#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Izolovaná lymfadenopatie jako první projev systémové mastocytózy – popis dvou případů


: Z. Kinkor 1;  R. Šíma 2;  A. Skálová 1;  L. Boudová 2;  S. Peková 3;  D. Dvořáková 4;  K. Dědič 5;  M. Kracík 6;  M. Janoušek 7;  M. Michal 2
: Bioptická laboratoř s. r. o., Plzeň 1;  Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň 2;  Oddělení klinické biochemie, hematologie a imunologie, Nemocnice Na Homolce, Praha 3;  Interní hemato-onkologická klinika, Dětská nemocnice, FN Brno 4;  Fingerlandův ústav patologie, LF UK a FN, Hradec Králové 5;  Oddělení ušní, nosní, krční, Nemocnice Jičín 6;  Oddělení patologie, Nemocnice Kladno 7
: Čes.-slov. Patol., 42, 2006, No. 1, p. 34-38
:

Popisovány jsou dva případy systémové mastocytózy u 46leté a 63leté ženy, kdy byla prvně stanovena správná diagnóza na základě morfologie v náhodně zjištěné izolované krční, resp. nitrobřišní lymfadenopatii. U obou nemocných chyběly v okamžiku histologické diagnózy charakteristické kožní projevy i typické „mediátorové“ symptomy. V jednom případě šlo o indolentní typ systémové mastocytózy bez prokázané genetické alterace, druhý případ byl uzavírán jako agresivní systémová mastocytóza s eozinofílií se zjištěnou bodovou mutací asp816val c-kit genu a překvapivě dobrou odpovědí na terapii Gleevecem. Rozebírána je jak morfologická diferenciální diagnóza mastocytózy v lymfatické uzlině, tak nové poznatky v molekulární biologii těchto proliferací, které mají vedle osvětlení rozdílné geneze systémových mastocytóz především zásadní prognostické a terapeutické implikace.

Klíčová slova:
lymfatická uzlina – systémová mastocytóza – molekulární genetika – c-kit – PDGFRa


Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#