Solitární fibrózní tumor štítné žlázy: kazuistika

Overview

Solitární fibrózní tumor je poměrně vzácný měkkotkáňový fibroblastický nádor, tvořící přibližně 2 % nádorů měkkých tkání. Primárně byl popsán jako nádor pleurální dutiny, nicméně až 70 % případů se vyskytuje extrapleurálně téměř v jakékoliv anatomické lokalizaci, z toho důvodu může být jeho diagnostika obtížná. Pokud je na tuto diagnózu pomýšleno, je v současnosti k dispozici protilátka STAT6, která vykazuje vysokou senzitivitu i specificitu. V této práci popisujeme případ 72-leté pacientky, několik let dispenzarizované a léčené ambulantním endokrinologem pro polynodózní eufunkční strumu. Z důvodu kompletní nodózní přestavby levého laloku štítné žlázy a sonografickému nálezu několika menších uzlů v pravém laloku štítné žlázy, byla pacientce doporučena totální thyroidektomie. Operace byla provedena na ORL oddělení Nemocnice Jindřichův Hradec. Materiál z operace byl následně zaslán k histopatologickému vyšetření. V pravém laloku štítné žlázy bylo mikroskopicky zastiženo několik hyperplastických koloidních uzlů a drobný onkocytární adenom. V levém laloku bylo na řezu zastižené nepřesně ohraničené, šedobělavé ložisko velikosti 2 x 1,8 x 1,5 cm. Mikroskopicky šlo o nepřesně ohraničený nádor, tvořený vřetenitými buňkami v ložiskově hyalinizovaném stromatu. V imunohistochemickém vyšetření nádorové buňky reagovaly pozitivně s protilátkou CD34, negativní reakce byla s protilátkami proti thyreoglobulinu, širokospektrým cytokeratinům (CK AE1/AE3) a S100 proteinu. Další imunohistochemická vyšetření (Bcl2, CD99, STAT6) s pozitivním výsledkem byla doplněna konzultačně na vyšším pracovišti. Na základě morfologie a výsledků provedených imunohistochemických vyšetření byl nádor hodnocen jako solitární fibrózní tumor štítné žlázy. V této lokalizaci se jedná o poměrně neobvyklý nález, dle literárních údajů bylo popsáno pouze několik desítek případů.

Klíčová slova:

štítná žláza – solitární fibrózní tumor – SFT extrapleurální – STAT6

 

Obr. 1. A: Mikroskopický obraz vřetenobuněčného tumoru štítné žlázy s nápadnou hyalinizací v intersticiu (HE, 100x). B: Barvení na přítomnost vaziva (Weigert van Gieson, 100x).

 

Obr. 2. A: Pozitivita nádorových buněk v imunohistochemickém barvení protilátkou CD34 (100x). B: Pozitivita s protilátkou CD99 (200x). C: Pozitivita s protilátkou Bcl-2 (100x). D: Jaderná pozitivita nádorových buněk s protilátkou STAT6 (200x).

 

DISKUZE

Solitární fibrozní tumor byl poprvé popsán jako pleurální nádor Klempererem a Rabinem již v roce 1931 (3). Jedná se o vzácně se vyskytující nádor, ve štítné žláze jde o nádor přímo raritní. Witkin a Rosai v roce 1991 popsali sérii extrapleurálně se vyskytujícího SFT v oblasti hlavy a krku na sérii 6 případů (10), následně v roce 1993 byly popsané 3 případy SFT štítné žlázy, klinicky se prezentující jako nodózní struma (11). Doposud bylo dle literatury dokumentováno pouze 38 případů s mírně narůstající frekvencí v posledních letech. (12). SFT ve štítné žláze se obvykle chová asymptomaticky. Může se nacházet v terénu nodózní strumy jako nebolestivý, dle zobrazovacích vyšetření tzv. studený uzel. Jeho odhalení je tedy, stejně jako v námi prezentovaném případě, často spíše náhodné. Ojediněle se při větší velikosti může prezentovat příznaky z útlaku okolních struktur, nejčastěji respiračními symptomy při útlaku trachey. Věk pacientů se pohybuje od 20 do 70 let s mediánem 50 let. Obě pohlaví jsou postižena přibližně stejně často (13,14). Histologicky se jedná o vřetenobuněčný nádor s variabilní celularitou bez jednoznačně definované architektoniky. Typické jsou prominentní větvené cévy, označované jako parožnaté. Nádorové stroma je fibrozní, v některých případech mohou mít vazivové snopce až keloidní charakter. (1,15). Histologické varianty zahrnují lipomatózní typ, obsahující různě velkou příměs vyzrálé tukové tkáně, obrovskobuněčný typ, dříve popisovaný jako obrovskobuněčný angiofibrom, který má charakter klasického SFT s přítomností obrovských vícejaderných buněk, a typ myxoidní. Obrovskobuněčný a myxoidní typ zatím ve štítné žláze nebyly popsány. Vzácně se může vyskytnout dediferencovaný typ, vyznačující se přechodem z klasického SFT do high grade sarkomu, často s heterologní komponentou charakteru například rhabdomyosarkomu či osteosarkomu (1,2,5). V diagnostice je velmi nápomocná imunohistochemická protilátka STAT6, detekující přítomnost genové fúze NAB2-STAT6. Dle literárních údajů se senzitivita i specificita této protilátky blíží 100 % (16,17). Ojediněle, především v případě dediferencovaných SFT, může exprese STAT6 chybět. V takovém případě lze provést molekulárně genetické vyšetření pro detekci fúze NAB2-STAT6, jako optimální se jeví využití metody masivního paralelního sekvenování (next generation sequencing; NGS) (2,9). Možnosti predikce agresivního chování SFT byly specifikované ve 3-stupňovém a následně modifikovaném 4-stupňovém systému, který zahrnuje věk pacienta, počet mitóz, velikost tumoru a rozsah nekrózy v tumoru. Na základě kombinace uvedených údajů lze SFT stratifikovat do skupin s nízkou, střední a vysokou mírou rizika ve vztahu k agresivnímu chování a vzniku metastáz (18,19). Jako jeden z posledních studovaných faktorů v rámci mutačního statutu SFT je zmiňována mutace TERT promotoru. Tato je častěji zachycena u objemnějších tumorů s nekrózou u pacientů vyššího věku. Mutace TERT promotoru nemá prognostický vliv u SFT s nízkým a vysokým rizikem, nicméně v kategorii středního rizika má potenciál identifikovat tumory, které mají vyšší riziko vzniku metastáz (20).

ZÁVĚR

V diferenciální diagnóze vřetenobuněčných tumorů štítné žlázy je potřeba, i přes jeho nízkou četnost, na SFT pomýšlet. Pro vysokou specificitu i senzitivitu se v diagnostice jako optimální jeví použití výše zmíněné imunohistochemické protilátky STAT6. Za optimální léčebnou metodu je v současné době považováno chirurgické odstranění nádoru, v případě štítné žlázy hemithyroidektomie či totální thyroidektomie, s dlouhodobě příznivými výsledky. V námi popsaném případě je pacientka po kompletním odstranění štítné žlázy bez subjektivních obtíží, dle klinických kontrol bez známek lokální recidivy či vzniku metastáz 2 roky po operaci. Vzhledem k riziku lokální recidivy, případně metastatického rozsevu u nádorů se střední a vysokou mírou rizika i v poměrně dlouhém časovém horizontu od operace, je nutné pacienty s diagnózou solitárního fibrózního tumoru dlouhodobě sledovat.

PODĚKOVÁNÍ

Tímto bych chtěl poděkovat za spolupráci pracovníkům Hlavova ústavu patologie v Praze, zvláště prof. MUDr. Jaroslavě Duškové, CSc., při diagnostice tohoto neobvyklého případu.

PROHLÁŠENÍ

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou.