstrukci v oblasti LES (např. balonkovou dilatací, Hellerovou myotomií nebo nově perorální endoskopickou myotomií – POEM). Naše kazuistika představuje polymorbidního pacienta se vzácnou achalázií III. typu (v ČR se jedná o prvního diagnostikovaného pacienta), u kterého byla úspěšně provedena nová endoskopická technika – POEM.

Klíčová slova:
achalázie – manometrie s vysokým rozlišením – perorální endoskopická myotomie

Manometrie s vysokým rozlišením (high-resolution manometry – HMR) je v současnosti „zlatým standardem“ ke stanovení diagnózy achalázie jícnu. Pomocí systému Chicagské klasifikace, která je zaměřena na peristaltickou dysfunkci a obstrukci průchodu LES, rozlišujeme tři typy achalázie:

I. typ – „klasická“ achalázie se 100% poruchou peristaltiky a nepřítomností tzv. presurizace,
II. typ – přítomnost simultánní panezofageální presurizace ≥ 20 % polknutí, (rovnoměrné zvýšení intraezofageálního tlaku > 30 mmHg v celém průběhu jícnu nejspíše na podkladě kontrakce longitudinální svaloviny, není přítomen spazmus) [1],
III. typ – přítomnost předčasných (spastických) kontrakcí ≥ 20 % polknutí.

Nejlepší léčebné výsledky (ať již dilatační nebo operační) mají pacienti s achalázií II. typu, která se zároveň vyskytuje nejčastěji. Naopak výskyt achalázie III. typu je poměrně vzácný, na základě osobního kontaktu pracovišť, která disponují HRM (digitální systém – tj. Kolín, Plzeň a IKEM), byl dosud v ČR diagnostikován pouze jeden pacient s tímto typem achalázie. Pacienti s achalázií III. typu mají nejhorší prognózu stran úspěchu terapeutického zákroku, zvláště špatné výsledky má u nich balonková dilatace [2]. V recentní studii Rohofa et al [3] bylo prokázáno, že balonková dilatace vedla k léčebnému úspěchu pouze u 40 % pacientů s achalázií III. typu, což bylo významně méně než výsledky laparoskopické myotomie (úspěch u 86 %). Do studie bylo zahrnuto celkem 176 pacientů, z toho 44 pacientů mělo diagnostikovanou achalázii I. typu (25 %), 114 pacientů achalázii II. typu (65 %) a pouze u 18 pacientů byla prokázána achalázie III. typu (10 %). Na rozdíl od achalázie III. typu byla úspěšnost balonkové dilatace a laparoskopické myotomie u pacientů s achalázií typu I a II srovnatelná. Ovšem je nutné zmínit relativně krátký follow-up (dva roky), po který byli pacienti sledováni.

Je tedy zřejmé, že pacienti s typem III by měli být primárně léčeni myotomií. V naší kazuistice popisujeme pacienta s III. typem achalázie, u kterého jsme se navzdory polymorbiditě rozhodli právě z výše uvedeného důvodu k provedení POEM (perorální endoskopická myotomie).

Popis případu

Do naší nemocnice byl odeslán 72letý polymorbidní pacient. V anamnéze jsme zjistili chronickou renální insuficienci (chronic kidney disease – CKD; 4. stadium, hodnota kreatininu byla 400 µmol/l) při polycystickém onemocnění ledvin, po předchozí nefrektomii pravostranné ledviny pro komplikaci s hemoragickým šokem po punkci cysty a dále chronickou ischemickou chorobou srdeční po farmakologické kardioverzi paroxyzmu fibrilace síní. Pacient podstoupil několik operací (cholecystektomie, apendektomie, operace hydrokély). V roce 2007 pozoroval potíže s polykáním, následováno přechodným zlepšením, nicméně v posledním roce došlo k progresivnímu zhoršení symptomatologie, pacient udával denní tlaky až bolesti na hrudi. Kardiologická etiologie bolestí byla jednoznačně vyloučena. Zároveň měl potíže nejen s polykáním jídla, ale i s polykáním tekutin a udával časté regurgitace. Vzhledem k obtížím a nálezu na RTG pasáži jícnem (obr. 1) bylo doporučeno dovyšetření a léčba na našem pracovišti. Provedená gastroskopie prokázala nepříliš dilatované lumen jícnu a spastický, ale průchodný dolní jícnový svěrač (obr. 6 – A). Následně jsme doplnili manometrii s vysokým rozlišením (HMR) (obr. 2). Výsledky HRM prokázaly achalázii III. typu s následující hodnotou měřených parametrů: IRP (integrated residual pressure) 19 mmHg (norma < 15), IBP (intrabolus pressure) 10,5 mmHg (norma < 8,4). Na manometrickém záznamu byly jasně patrné předčasné spastické kontrakce v dolní polovině jícnu, které jsou typické pro achalázii III. typu.

RTG pasáž jícnem s typickým obrazem achalázie III. typu se spastickými kontrakcemi.
Fig. 1. Esophagogram with the typical findings of type III achalasia with spastic contractions. — **1. RTG pasáž jícnem s typickým obrazem achalázie III. typu se spastickými kontrakcemi. Fig. 1. Esophagogram with the typical findings of type III achalasia with spastic contractions.**

Obr. 6. A – Spastická a B – relaxovaná GE junkce po POEM.
Fig. 6. A – Spastic and B – GE junction with relaxation after POEM. — **Obr. 6. A – Spastická a B – relaxovaná GE junkce po POEM. Fig. 6. A – Spastic and B – GE junction with relaxation after POEM.**

Manometrie s vysokým rozlišením, achalázie III. typu (šipky ukazují oblast nerelaxujícího dolního svěrače jícnu, oblast předčasných spastických kontrakcí a oblast horního svěrače jícnu s normální funkcí).
Fig. 2. High resolution manometry, type III achalasia (arrows – LES without relaxation, premature contractions and normal UES). — 2. Manometrie s vysokým rozlišením, achalázie III. typu (šipky ukazují oblast nerelaxujícího dolního svěrače jícnu, oblast předčasných spastických kontrakcí a oblast horního svěrače jícnu s normální funkcí). Fig. 2. High resolution manometry, type III achalasia (arrows – LES without relaxation, premature contractions and normal UES).

Pacientovi byla doporučena (vzhledem k typu onemocnění) jednoznačně myotomie buď laparoskopická (LHM), nebo endoskopická (POEM), pro kterou se pacient rozhodl.

POEM

POEM byla provedena standardním postupem, jak jsme popsali v minulém sdělení [4]. Ve 30 cm od řezáků byl po podpichu proveden slizniční řez (obr. 3) a pomocí triangle nože (Olympus) byl vytvořen submukózní tunel (obr. 4) až 3 cm do oblasti kardie. Délka tunelu byla 19 cm. Následně jsme provedli myotomii cirkulární a částečně i podélné svalové vrstvy (obr. 5), celková délka myotomie byla 14 cm. Svalová vrstva byla velmi silná, nicméně výkon proběhl bez komplikací, trval 60 min a slizniční řez byl uzavřen osmi klipy. Po POEM byla patrná relaxovaná GE junkce (obr. 6 – B). Pacient byl druhý den po výkonu propuštěn do domácího ošetření, kontrolní RTG prokázal volnou a průchodnou kardii.

POEM – vytvořený submukózní tunel.
Fig. 4. POEM – submucosal tunnel created. — **4. POEM – vytvořený submukózní tunel. Fig. 4. POEM – submucosal tunnel created.**

POEM – myotomie longitudinální svalové vrstvy.
Fig. 5. POEM – myotomy of a longitudinal muscle layer. — **5. POEM – myotomie longitudinální svalové vrstvy. Fig. 5. POEM – myotomy of a longitudinal muscle layer.**

Měsíc po výkonu je pacient prost jakýchkoli jícnových obtíží, nemá dysfagii, regurgitaci ani pyrózu, Eckardtovo skóre je 0.

Diskuze

V uvedené kazuistice jsme prezentovali úspěšnou endoskopickou léčbu achalázie III. typu u staršího polymorbidního pacienta. U pacienta jsme indikovali POEM, neboť uvažovaná balonková dilatace má u pacientů se vzácnou, ale terapeuticky rezistentní achalázií III. typu špatné výsledky, jak prokázala recentní studie [3]. Naše kazuistika je zajímavá ze dvou hledisek:

Ukazuje na význam provádění HRM u pacientů s achalázií. Bez HRM by achalázie III. typu nemohla být spolehlivě diagnostikována. Význam typizace achalázie je důležitý pro predikci léčebné odpovědi, a tudíž výběr vhodné léčebné strategie.
Kazuistika popisuje úspěšné provedení POEM u jinak vysoce rizikového pacienta s renálním selháním. To potvrzuje miniinvazivitu POEM jako léčebného principu.

V našem popisu chybí dlouhodobý follow-up a dlouhodobější výsledek léčby u tohoto pacienta. Vzhledem k tomu, že výkony POEM jsme zahájili teprve v prosinci 2012, je absence dlouhodobějších výsledků pochopitelná. Všechny pacienty po POEM sledujeme podle podrobného protokolu a dlouhodobé výsledky budeme jistě publikovat s odstupem.

Naše kazuistika sice podporuje provádění HRM, přesto tím nechceme říci, že by standardní manometrické systémy měly být okamžitě nahrazeny HRM. Standardní manometrický systém je jistě dostatečný u většiny pacientů např. před fundoplikací k vyloučení primární poruchy motility jícnu. Nicméně se kloníme k názoru, že všichni pacienti s podezřením na achalázii nebo podobný typ onemocnění by měli být vyšetřeni i HRM.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 12. 7. 2013

Přijato: 23. 7. 2013

MUDr. Jana Krajčíová

Klinika hepatogastroenterologie, IKEM

Vídeňská 1958/9, 140 21 Praha 4

krajciova@email.cz

Sources

1. Pandolfino JE, Kahrilas PJ. Presentation, diagnosis, and management of achalasia. Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11(8): 887–897.

2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T et al. Achalasia: a new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 2008; 135(5): 1526–1533.

3. Rohof WO, Salvador R, Annese V et al. Outcomes of treatment for achalasia depend on manometric subtype. Gastroenterology 2013; 144(4): 718–725.

4. Martínek J, Rösch T, Špičák J et al. První „POEM“ (perorální endoskopická myotomie) v České republice. Gastroent Hepatol 2012; 66(6): 475–476.