#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

′ HEPATOPATOLOGIE


Authors: V. Žampachová
Published in: Čes.-slov. Patol., 56, 2020, No. 4, p. 190
Category: MONITOR

… spektrum ložiskových jaterních lézí se možná rozšíří o regeneratorní hepatický pseudotumor

Ložisková léze v necirhotických játrech s nejednoznačným vzhledem na zobrazovacích metodách a následná biopsie. S podobnou situací se setká spousta patologů. Pokud není histopatologický obraz signifikantní, začnou nejspíše uvažovat o nejrůznějších diferenciálně diagnostických možnostech: trefili se vůbec klinici při odběru materiálu do vlastní léze, nebo se jedná pouze o reaktivní změny jaterního parenchymu v periferii jiné expanzivní léze?  A pokud bylo ložisko zachyceno, jedná se o pravou neoplazii, nebo pseudotumor?

Podle kolektivu autorů z trojice renomovaných severoamerických univerzit zahrnuje spektrum pseudotumorů v necirhotických játrech několik možností s víceméně typickým histologickým korelátem, od běžné fokální nodulární hyperplazie (FNH), konvenčně charakterizované hepatocytárními uzly obklopenými fibrózními pruhy s patrnou mírnou duktulární hyperplazií, často i s přítomností centrální jizvy a nepravidelnými silnostěnnými cévami; přes segmentální atrofii a nodulární elastózu s patrným kolapsem jaterního parenchymu / elastózou. Do skupiny nenádorových fokálních lézí je možné zařadit rovněž ložisko hypoxické pseudolobulární nekrózy s nekrotickými hepatocyty; dosti častý inflamatorní pseudotumor s reaktivně celulizovanou vazivovou tkání; dále pseudolymfom s reaktivními lymfatickými folikly, fokální splývající granulomy s fibrózou u tzv. sarkoidomu, nebo ložiskovou akumulaci amyloidu.

Autoři referovaného článku však ve svém bioptickém mate­riálu (punkční vzorky i resekáty) zachytili 8 případů, které do výše uvedeného seznamu nezapadaly. Jednalo se o fokální léze, patrné na zobrazovacích metodách i makroskopicky, někdy s pracovní diagnózou FNH nebo adenomu, o velikosti 20 – 90 mm, často mnohočetné. Ložiska byla i mikroskopicky hůře ohraničená, bez kapsuly, bez zachycení nekrózy či hemoragie; jejich hlavní komponentu tvořily formace benigního reaktivního jaterního parenchymu bez atypií hepatocytů, s iregulární sinusoidální dilatací až kongescí, místy i s mírným regeneratorním zesílením jaterních trámců, patrným rovněž ve vyšetření na retikulin. Další změny se týkaly nepravidelné distribuce portálních polí, někdy s patrným vzájemným přiblížením portobilií v rámci atrofie parenchymu. Přítomna byla rovněž duktulární hyperplazie, abnormity portálních vén s dilatací, herniací, ve dvou případech i s trombózou. V minoritním počtu vzorků byly zachyceny také prominentní portální arterie a/nebo přítomnost solitárních arterií intralobulárně. Jako velmi důležitý znak byla v celkem pěti případech patrná subakutní až organizovaná trombóza centrálních vén. Právě přítomnost fokálních poruch krevního průtoku, ať už v terénu preexistujících vaskulárních abnormalit, nebo hyperkoagulačního/protrombotického stavu (u studovaných případů mj. v rámci malignit, nebo poruch komplementu), byla autory asociována s výše popsanou novou jednotkou regeneratorního hepatického pseudotumoru.

Poruchy krevního průtoku jsou samozřejmě spojovány s širším spektrem jaterních změn. Oproti FNH však u regeneratorního hepatického pseudotumoru (RHP) absentovala nejen charakteristická septální fibróza s formací uzlů, ale i známky fibrotizace, patrné již u časného stadia FNH; nebyla přítomna ani typická mapovitá pozitivita glutamin syntetázy. V obou typů fokálních lézí sice často zachytíme arterializaci lobulů a větší silnostěnné arterie, které však u FNH  bývají lokalizovány ve vazivových septech, nikoliv v portálních polích; v RHP mohou naopak být přítomny tromby a výraznější dilatace sinusů. V  limitovaných údajích ze sledování pacientů s RHP nebyl potvrzen žádný případ transformace do FNH, některé z lézí zůstávaly stabilní, jiné měly tendenci se postupně zmenšovat.

Další fokální lézí s některými rysy podobnými RHP (sinusoidální dilatace, pseudoportální pole, vzhled na zobrazovacích metodách) je hepatocelulární adenom inflamatorního typu, který však mimo jiné exprimuje odlišný imunoprofil (CRP, A amyloid) a nezachytíme v něm tromby.

Tromby, jako zásadní etiologický faktor, jsou sice patrné u segmentální atrofie/nodulární elastózy, u této léze se však zásadně liší morfologie: časné stadium je charakterizováno extenzivním kolapsem parenchymu, smíšenou reaktivní celulizací a duktulární hyperplazií; s následným postupným úbytkem inflamatorních změn i duktulů a nápadným rozvojem elastózy.

U biopsií bez klinického korelátu by připadala v úvahu diferenciální diagnóza difúznějších lézí, včetně nodulární regeneratorní hyperplazie, nebo poruch hepatálních vén (syndrom sinusoidální obstrukce, dříve venookluzivní choroba). U menších, zvláště punkčních vzorků může být problematické odlišení RHP od nespecifických perifokálních reaktivních změn v sousedství jiné expanzivní ložiskové léze (často malignity), vykazujících překrývající se znaky včetně sinusoidální dilatace a mírné alterace architektoniky trámců. Vhodné je tedy zdůraznění nutnosti adekvátního odběru vzorků a klinicko-patologické korelace.

Autoři ve svém materiálu nenalezli případy RHP vzniklé v rámci cirhózy, nevylučují však možnost RHP-like lézí i v tomto terénu (analogicky s popsanými FNH-like lézemi v cirhóze). Je dosti pravděpodobné, že fokální léze ze skupiny RHP s výše popsanými ložiskovými hyperplastickými a reaktivními změnami, asocio­vanými s místní trombózou, byly zachyceny již v mnoha biopsiích, s popisným závěrem nespecifických změn. Pokud tedy bude RHP v patologické komunitě akceptován, dočkají se tyto změny nejen pěkného nového jména, ale hlavně ujištění, že se jedná opravdu pouze o pseudotumor.

- V. Žampachová -


Sources
  1. Torbenson M et al. Regenerative hepatic pseudotumor: a new pseudotumor of the liver. Hum Path 2020; 99: 43-52.
Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology

Article was published in

Czecho-Slovak Pathology

Issue 4

2020 Issue 4

Most read in this issue
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#