Izolovaná lymfadenopatie jako první projev systémové mastocytózy – popis dvou případů

Czech version English version

: Z. Kinkor ¹; R. Šíma ²; A. Skálová ¹; L. Boudová ²; S. Peková ³; D. Dvořáková ⁴; K. Dědič ⁵; M. Kracík ⁶; M. Janoušek ⁷; M. Michal ²
: Bioptická laboratoř s. r. o., Plzeň ¹; Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň ²; Oddělení klinické biochemie, hematologie a imunologie, Nemocnice Na Homolce, Praha ³; Interní hemato-onkologická klinika, Dětská nemocnice, FN Brno ⁴; Fingerlandův ústav patologie, LF UK a FN, Hradec Králové ⁵; Oddělení ušní, nosní, krční, Nemocnice Jičín ⁶; Oddělení patologie, Nemocnice Kladno ⁷
: Čes.-slov. Patol., 42, 2006, No. 1, p. 34-38
:

Popisovány jsou dva případy systémové mastocytózy u 46leté a 63leté ženy, kdy byla prvně stanovena správná diagnóza na základě morfologie v náhodně zjištěné izolované krční, resp. nitrobřišní lymfadenopatii. U obou nemocných chyběly v okamžiku histologické diagnózy charakteristické kožní projevy i typické „mediátorové“ symptomy. V jednom případě šlo o indolentní typ systémové mastocytózy bez prokázané genetické alterace, druhý případ byl uzavírán jako agresivní systémová mastocytóza s eozinofílií se zjištěnou bodovou mutací asp816val c-kit genu a překvapivě dobrou odpovědí na terapii Gleevecem. Rozebírána je jak morfologická diferenciální diagnóza mastocytózy v lymfatické uzlině, tak nové poznatky v molekulární biologii těchto proliferací, které mají vedle osvětlení rozdílné geneze systémových mastocytóz především zásadní prognostické a terapeutické implikace.

Klíčová slova:
lymfatická uzlina – systémová mastocytóza – molekulární genetika – c-kit – PDGFRa

Labels

Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology

Pyloric Gland Adenoma – How to Diagnose?

Human Embryonal Tissues of all Three Germ Layers can Express the CD30 Antigen. An Immunohistochemical Study of 30 Fetuses Coming after Therapeutic Abortions from Week 8th to week 16th of Gestation

Expression of Matrix Metalloproteinases 3, 10 and 11 (Stromelysins 1, 2 and 3) and Matrix Metalloproteinase 7 (Matrilysin) by Cancer Cells in Non-Small Cell Lung Neoplasms. Clinicopathologic Studies

Cervical Cancer Precursors: Cytohistologic Correlation with the Results of HPV Testing

Known Pitfalls of the Thyroid Neoplasm Diagnostics in the View of the New (2004) WHO Classification

Histologic Findings in Subantral Augmentation (Sinus Lift)

Malignant Fibrous Histiocytoma of the Breast: Report of Two Cases

Article was published in

Czecho-Slovak Pathology

2006 Issue 1