Traumatická pseudoaneuryzma descendentnej torakálnej aorty riešená aortálnym stentgraftom s následnou fatálnou aortoezofageálnou fistulou

Prezentujeme prípad 69-ročného pacienta hospitalizovaného po tupom úraze hrudníka. Diagnostikovaná mu bola traumatická pseudoaneuryzma zostupnej časti hrudníkovej aorty, ktorá bola riešená implantáciou aortálneho stentgraftu. Po 2. mesiacoch bol pacient hospitalizovaný pre hemoptýzu, znova bol zavedený stentgraft avšak pacient na druhý deň po implantácii pri masívnom krvácaní z pažeráka zomrel. Predmetom kazuistiky je histologický nález traumatickej pseudoaneuryzmy aorty s rozvojom aortoezofageálnej fistuly.

Kľúčové slová:
traumatická pseudoaneuryzma – TEVAR – aortoezofageálna fistula – dekubitálna nekróza

---

Nepravá aneuryzma (pseudoaneuryzma) vzniká vzácne, ako následok perforácie steny tepny najrôznejšieho pôvodu (1). K vzniku pseudoaneuryzmy môže dôjsť na podklade chorobného postihnutia steny aorty (2), ale najčastešie z dôvodu úrazového poškodenia. Traumatická trhlina aorty je zriedkavým poranením u kriticky poškodených obetí s tupým poranením (3). Veľmi zriedkavo môže dôjsť k ruptúre steny aorty so vznikom pseudoaneuryzmy aj bez chorobného postihnutia a úrazového poškodenia (4). V nami popísanom prípade sa jednalo o pacienta s chronickým alkoholizmom s opakovanými úrazmi. Pacient bol po bližšie nešpecifikovanom úraze hrudníka hospitalizovaný pre bolesti hrudníka a dysfágiu. CT vyšetrením bola zistená pseudoaneuryzma zostupnej časti hrudníkovej aorty, ktorá bola riešená retrográdnou implantáciou aortálneho stentu. Po dvoch mesiacoch od implantácie aortálneho stentu bol pacient prijatý do nemocnice pre novovzniknutú hemoptýzu, čo si vyžiadalo reimplantáciu aortálneho stentu, avšak na druhý deň po operácii pacient za príznakov masívneho krvácania navonok zomrel. Predmetom kazuistiky je zaujímavý histomorfologický nález traumatickej pseudoaneuryzmy aorty s rozvojom aortoezofageálnej fistuly.

OPIS PRÍPADU

Jednalo sa o opakovane hospitalizovaného 69-ročného muža. V anamnéze bol udaný chronický abúzus alkoholu s opakovanou hospitalizáciou po tupých úrazoch hlavy s diagnostikovaným subdurálnym a epidurálnym krvácaním, ktoré boli liečené konzervatívnym spôsobom. Z dostupných informácii o zdravotnom stave vyplýva, že pacient sa neliečil na žiadne závažnejšie ochorenie, netrpel žiadnym systémovým ochorením (napr. Marfanov syndróm). V júli 2013 bol prijatý do nemocnice s tupým poranením hrudníka s následne vzniknutou dysfágiu a bolesťami na hrudníku, pričom pacient nemal prejavy hemoptýzy, alebo hematemézy. Ani po opakovanom cielenom zisťovaní sa nepodarilo zistiť presný mechanizmus úrazu (napr. pád, dopravná nehoda). Počítačovou tomografiou (CT – computed tomography) bola zistená traumatická pseudoaneuryzma zostupnej časti hrudníkovej aorty naliehajúca na oblasť pažeráka (obr. 1). Pseudoaneuryzma nekomunikovala s pažerákom, neboli prítomné známky mediastinitídy ani pneumomediastína. Tento životohrozujúci stav bol riešený retrográdnou transfemorálnou endovaskulárnou implantáciou aortálneho stentgraftu (TEVAR - thoracic endovascular aortic/aneurysm repair) (obr. 2). Pooperačné angiografické vyšetrenie CTA (CTA – computed tomography angiography) vyšetrenie vylúčilo krvácanie do okolia (tzv. leak). Po necelých 2. mesiacoch bez klinických obtiaží bol muž v septembri 2013 opäť prijatý do nemocnice pre novo vzniknutú hemoptýzu. Pre nespoluprácu bolo pacienta obtiažné objektívne vyšetriť. Na základe výsledku vyšetrenia CTA bolo vyslovené podozrenie na únik krvi (tzv. endoleak) z kraniálnej časti už implantovaného stentgraftu. Následne bol našitý karotikokarotický bypass (sprava doľava debranching) a opätovne retrográdne transfemorálne endovaskulárne implantovaný aortálny stentgraft (re-TEVAR) do predchádzajúceho stentgraftu, s prekrytím proximálnej časti pôvodného stentgraftu (obr. 3). Na druhý deň po operácii sa objavili príznaky masívnej hematemézy. Za účelom vylúčenia možnosti krvácania mimo priesvit stentgraftu z oblasti arteria subclavia sinistra bol do nej cez arteria brachialis zavedený oklúder, avšak krvácanie sa nepodarilo zastaviť. Endoskopickým vyšetrením bola na rozhraní strednej a dolnej tretiny pažeráka zistená prítomnosť krvného koagula, pod ktorým sa nachádzalo cudzie teleso. Samotnú léziu steny nebolo možné endoskopicky ošetriť. Zakrátko po vyšetrení došlo k masívnemu krvácaniu do žalúdka s hematemézou a ku smrti pacienta. Echokardiografickým vyšetrením počas prvej a druhej hospitalizácie pacientovi nebola zistená aortálna insuficiencia. Laboratórnymi a klinickými vyšetreniami nebola zistená prítomnosť protilátok proti syfilisu, neboli zistené prejavy prebiehajúceho zápalového ochorenia, novovzniknutej sepsy, ani prejavy iných systémových (napr. systémový lupus erythematosus, systémová vaskulitída, Behcetova choroba), reumatologických alebo iných autoimunitných ochorení. Počas hospitalizácie nebolo vykonané vyšetrenie sérového IgG.

Pitva bola vykonaná po dvoch dňoch od úmrtia. Najdôležitejším miestom z hľadiska posúdenia príčiny smrti bol krčný komplex. Po preparácii štruktúr krku bolo makroskopicky zistené operačné premostenie karoticko-karotickým bypassom sprava doľava, pod ktorým sa vo vzdialenosti 11 cm nachádzalo krvné koagulum, prekrývajúce transmurálny defekt pažeráka o dĺžke 3,5 cm, ktorý nasadal na oblasť descendentnej aorty. V mieste defektu bolo viditeľné cudzie teleso – aortálny stentgraft (obr. 4). V oblasti oblúka aorty bol zistený implantovaný aortálny stentgraft, kompletne prekrývajúci arteria subclavia sinistra (v nej bol zavedený oklúder), ako aj a. carotis communis sinistra. Po odstránení stentgraftu bol na zadnej stene aorty za odstupom art. subclavia sinistra prítomný defekt nepravidelne oválneho tvaru o veľkosti 2x1 cm s fibrínom v okolí (obr. 5), pričom endotelová plocha vykazovala sklerotické zmeny ľahkého stupňa. Adventícia bola prekrvácaná na ploche 6x4 cm. Aorta v celom rozsahu (hrudníková a brušná) nevykazovala prejavy aneuryzmatického rozšírenia. Po fixácii vo formole bolo miesto aortoezofageálnej fistuly kompletne, cirkulárne v celom rozsahu histologicky vyšetrené tak zo strany aorty, ako aj zo strany pažeráka. Recentné krvácanie v mieste pseudoaneuryzmy aorty malo po fixácii vo formole hrúbku 1 cm (obr. 6), fibroproduktívne zmeny po predchádzajúcich krvácaniach mali hrúbku maximálne 0,7 cm (obr. 7). Mikroskopickým vyšetrením defektu aorty sme zistili širokú paletu zmien postihujúcu všetky vrstvy steny aorty. V intime boli prítomné minimálne prejavy aterosklerózy, nekróza endotelu zasahujúca do médie (obr. 8) nástenný zmiešaný trombus (miestami v štádiu hojenia) a početné nakopenia mnohojadrových buniek z cudzích telies obsahujúcich dvojlomný materiál (obr. 9). V médii bola vo všetkých preparátoch prítomná nekróza okrajovej časti defektu. Na jednom mieste v blízkosti recentnej perforácie bol prítomný segmentálny defekt elastických vlákien so zachovaním jej farbiteľnosti, pričom tak na strane endotelu, ako aj na strane adventície sa nachádzalo nešpecifické granulačné tkanivo o približne rovnakej hrúbke (obr. 10). V adventícii aorty v blízkosti defektu bolo zachytené recentné masívne krvácanie s výraznou leukocytárnou reakciou, ako aj rozsiahle nešpecifické fibroproduktívne zápalové zmeny s neovaskularizáciou sprevádzanou nakopeniami siderofágov, lymfocytov, plazmocytov a celkom ojedinele s obrazom endarteritis obliterans. Aorta bola histologicky vyšetraná aj zo vzdialnejších miest pod a nad léziou za účelom vzájomného porovnania a vylúčenia iných chorobných jednotiek. Prejavy granulomatózneho zápalu, depozícia mukoidných substancií a ložiskový výpadok elastických vlákien (známky granulomatóznej aortitídy a cystickej degenerácie medie) v stene aorty neboli zistené.

V pažeráku na okraji defektu komunikujúceho so stenou aorty bolo mikroskopicky zistené ložiskovo výrazné zmnoženie väziva v svalovine, jej zhrubnutie a papilárna prestavba epitelu v okrajovej časti. Miestami boli prítomné nakopenia siderofágov a recentné disekujúce krvácanie v oblasti adventície. Pitvou boli potvrdené prejavy staršieho epidurálneho a subdurálneho krvácania, ktoré sa však na smrti pacienta nepodieľali.

Na základe pozitívnej úrazovej anamnézy, klinického priebehu, a na podklade mikroskopických zmien bola ako príčina smrti stanovená progredujúca traumatická pseudoaneuryzma zostupnej časti hrudníkovej aorty, so vznikom aortoezofageálnej fistuly po implantácii stentgraftu a následným fatálnym vykrvácaním.

DISKUSIA

Nepravá aneuryzma (pseudoaneuryzma, aneurysma spurium) vzniká vzácne, ako následok perforácie steny tepny najrôznejšieho pôvodu, kedy však vďaka miestnym anatomickým pomerom dôjde k ohraničeniu krvného výronu a zastaveniu krvácania. Vzniknutý periarteriálny hematóm je často organizovaný a väzivovo opuzdrený, takže môže imponovať ako arteriálna výduť (pravá aneuryzma). Na rozdiel od pravej aneuryzmy máva pseudoaneuryzma úzke hrdlo a stena jej vaku je tvorená len väzivom, bez prítomnosti štruktúr cievnej steny (1). V nami popisovanom prípade dosiahlo väzivo v okolí perforácie aorty hrúbku 0,7 cm, avšak hrdlo už pre pokročilejšie reparatívne zmeny nebolo možné jednoznačne identifikovať. K vzniku pseudoaneuryzmy môže dôjsť na podklade chorobného postihnutia steny aorty (2), ale najčastejšie z dôvodu úrazového poškodenia. Traumatická trhlina aorty je zriedkavým poranením u kriticky poškodených obetí s tupým poranením hrudníka. Príčinou poranení sú zväčša pády z výšky viac ako 3 m a dopravné úrazy. Tupé poranenia môžu poškodiť hrudníkovú aortu niekoľkými mechanizmami, napr. úlomkami zlomených a dislokovaných hrudníkových stavcov, penetráciou prvého rebra, alebo kľúčnou kosťou. K prasknutiu steny aorty môžu taktiež viesť veľmi rýchlo prebehnuté zmeny tlaku v aorte pri akcelerácii a decelerácii (3). Veľmi zriedkavo môže dôjsť k ruptúre steny aorty so vznikom pseudoaneuryzmy aj bez chorobného postihnutia a úrazového poškodenia (4). Vznik pseudoaneuryziem bol popísaný nielen v artériách, ale aj v žilových štepoch po implantácii koronárneho stentu (5). V nami popísanom prípade sa jednalo o nespolupracujúceho pacienta s chronickým alkoholizmom s opakovanými úrazmi, u ktorého presný spôsob vzniku posledného poranenia hrudníka nebolo možné objektivizovať. Na základe anamnézy však bolo možné konštatovať, že od vzniku nešpecifikovaného úrazu s vykonanou a zobrazovacími metódami skontrolovanou retrográdnou transfemorálnou endovaskulárnou intervenciou po úmrtie prešli 2 mesiace.

TEVAR – implantácia stentgraftu (polypropylénová trubica, na ktorú sú našité z jej vonkajšej časti nitinolové prstence, ktoré zabezpečujú jej samoexpandibilitu) predstavuje v poslednom období výrazne sa rozmáhajúce východisko nechirurgického, endovaskulárneho riešenia mnohých život ohrozujúcich stavov. Hlavným cieľom implantácie je zastaviť alebo obmedziť progresiu patologických procesov v aorte, respektíve v jej bezprostrednom okolí. Indikáciu implantácie aortálneho stentgraftu predstavujú rôzne patologické stavy napr. aterosklerotická aortálna aneuryzma, penetrujúci aortálny vred (6,7), akútna a chronická disekcia, traumatické poranenia, koarktácia aorty (8), pseudoaneuryzma a predchádzajúca urgentne vykonaná implantácia hrudného stentgraftu (9). K ďalším indikáciám patrí riešenie aortobronchiálnych fistúl (10,11). Zavádzanie nových liečebných metód je takmer stále sprevádzané aj vznikom a rozvojom nepredvídateľných problémov. Medzi dobre dokumentované komplikácie súvisiace s implantáciou aortálneho stentgraftu patrí napríklad ischémia miechy (12) a vznik aortoezofageálnej fistuly (9,13,14). V niektorých obsiahlejších prácach je vznik aortoezofageálnej fistuly po implantácii stentgraftu popísaný v časovom rozmedzí 1. až 16. mesiacov s incidenciou 1,9 % (13), pričom takmer vždy predstavuje smrteľnú komplikáciu. Ďalšia multicentrická štúdia udáva incidenciu aortoezofageálnych a aortobronchiálnych fistúl na úrovni 1,7 % (9). V nami popísanom prípade sa jednalo o rozvoj aortoezofageálnej fistuly po dvoch mesiacoch po implantácii stentu, pričom po prvotnej implantácii aortálneho stentu neboli zistené žiadne komplikácie.

Považujeme za nevyhnuté zdôrazniť diskrepanciu medzi negatívnym klinickým nálezom a zaujímavým histologickým nálezom v aorte. Za jeden z najzaujímavejších mikroskopických nálezov považujeme obraz segmentálneho defektu elastických vlákien médie s fibrózou na strane intimy a adventície v blízkosti perforácie. Obraz (obr. 10) do istej miery pripomínal zmeny pri Takayasuovej chorobe s postihnutím aorty (15). U pacienta však neboli splnené klinické diagnostické kritéria nutné na diagnózu Takayasuovej arteritídy (začiatok ochorenia vo veku ≤ 40 rokov, klaudikácia končatiny, znížený brachiálny arteriálny pulz, > 10 mm Hg rozdiel v systolickom krvnom tlaku medzi ramenami, šelest nad arteria subclavia alebo aortou, arteriografický dôkaz zúženia alebo oklúzie aorty, jej hlavných vetiev, alebo veľkých tepien končatín), a diagnózu Takayasuovej choroby nie je možné stanoviť len na základe histológie (16). Myslíme si, že práve táto oblasť aorty bola veľmi pravdepodobne primárnym miestom traumatického poškodenia a tvorila pôvodné hrdlo pseudoaneuryzmy. Poškodenie tejto oblasti aorty malo za následok nielen bolesti na hrudníku, ale aj klinicky udanú dysfágiu v dôsledku krvácania do okolia s rozvojom pseudoaneuryzmy, ktorá tlačila na oblasť pažeráka a spôsobovala bolesti pri prehĺtaní.

Ďalším zaujímavým histologickým nálezom v mieste poškodenia aorty bolo abnormálne ložiskové nahromadenie lymfocytov a plazmatických buniek. Dilatácia vzostupnej časti aorty s abnormálnym ložiskovým nakopením lymfocytov a plazmatických buniek sa sa popisuje pri izolovanej torakálnej aortitíde (17,18), ktorá si častokrát vyžaduje operačné riešenie. Vzhľadom k tomu, že vo vzostupnej časti oblúka aorty sme nenašli patologickú akumuláciu zápalových buniek, ako aj fakt, že u pacienta pri opakovanom echokardiografickom vyšetrení počas života nebola zistená dilatácia aorty sa o túto chorobnú jednotku v tomto prípade nejednalo.

Prítomnosť mnohojadrových buniek obsahujúcich dvojlomný materiál na strane intimy možno vysvetliť odpoveďou organizmu na prítomnosť cudzorodého polypropylénového materiálu.

V adventícii aorty zistený ojedinelý obraz endarteritis obliterans sa vyskytuje pri Takayasuovej chorobe ako aj syfilitickej aortitíde. Protilátky proti treponemám v predoperačnom období u pacienta neboli zistené, takže sa jednalo o cievne zmeny indukované reparatívnymi zmenami v okolí pôvodného traumatického poškodenia hrudníkovej aorty.

V okrajových častiach steny aorty z miesta perforácie bola zistená nekróza. Táto oblasť pevne naliehala na súčasti stentgraftu a nezistili sme žiadne iné chorobné zmeny, ktoré by perforáciu mohli jednoznačne vysvetliť. Domnievame sa preto, že najpravdepodobnejšou príčinou nekrózy a perforácie steny aorty bola dekubitálna nekróza spôsobená stentgraftom. Pacienti s implantovaným stentgraftom by mali byť aj v asymptomatickom období častejšie vyšetrovaní práve za účelom vylúčenia rozvoja tejto fatálnej komplikácie, ktorá sa môže skončiť vnútorným vykrvácaním do hrudníka, alebo vonkajším vykrvácaním cez aortoezofageálnu alebo aortobronchiálnu fistulu.

ZÁVER

Popísaný prípad dokumentuje aortoezofageálnu fistulu ako jednu z najčastejších komplikácií po implantácii aortálneho stentgraftu. Kazuistika poukazuje na nutnosť oboznámenia sa pitvajúceho lekára so súčasnými progresívnymi operačnými metódami, ktoré pri vonkajšej obhliadke nemusia zanechať prakticky žiadne zistiteľné nálezy. S takýmito operačnými technikami a ich možnými komplikáciami by mali byť jednoznačne oboznámení aj obhliadajúci lekári rozhodujúci o nariadení, respektíve nenariadení výkonu pitvy. Nenariadenie pitvy v takýchto poúrazových prípadoch, zvlášť po dlhšom čase prežívania, by jednoznačne mohlo viesť k strate súvisu medzi pôvodným úrazovým poškodením a smrťou pacienta, a tým aj k ďalším nadväzujúcim právnym súvislostiam, napr. k zmareniu práv a nárokov rodiny poškodeného, alebo k nemožnosti zmeny trestnej kvalifikácie (úraz ťažký na úraz ťažký s následkom smrti).

V uvedenom prípade by absencia presnej zdravotnej dokumentácie, nekompletné vyšetrenie aortoezofageálnej fistuly a makroskopicky nezmenených oblastí aorty mohli viesť k mylnej interpretácii nálezu, napr. ako iatrogénneho poškodenia aorty s pretrhnutím steny pažeráka pri zavádzaní aortálneho stentu, čo by v konečnom dôsledku mohlo mať vážne právne dôsledky.

POĎAKOVANIE

Za cenné konzultácie a pripomienky doc. MUDr. Janovi Lacovi, PhD. a prof. MUDr. I. Šteinerovi, DrSc. z Fingerlandovho ústavu patológie v Hradci Královom.

PREHLÁSENIE

Autor práce prehlasuje, že v súvislosti s témou, vznikom a publikáciou tohoto článku nie v konflikte záujmov a vznik ani publikácia článku neboli podporené žiadnou farmaceutickou firmou. Toto prehlásenie sa týka i všetkých spoluautorov.

Adresa pre korešpondenciu:

MUDr. Daniel Farkaš

Úrad pre dohľad nad zdravotnou starostlivosťou

SLaPA pracovisko Košice

Letná 47, 040 01 Košice

tel.: +421552852660

fax: +421552852655

e-mail: farkas.dany@gmail.com